Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar

Aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie: verschillende uitingen als voorbode van mogelijk te voorkomen plotse hartdood

Klinische praktijk
P. van der Harst
A.C.P. Wiesfeld
I.C. van Gelder
J.P. van Tintelen
A.J.H. Suurmeijer
D.J. van Veldhuisen
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2004;148:2396-402
Abstract
Abstract
Sluiten
Arrhythmogenic right-ventricular cardiomyopathy: different manifestations as precursors of sudden death which might be prevented.

- Two men aged 47 and 56 and one woman aged 21 presented at our cardiology department with presyncope, heart failure and exercise induced palpitations, respectively. Using the criteria of McKenna et al., a diagnosis of arrhythmogenic right-ventricular cardiomyopathy (ARVC) was made. Following implantation of a defibrillator, one of the men experienced seven appropriate interventions within six months and also developed psychological problems. The other man was problem-free and the woman recovered reasonably well, having only one appropriate intervention from the defibrillator one year after implantation. Indications of ARVC were also found in her mother but not in any other family members. Because ARVC manifests itself in various different ways it is difficult to diagnose. It is important to consider ARVC in patients with exercise-induced palpitations, presyncope, and unexplained cardiomyopathies or arrhythmias, especially if there is a family history of unexpected deaths. ARVC is a potentially life-threatening disease, that may require implantation of a cardioverter defibrillator. Furthermore, since genetics play an important role and ARVC can be asymptomatic, evaluation of close relatives for preclinical symptoms is important.

Samenvatting

Twee mannen, van 47 en 56 jaar, en een vrouw, van 21 jaar, presenteerden zich bij de cardioloog met respectievelijk presyncope, hartfalen en inspanningsgebonden palpitaties. Op basis van de criteria van McKenna et al. werd aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie (ARVC) gediagnosticeerd. Na plaatsing van een implanteerbare defibrillator kreeg 1 patiënt 7 terechte ontladingen binnen een halfjaar en tevens psychische klachten, had de andere man geen beperkingen meer, terwijl bij de patiënte, die zich redelijk herstelde, 1 jaar na implantatie een terechte ontlading plaatsvond. Bij haar moeder werden aanwijzingen voor ARVC gevonden, bij andere familieleden niet. Omdat de presentatie van ARVC varieert, is de aandoening moeilijk te diagnosticeren. Het is belangrijk om de diagnose te overwegen bij patiënten met inspanningsgebonden palpitaties, presyncope en onverklaarde cardiomyopathieën of ritmestoornissen, zeker in het geval van plotse dood in de familieanamnese. ARVC is een potentieel levensbedreigende aandoening. Behandeling met een implanteerbare defibrillator kan geïndiceerd zijn. Erfelijkheid speelt een belangrijke rol en omdat de aandoening asymptomatisch kan zijn, is ook evaluatie van naaste verwanten die geen symptomen hebben van belang.

Artikelinformatie
Aanvaard op

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2004;148:2396-402
Vakgebied
Hart en vaten
Auteursinformatie

Academisch Ziekenhuis, Postbus 30.001, 9700 RB Groningen.

Thoraxcentrum, afd. Cardiologie: hr.P.van der Harst, assistent-geneeskundige in opleiding tot klinisch onderzoeker; mw.dr.A.C.P.Wiesfeld, mw.dr.I.C.van Gelder en hr.prof.dr.D.J.van Veldhuisen, cardiologen.

Afd. Klinische Genetica: hr.J.P.van Tintelen, klinisch geneticus.

Afd. Pathologie & Laboratoriumgeneeskunde, onderafd. Klinische Pathologie: hr.dr.A.J.H.Suurmeijer, patholoog.

Contact hr.prof.dr.D.J.van Veldhuisen (d.j.van.veldhuisen@thorax.azg.nl)

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties