De symptomatische behandeling van amyotrofische laterale sclerose

- Patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) have symptoms of progressive muscle weakness, of disturbed speech and swallowing, and in the terminal phase those of respiratory weakness.

- Treatment options, in particular those for excessive weight loss and respiratory weakness, should be introduced to the patients and their families when the patient is emotionally capable and before dysarthria severely hampers communication.

- Special equipment for keeping the patient as mobile as possible should be made available much earlier than in the case of other diseases of the muscles as in ALS progression is much faster.

- Cramps, pathological crying or laughter, spasms, and spasticity can all be treated by medication.

- When speech can no longer be understood, adaptive strategies such as sign language, mime, posture and communication apparatus varying from a note pad to advanced computer systems can be used.

- Sialorrhoea, caused by difficulty swallowing with its accompanying danger of aspiration can be halted by the use of medication, by radiotherapy and by the injection into the salivary glands of botulin A toxin.

- Weight loss, also a result of dysphagia, can be avoided by eating frequent small meals or if necessary performing a percutaneous endoscopic or radiological gastroscopy.

- Excess mucus in the respiratory tract can be treated with anticholinergics. Difficulty in coughing up thick and sticky mucus cannot always be adequately helped.

- Respiratory weakness is treatable by external respiratory supportive therapy using a nasal mask, as well as invasive respiratory support via a tracheostoma and by treating the symptoms of respiratory weakness. The latter form of treatment is palliative and forms part of terminal care.

- During the terminal phase restlessness, anxiety, pain, and dyspnoea require the most attention.

- Treatment requires careful multidisciplinary cooperation.

Samenvatting

- Patiënten met amyotrofische laterale sclerose (ALS) hebben vooral klachten van progressieve spierzwakte, van spraak- en slikstoornissen en in de terminale fase van ademhalingszwakte.

- De behandelingen, in het bijzonder die met betrekking tot excessief gewichtsverlies en ademhalingszwakte, dienen bij de patiënt en diens familieleden te worden geïntroduceerd zodra de patiënt dit emotioneel aankan en voordat dysartrie de communicatie ernstig belemmert.

- Voorzieningen vanwege de mobiliteitsbeperking dienen veel eerder beschikbaar te zijn dan bij andere spierziekten, omdat bij ALS de progressie van de spierzwakte veel sneller is.

- Krampen, dwanghuilen of -lachen, spasmen en spasticiteit kunnen medicamenteus worden behandeld.

- Als de spraak niet meer verstaanbaar is, kan men gebruikmaken van gebarentaal, mimiek, houding en van communicatieapparatuur, uiteenlopend van een kladblokje tot geavanceerde apparaten.

- Speekselvloed, door onvoldoende slikken en met gevaar voor aspiratie, is te remmen met medicamenten, door bestraling en door injectie van speekselklieren met botuline A toxine.

- Gewichtsverlies, ook door slikstoornissen, kan vermeden worden met meerdere, kleine maaltijden of, zo nodig, een percutane endoscopische of radiologische gastrostomie.

- Klachten over te veel slijm in de luchtwegen kunnen verminderen door behandeling met een anticholinergicum. Moeilijk ophoesten van taai en dik slijm is niet altijd afdoende te verhelpen.

- Ademhalingszwakte is te behandelen met niet-invasieve ademhalingsondersteuning via een neuskapje, met invasieve ademhalingsondersteuning via een tracheostoma en met bestrijding van de symptomen van ademhalingszwakte. Deze laatste behandelvorm maakt deel uit van de palliatieve zorg in de terminale fase.

- In de eindfase vragen rusteloosheid, angst, pijn en dyspnoe de meeste aandacht.

- De behandeling vergt zorgvuldige multidisciplinaire samenwerking.