Sarcoïdose van het hart

– In 2 patients arrhythmias and conduction disorders were the first symptoms at presentation of cardiac sarcoidosis. One patient with severe conduction disorders showed normalisation of the EKG during steroid treatment. The other patient developed an overall cardiomyopathy and the arrhythmia was treated with conventional drugs.

The frequency of cardiac involvement in sarcoidosis is much higher than that of clinical symptoms of sarcoid heart disease. Cardiac sarcoidosis is increasingly diagnosed in the last few decades. In most cases, it presents with sudden death, arrhythmia, conduction disorders or cardiomyopathy. The main diagnostic pathological feature is evidence of noncaseating granulomas, but mononuclear cell infiltration and focal interstitial fibrosis have also been found. The basal part of the interventriculair septum is particularly prone to involvement. If conventional therapy in clinically important cases proves inadequate, steroid therapy should be added. It is recommended to make an EKG in every patient presenting with sarcoidosis even in the absence of cardiac symptoms. Sarcoid heart disease should be considered in every patient with diagnostic sarcoidosis and heart disease but also in every case of difficult heart disease without an obvious aetiology. Because of the relatively early age at onset, life expectancy is shortened.

Samenvatting

Bij 2 patiënten waren ritmestoornissen en geleidingsstoornissen de eerste tekenen van sarcoïdose met lokalisatie in het hart. Een patiënt werd met prednison behandeld en de cardiale afwijkingen verdwenen volledig. Bij de ander resteerde een diffuus verminderde linker-ventrikelfunctie.

Alhoewel cardiale sarcoïdose bij een minderheid van de patiënten symptomen veroorzaakt, is deze vorm van sarcoïdose niet zeldzaam. Hij uit zich vooral in plotselinge hartdood, ritme-of geleidingsstoornissen en pompfunctiestoornissen. Alleen de typische granulomateuze afwijkingen in het hart zijn bewijzend. Verder worden vaak toegenomen mononucleaire infiltratie en fibrose aangetroffen. Meerdere biopten uit het basale deel van het septum geven de grootste kans de typische afwijkingen te vinden.

Corticosteroïden lijken in de behandeling van cardiale sarcoïdose geïndiceerd bij onvoldoende reactie op conventionele therapie. Het is aan te bevelen om bij sarcoïdosepatiënten in het algemeen een ECG bij opname en tijdens follow-up te maken. Wanneer patiënten die behandeld worden wegens sarcoïdose cardiale klachten krijgen, dient aan de mogelijkheid van cardiale uitbreiding gedacht te worden. Indien bij jonge mensen belangrijke ritme- of geleidingsstoornissen voorkomen met onbekende oorzaak, dient altijd cardiale sarcoïdose overwogen te worden. Aangezien de aandoening op relatief jonge leeftijd wordt gevonden, leidt ze tot verkorting van de verwachte levensduur.