De zwangere met een acute leverziekte

Maastricht, oktober 2002,

Siemens et al. bespreken op overzichtelijke wijze de differentiaaldiagnose van de zwangere met een acute leverziekte (2002:1433-7). Dat de sterfte aan acute leververvetting is teruggelopen tot 0% is niet geheel juist, aangezien er in Nederland in 2001 nog een geval van maternale sterfte ten gevolge van deze aandoening is opgetreden. Dit betrof een 28-jarige primigravida die door de verloskundige durante partu werd verwezen met een verzoek om pijnstilling; uiteindelijk werd er een secundaire sectio caesarea verricht in verband met een niet vorderende ontsluiting. Het fulminante beeld van de acute leververvetting ontstond pas post partum. Aanvankelijk werd gedacht aan een atypisch verlopend ‘haemolysis, elevated liver enzymes, low platelets’(HELLP)-syndroom met postoperatieve complicaties ten gevolge van stollingsstoornissen door een verbruikscoagulopathie. Op de 6e dag post partum – patiënte was inmiddels naar een derdelijnscentrum overgeplaatst – werd de diagnose duidelijk en werd patiënte in verband met de ernst van het beeld op de wachtlijst geplaatst voor een spoedlevertransplantatie. Het klinisch beeld verslechterde zo snel dat zelfs leverdialyse en nierdialyse ter overbrugging niet meer mogelijk waren; patiënte overleed op de 9e dag post partum. Retrospectief was het belangrijkste symptoom waarmee deze patiënte zich aanvankelijk presenteerde sufheid post partum.

Dit brengt ons op een belangrijke aanvulling op het artikel van Siemens et al. De zo kenmerkende laboratoriumuitslagen bij acute leververvetting – verhoogde ammoniakconcentratie, hypoglykemieën en stollingsstoornissen – treden op ten gevolge van leverfalen. De lever heeft een enorme reservecapaciteit. Tegen de tijd dat leverfalen is ontstaan bevindt de ziekte zich veelal in een vergevorderd stadium, waarbij men soms alleen nog achter de feiten aanloopt.

De eerste fase van het ziektebeeld verloopt met aspecifieke symptomen en slechts geringe afwijkingen van de laboratoriumuitslagen. Waarschijnlijk worden de lichte vormen van de ziekte en de beginstadia vaak niet als zodanig herkend en herstellen deze beelden spontaan. Acute leververvetting is meestal een zelflimiterende ziekte waarbij na het beëindigen van de zwangerschap kan worden volstaan met ondersteunende maatregelen totdat het herstel intreedt. In sommige gevallen is het leverfalen echter dermate ernstig dat alleen een levertransplantatie nog uitkomst kan bieden.1

Rotterdam, november 2002,

De casus beschreven door collega Weemhoff et al.1 is een waardevolle aanvulling op onze klinische les en illustreert het belang van het stellen van de diagnose ‘acute leververvetting’ in een vroeg stadium van de ziekte. Doordat deze diagnose meestal in een vroeg stadium wordt gesteld en adequaat wordt behandeld, is de sterfte onder zwangeren sterk gedaald.2 Echter, de door ons beschreven reductie tot 0% is te optimistisch; in de beschreven casus is de diagnose ‘acute leververvetting’ gesteld toen de ziekte in een vergevorderd stadium verkeerde, met fatale gevolgen voor de moeder. Dat de diagnose niet eerder werd gesteld is het gevolg van grote overeenkomsten in klachten en symptomen bij de verschillende ziekten van de lever en het zelden vóórkomen van een aantal leverziekten in de zwangerschap. Daarom is een multidisciplinaire aanpak een vereiste.