Amyotrofische laterale sclerose: beademen - of juist niet?

Ede, maart 2004,

Met collega's Kampelmacher et al. (2004:509-13) en collega's Van den Berg et al. (2004:513-8) onderschrijven wij het belang van een vroegtijdige afweging van de voor- en nadelen van invasieve beademing bij de groep patiënten met amyotrofische laterale sclerose (ALS). Op de intensivecare(IC)-afdeling van ons ziekenhuis zijn wij ook geconfronteerd met een ALS-patiënt die zich presenteerde met een respiratoire insufficiëntie door pneumonie en initiële onduidelijkheid over de diagnose ‘ALS’. In de acute situatie is bij deze wilsonbekwame patiënt en vanwege de noodzaak tot acuut handelen een endotracheale spoedintubatie verricht. Uiteindelijk heeft patiënt in goed overleg met de familie en het behandelteam van onze IC en het Centrum voor Thuisbeademing (CTB) Utrecht besloten tot permanente tracheostomale positievedrukbeademing in een gespecialiseerd verpleeghuis. Na een periode van intensieve behandeling heeft patiënt maanden in een IC-bed moeten wachten tot overplaatsing naar het verpleeghuis. Deze plaats kwam pas na 141 beademingsdagen beschikbaar. Feitelijk was er sprake van ‘verkeerde-bedproblematiek’ op de IC. Uiteindelijk heeft een interventie van de minister van Volksgezondheid, Welzijn en Sport de zorgverzekeraar en het gespecialiseerde verpleeghuis doen bewegen met spoed een behandelplaats te creëren.

Binnen Nederlandse IC-afdelingen is een tekort aan beademingscapaciteit aangetoond. Eén van de oorzaken hiervan kan zijn dat er onvoldoende mogelijkheden zijn patiënten, bij wie de IC-indicatie is komen te vervallen, naar andere zorgfaciliteiten over te plaatsen.1 Door de toenemende kennis over de therapeutische en palliatieve behandelmogelijkheden zullen naar verwachting meer ALS-patiënten gaan kiezen voor chronische invasieve beademing. Zeker in onze regio blijken religieuze overwegingen bij patiënten daarbij van invloed te kunnen zijn. Het verdient aanbeveling in ramingen rekening te houden met de effecten van deze keuzen op de IC-capaciteit en met de behoefte aan beademingsplaatsen in gespecialiseerde verpleeghuizen en de begeleiding door CTB's in de toekomst.

Utrecht, april 2004,

Of in de beschreven casus inderdaad sprake was van ‘verkeerde-bedproblematiek’, zoals collega's Van Zanten et al. menen, kunnen wij moeilijk beoordelen. Wij erkennen dat dit zo kan worden gevoeld. De patiënt kan immers wegens gebrek aan extramurale beademingsfaciliteiten niet worden overgeplaatst en houdt zo een kostbare IC-plaats bezet. Het probleem is momenteel dat deze patiënten op geen enkele andere locatie in het ziekenhuis kunnen wachten, juist vanwege die beademing. Anderzijds ontbreekt een structurele financiering voor beademing in verpleeghuizen, terwijl deze kosten beduidend geringer zijn dan de kosten van een noodgedwongen verlengde IC-opname. Het betreft hier natuurlijk niet slechts een organisatorisch probleem; niet vergeten mag worden dat ook de patiënt nadeel kan ondervinden van een onnodig lange IC-opname. Naar onze ervaring hebben middelgrote IC-afdelingen van regionale ziekenhuizen (8 beademingsbedden of meer) gemiddeld 1 à 2 maal per jaar met een dergelijke situatie te maken. De gevolgen worden niettemin als ernstig gevoeld, omdat in de voor deze patiënten benodigde IC-tijd tientallen patiënten met een ligduur van enkele dagen kunnen worden opgenomen. Een beperking van deze korte opnamen heeft doorgaans negatieve gevolgen voor de patiënten en de bedrijfsvoering van een aantal snijdende specialismen, die op hun beurt niet aflatende druk uitoefenen op de verantwoordelijke intensivist. Welke keuze deze ook maakt, het wordt hem of haar nooit in dank afgenomen.

Wegens het gebrek aan beademingsfaciliteiten voor chronische-beademingspatiënten in ziekenhuizen kunnen de circa 1000 in Nederland levende personen die afhankelijk zijn van chronische beademing tot hun ongenoegen geconfronteerd worden met daadwerkelijke ‘verkeerde-bedproblematiek’ op de IC. Dit komt met enige regelmaat voor wanneer zij om andere dan respiratoire redenen moeten worden opgenomen, bijvoorbeeld voor diagnostische of therapeutische ingrepen. Alhoewel zij regelmatig al jaren thuis beademd worden onder begeleiding van een CTB, worden zij in zo'n situatie veroordeeld tot een opname op een IC ‘omdat op de verpleegafdeling niet beademd mag worden’ en dat is niet slechts voor de IC-afdeling ongewenst.

De laatste jaren lijken IC-afdelingen de aandacht en de middelen steeds selectiever te willen richten op de behandeling van acute problematiek. Langer durende beademing dreigt hierdoor onderbelicht te raken. Wij krijgen dan ook de indruk dat patiënten met ALS soms voor IC-opname worden geweigerd vanwege het vooruitzicht van een langdurige opname. De IC-staf veronderstelt nogal eens dat opname niet zinvol is vanuit de overweging dat de patiënt een te beperkt toekomstperspectief heeft of zij anticipeert op de te verwachten capaciteitsproblematiek. Deze houding is echter niet gerechtvaardigd.1 2 Het is in het nadeel van de ALS-patiënt, die evenveel recht heeft op een IC-opname als een patiënt die kort opgenomen wordt. Een bijkomend nadeel is dat (jonge) intensivisten hun expertise in het behandelen en ontwennen van langdurig beademden verliezen en steeds vroeger in het beloop veronderstellen met een niet-ontwenbare beademingspatiënt te maken te hebben. Ook dit is ongewenst.

Wij onderschrijven het belang van en de noodzaak tot het ontwikkelen van ‘special care’-units, die organisatorisch geplaatst moeten worden tussen IC of ‘high care’ (HC) en ‘medium care’ in. Hier kunnen moeizaam of in het geheel niet van de beademing te ontwennen patiënten worden opgenomen voor vervolgbehandeling en -beademing. Deze respiratoire-zorgeenheden (RCU's) dienen als ‘step-down’-unit benut te worden voor geselecteerde IC-patiënten, die – op hun respiratoire insufficiëntie na – vrijwel volledig van hun oorspronkelijke aandoeningen zijn hersteld. Als doelgroep voor opname op een dergelijke afdeling zien wij vooral patiënten met neuromusculaire aandoeningen en thoraxwandafwijkingen. Tweerichtingsverkeer tussen een RCU en de IC-afdeling moet in principe mogelijk zijn, rekening houdend met ‘step-up’-overplaatsing bij klinische achteruitgang op de RCU. Daarom dienen dergelijke afdelingen idealiter ontwikkeld te worden in grote regionale ziekenhuizen of universitaire medische centra in nauwe samenwerking met een CTB, opdat chronisch beademde of te beademen patiënten steeds verzekerd kunnen zijn van intensivistische expertise.

Het oprichten van RCU's heeft een aantal potentiële voordelen: ze ontlasten de momenteel te krappe beademingscapaciteit van IC- of HC-afdelingen tegen gereduceerde kosten en bevorderen daarmee de doorstroming op de IC's of HC's. De RCU kan voor de opgenomen patiënten een belangrijke rol vervullen bij revalidatie en reactivatie ter bevordering van de mobiliteit en de zelfredzaamheid. In samenwerking met een CTB kan de RCU een bijdrage leveren aan de ontwikkeling van deskundigheid in het ontwennen van acute beademing en het indiceren van chronische beademing.3 4

Initiatieven tot ontwikkeling van RCU's juichen wij toe. Op grond van zijn specifieke deskundigheid kan een CTB hierbij adviseren. Bovendien dienen verpleegafdelingen gemotiveerd te worden om zo nodig chronisch beademde, maar niet respiratoir zieke patiënten op te nemen. De patiënt is hier inhoudelijk deskundig en eventuele problemen kunnen in overleg met de intensivist, maar ook – net zoals thuis – in overleg met het regionale CTB worden opgelost.

Rotterdam, maart 2004,

Als apotheker en als nabestaande wil ik reageren op het artikel van collega's Van den Berg et al. (2004:513-8). Mijn moeder is overleden op 68-jarige leeftijd, nog geen 5 maanden na het stellen van de diagnose ‘ALS’ (bulbair). De punten die in het artikel worden behandeld zijn zeer herkenbaar, maar het volgende moet mij van het hart. De passage over de percutane endoscopische gastrostomie(PEG)-sonde vind ik te positief gesteld. Elke toediening via de sonde werd als zeer belastend en vermoeiend door de patiënt ervaren, zeker in het begin toen een enthousiaste diëtist een regime voorschreef (6 maal per dag 300 ml) als betrof het een atleet. In overleg met de revalidatiearts werd dit verminderd.

Een tweede probleem was dat de darmen van de (verzwakte en weinig mobiele) patiënt de laatste tijd weinig of geen voedsel te verwerken hadden gehad. Via de PEG-sonde kwam er ineens weer veel aanbod, met als gevolg obstipatie. Mijn advies is na het plaatsen van de PEG-sonde direct te zorgen voor goede laxering. In het geval van mijn moeder had het tijdig toedienen van lactulose het probleem van enorme obstipatie wellicht kunnen voorkomen. In het artikel staat dat er veel praktijkervaring is in de revalidatiecentra en dat is juist, maar buiten deze centra is de ervaring met ALS nihil. In het perifere ziekenhuis waar de PEG-sonde was geplaatst, kwam men 's avonds met een bord eten aanzetten. Het door mij gevoerde intakegesprek werd door een co-assistent opnieuw gehouden met de patiënt – die niet meer kon praten. Ook denkt men kennelijk vaak dat een patiënt met dysartrie doof is. Wat betreft de hulpmiddelen, deze zijn er inderdaad, maar voordat die daadwerkelijk beschikbaar zijn, is de patiënt alweer verder achteruitgegaan en hebben ze geen zin meer. Zo bleek de ‘Lightwriter’, een apparaat met synthetische spraakuitvoer, te zwaar en dus niet meer hanteerbaar. De hoog-laagstoel kwam pas na 6 weken; helaas bleek deze nog maar 3 weken inzetbaar. Gezien deze problematiek wil ik ervoor pleiten dat een zorgverzekeraar in feite één code zou moeten hebben, die vervolgens alles accordeert. Een diagnose ‘ALS’ betekent doorgaans drinkvoeding, sondevoeding, rollator, rolstoel, hoog-laagbed, antidecubitusmatjes et cetera. Bij elk attribuut moet nu de gang naar de huisarts worden gemaakt, die weer een formulier moet invullen en dat moet weer naar de zorgverzekeraar. Deze administratieve rompslomp vergt tijd en die heeft de patiënt niet.

Utrecht, april 2004,

Op de website van het ALS Centrum (www.als-centrum.nl) zal een uiteenzetting over voeding via de PEG-sonde worden gepubliceerd, zodat alle belanghebbenden zich daar kunnen oriënteren. Verder merken wij het volgende op naar aanleiding van de reactie van Le Comte. De obstipatie was waarschijnlijk niet primair het gevolg van het grote voedingsaanbod als wel van het geheel ontbreken van vezels in de standaardsondevoeding en mogelijk van onvoldoende vochtaanbod. Ook de plotse overgang van orale voeding naar aanbod direct aan de maag kan een rol spelen. De behandeling van de obstipatie kan het beste geschieden zoals aangegeven in ons artikel. Een enkele ALS-code bij zorgverzekeraars waarmee een standaardpakket aan hulpmiddelen geaccordeerd kan worden, zou te verdedigen zijn als de verschillen in ziektebeloop gering zouden zijn, maar dat is niet het geval. Het is de taak van de behandelend revalidatiearts te anticiperen op de achteruitgang in het functioneren van de patiënt. Sommige revalidatieartsen hebben afspraken met zorgverzekeraars en gemeenten over spoedprocedures voor de levering van hulpmiddelen en voorzieningen in uitzonderingsgevallen. Dat ALS zulke spoedprocedures noodzakelijk kan maken behoeft algemene bekendheid.