Een kind met onbegrepen klachten - heeft het wel een ziekte?

Dames en Heren,

Een kind met klachten wordt door de moeder, vader of verzorger bij de arts gebracht. Door middel van anamnese en lichamelijk onderzoek gaat deze op zoek naar de ziekte die de klachten van het kind kan verklaren. Vaak zal aanvullende diagnostiek worden verricht, waarna eventueel een behandeling wordt ingesteld. Hiermee is het kind patiënt geworden; de symptomen worden als onderdeel van de ziekte geclassificeerd. Soms blijkt de samenhang tussen symptomen, patiënt en ziekte echter niet zo eenduidig te zijn. Dit wordt gedemonstreerd in de volgende twee ziektegeschiedenissen.

Patiënt A, een meisje, wordt op de leeftijd van 4 jaar voor het eerst opgenomen in verband met dreigende dehydratie ten gevolge van een gastro-enteritis. Als verwekker wordt een rotavirus aangetoond. Patiënte herstelt volledig. Kort na deze periode krijgt zij echter opnieuw klachten van diarree vergezeld van buikpijn, braken en een subfebriele temperatuur. Bij lichamelijk onderzoek en laboratoriumonderzoek worden bij herhaling geen afwijkingen gevonden. De klachten persisteren; de volgende drie maanden wordt uitgebreid onderzoek verricht, waarbij wederom geen afwijkingen worden geconstateerd.

Uit de familieanamnese komt naar voren dat de vader van het patiëntje al langdurig bekend is in verschillende ziekenhuizen vanwege koorts, gewichtsverlies en buikpijn, overigens zonder diarree. Bij coloscopie en in de biopten wordt bij hem een geringe aspecifieke ontsteking gezien, die goed reageert op behandeling met prednison. Gezien de klinische bevindingen bij het meisje en de positieve familieanamnese wordt besloten diagnostisch onderzoek te doen naar inflammatoire darmziekte door middel van echografie van het abdomen, enteroclyse, gastroduodenoscopie, coloscopie en afname van vele biopten. Er worden geen macroscopische afwijkingen waargenomen; de biopten laten een zeer gering aspecifiek diffuus ontstekingsbeeld zien met wat oedeem. Hoewel de bevindingen minimaal zijn, wordt het meisje bij persisteren van de klachten behandeld met mesalazine, zowel oraal als rectaal, omdat een aspecifieke inflammatoire darmziekte wordt vermoed. De klachten verminderen echter niet. Ook toevoeging van prednison en later van antibiotica (aangezien ook gedacht wordt aan bacteriële overgroei als oorzaak van de klachten) heeft geen effect. Gezien het voortduren van de diarree worden na vier maanden feces en urine gescreend op laxantiagebruik; de uitkomst is negatief.

Opvallend is dat de moeder gedurende deze hele periode aandringt op verder onderzoek, met steeds dezelfde vraag: er moet toch een oorzaak zijn van de steeds maar erger wordende diarree van haar dochter? Na ruim een half jaar persisterende diarreeklachten wordt overgegaan op elementaire sondevoeding. Daar de problemen blijven bestaan, gaat men over op totale parenterale voeding. De situatie verslechtert, terwijl een diagnose nog steeds ontbreekt.

Geleidelijk begint op te vallen dat de klachten toenemen als patiëntje thuis is. Wat tegelijkertijd opvalt, is dat gedurende opname van het meisje de moeder een verhoogde lichaamstemperatuur bij haar dochter meet, die vervolgens niet bevestigd kan worden door een verpleegkundige. Opnieuw worden, omdat laxantiamisbruik wordt vermoed, tijdens een ziekenhuisopname urine en feces onderzocht. Als de uitslagen wederom negatief blijken te zijn, worden dezelfde monsters opgestuurd naar een laboratorium elders. Daar wordt uiteindelijk in enkele van de feces- en urinemonsters bisacodyl aangetroffen.

De behandelend arts confronteert de moeder enkele malen met deze bevindingen. Op een gegeven moment bekent zij dat zij haar dochter vrijwel dagelijks meerdere bisacodyltabletten heeft gegeven. Zij is huisvrouw en geeft aan dat zij de dagelijkse scheiding van haar dochter voor de schoollessen niet aankan. Zij kan de scheiding door het ‘ziek-zijn’ van haar dochter voorkomen. De diagnose luidt: ‘Münchhausen-syndroom by proxy’. De diarree verdwijnt en patiëntje gaat over op een normaal voedingspatroon. De hulp van de Raad voor de Kinderbescherming wordt ingeschakeld en de moeder wordt uit de ouderlijke macht ontzet. Uithuisplaatsing van de dochter wordt geregeld. Het vertrouwen van de vader in zijn partner is ernstig geschonden en scheiding van de ouders volgt.

Patiënt B, een jongen, is bijna 1 jaar oud als hij naar een academisch ziekenhuis wordt overgeplaatst in verband met onbegrepen persisterende eosinofilie, koorts en otitis media. Bovendien vertelt de moeder dat haar zoontje de afgelopen maanden meerdere bovensteluchtweginfecties heeft doorgemaakt, die gepaard gingen met kortademigheid. Lichamelijk onderzoek brengt geen afwijkingen aan het licht, afgezien van een wat droge huid met gering eczeem. De elders begonnen behandeling met antibiotica wordt gecontinueerd en het jongetje knapt op.

Tijdens het verblijf op de afdeling blijken er onverwachts incidenten op te treden waarbij het jongetje niet reageert op aanspreken, bleek-cyanotisch is en een tachycardie heeft. Dit is reden om hem continu door middel van een monitor te bewaken, waarbij hij een normale polsslag en een normaal ademhalingspatroon heeft. De incidenten doen zich echter in de daaropvolgende dagen meerdere keren voor op verschillende momenten van de dag; ze hangen niet samen met de voeding en doen zich alleen voor als zijn moeder bij hem aanwezig is. Soms is zelfs masker- en ballonbeademing nodig. Laboratoriumonderzoek kort na zo'n incident laat bij herhaling een ernstige metabole acidose zien (laagste pH-waarde: 7,05; P_CO2: 4,7 kPa (35 mmHg); bicarbonaat: 16,4 mmol/l; basenoverschot: -14,0 mmol/l) met een hyperglykemie (tot 12,1 mmol/l) en een hoge lactaatconcentratie (tot 16,2 mmol/l). Opvallend daarbij is dat de patiënt meestal losgekoppeld is van de monitor omdat hij net op dat moment bij zijn moeder op schoot zit.

Men denkt aan obstructieve apnoes op basis van aspiratie bij gastro-oesofageale reflux. Daarom wordt 24-uurs-pH-metrie verricht, maar de uitslag is niet afwijkend. Ook herhaalde slaapregistratie (polysomnografie) en duodenoscopie laten geen afwijkingen zien. Uitgebreid cardiologisch, neurologisch, metabool en beeldvormend onderzoek leveren geen aanknopingspunten op. Medicamenteuze antirefluxbehandeling geeft geen verbetering.

Langzaamaan ontstaat het idee dat hier sprake is van toegebrachte afwijkingen. Het is steeds de moeder die als enige bij de incidenten van haar zoontje aanwezig is en zij blijft aandringen op uitbreiding van diagnostiek. Opvallend hierbij is dat zij nauwelijks ongerustheid uit. Kort na een nieuw incident ziet men in de hoofd-halsregio van patiëntje tot twee keer toe petechiën. De behandelend artsen confronteren de ouders met hun vermoeden van accidentele verstikking. Het kind wordt niet langer alleen gelaten met de moeder en verdere somatische diagnostiek wordt gestaakt. Omdat er sterke aanwijzingen zijn voor het Münchhausen-syndroom by proxy wordt na uitvoerig overleg tussen de behandelend kinderarts, een geconsulteerde kinderpsychiater en het Bureau Vertrouwensartsen besloten tot uithuisplaatsing van het jongetje en tot psychiatrische gezinsbehandeling. Er treden geen nieuwe incidenten meer op.

In 1977 wordt voor het eerst de term ‘Münchhausen-syndroom by proxy’ gebruikt voor het verzinnen en (of) veroorzaken van ziektesymptomen bij een ander.1 In de overgrote meerderheid van de gevallen betreft het een moeder die bij haar kind symptomen van ziek-zijn verzint of zelf veroorzaakt en vervolgens medische hulp vraagt.2 Voor haar hebben interacties met artsen de functie van steun en erkenning bij haar eigen problemen; op deze schadelijke en inadequate wijze tracht zij een psychisch evenwicht te behouden.3

Er is weinig bekend over de incidentie van dit syndroom. In een epidemiologisch onderzoek in Groot-Brittannië werd gekeken naar het vóórkomen van het Münchhausen-syndroom by proxy in combinatie met non-accidentele vergiftiging en verstikking. Men kwam uit op een jaarlijkse incidentie bij kinderen tot 16 jaar van minimaal 0,5/100.000; na onderverdeling naar leeftijd loopt dit bij kinderen in het eerste levensjaar op tot 2,8/100.000.4

Van het Münchhausen-syndroom by proxy zijn tientallen presentatievormen beschreven. Op somatisch gebied zijn er klachten als sufheid, convulsies, braken, diarree en bloedverlies.5-9 Ook psychiatrische ziektebeelden en ontwikkelingsstoornissen zijn beschreven, evenals presentaties buiten medisch gebied, zoals het vals aangeven van seksueel misbruik.10-13

De prognose van de door dit syndroom getroffen kinderen is vooralsnog slecht. De sterfte wordt geschat op ongeveer 10.67 14 Juiste schattingen zijn echter moeilijk omdat er hoogstwaarschijnlijk onderrapportage is. In een aanzienlijk aantal gezinnen waarin het Münchhausen-syndroom by proxy voorkomt, is reeds een kind overleden (in de literatuur worden cijfers genoemd tot 22). Hierbij is dikwijls wiegendood als oorzaak aangegeven.15

Nadat de diagnose gesteld is, blijft een aanzienlijk aantal kinderen slachtoffer van acties van de moeder, ondanks maatregelen voor psychosociale begeleiding en toezicht, al dan niet voortvloeiend uit gerechtelijke uitspraken.16 Er zijn weinig bemoedigende gegevens beschikbaar over geslaagde therapieën bij deze moeders,17 hoewel het recente psychotherapeutische werk van Parnell en Day met daders in een niet-klinische setting enigszins hoopgevend is.18

In de praktijk blijkt dat het vermoeden van het Münchhausen-syndroom by proxy bij de behandelend arts vaak heel laat ontstaat. Uit een onderzoek van 19 gevallen bleek dat het gemiddeld 13 maanden duurde alvorens deze diagnose gesteld werd. De gemiddelde leeftijd van de kinderen op het moment dat het syndroom werd gediagnosticeerd was 3 jaar en 2 maanden.15

Bij het afnemen van de anamnese is de arts grotendeels afhankelijk van het verhaal van de moeder en hij of zij is gewend hierop te kunnen vertrouwen. Het lijkt volkomen onbegrijpelijk dat een zorgzame, warmte-uitstralende moeder haar kind zoiets vreselijks aandoet. Bovendien heeft een arts een hulpverlenend beroep; hij of zij heeft er niet voor gekozen bedrog op te sporen. Door alert te zijn op de alarmsignalen die kenmerkend zijn bij dit syndroom is het mogelijk eerder tot de juiste diagnose te komen (tabel).7

Het is vaak zeer moeilijk de diagnose ‘Münchhausen-syndroom by proxy’ met zekerheid te stellen; het blijft dan bij een sterk vermoeden. Het verkrijgen van een zeer gedetailleerd verslag van de ziektegeschiedenis van de patiënt kan veel bijdragen aan de diagnostiek. Tevens is het nuttig het verhaal van anderen te horen, bijvoorbeeld van de vader of de grootouders. De ziektegeschiedenis van de moeder moet, naast haar sociale en familiaire achtergrond, zoveel mogelijk geverifieerd worden.219 Er moet ook naar de ziektegeschiedenissen van de overige gezinsleden gevraagd worden. Soms kan de diagnose bevestigd worden doordat medicijnen of andere afwijkende stoffen worden aangetoond in bloed, urine of feces. Bij symptomen als verminderd bewustzijn, apnoe of coma moet materiaal verzameld worden voor toxicologische screening. Bij bloedverlies dient het bloed vergeleken te worden met het bloed van de patiënt zelf;2 soms weet de moeder bloedmonsters om te wisselen.

Het verdient aanbeveling het kind gedurende een bepaalde periode gescheiden te houden van de moeder en in haar afwezigheid de ontwikkeling van het ziektebeeld te volgen.2 Deze moeders laten zich echter niet zomaar wegsturen. Het bepalen van een strategie waarin het waarborgen van de veiligheid van het kind vooropstaat en waarbij tevens de waarheid boven tafel moet komen, vergt zodanige deskundigheid en inventiviteit dat het formeren van een multidisciplinair team noodzakelijk is. Kinderarts, verpleegkundige, pedagogisch medewerker, kinderpsychiater/-psycholoog, medewerkers van de Raad voor de Kinderbescherming en politie moeten hier nauw samenwerken. Een regeling voor beperkt bezoek van de moeder aan het kind kan dan vanuit dit team worden gemotiveerd en zo nodig afgedwongen. Op het moment dat men vermoedt dat het Münchhausen-syndroom by proxy in het spel is, moet reeds contact opgenomen worden met de vertrouwensarts, zodat deze in een zo vroeg mogelijk stadium kan adviseren over het te volgen beleid.

Zeer recentelijk werd een Engels onderzoek gepubliceerd waarbij surveillance met een verborgen camera werd toegepast bij 39 kinderen. Alle kinderen werden aangemeld met onbegrepen, kennelijk levensbedreigende gebeurtenissen (‘apparent life-threatening events’ (ALTE's)) waarbij de verdenking was gerezen dat non-accidentele verstikking of een andere vorm van kindermishandeling plaatsvond. Bij 33 kinderen werd een vorm van kindermishandeling vastgelegd; bij 30 van hen was er sprake van bewuste verstikking.20 Deze onderzoeksmethode is binnen het Nederlandse rechtssysteem en de privacywetgeving toegestaan onder welomschreven condities en ze is bij dreigend ernstig nadeel voor het kind aanbevelenswaardig.

Tevens moet er een confronterend gesprek met de moeder plaatsvinden. Het is beter de vader buiten dit gesprek te laten omdat hij veelal niet op de hoogte is van het handelen van de moeder, met als gevolg dat zijn woede en krachtige ontkenning het verdere gesprek kunnen domineren. Dit gesprek dient niet om te bewijzen dat er sprake is van het Münchhausen-syndroom by proxy en om de moeder te beschuldigen van haar daden, maar om met behulp van ondersteuning en begrip te trachten een mogelijkheid te creëren voor verdere gesprekken met de moeder waarin zij haar aandeel kan bekennen en waarin begonnen kan worden met psychiatrische begeleiding.718 19 Succesvolle psychotherapie betrof steeds moeders die tenslotte een eigen aandeel in het ziek-zijn van hun kind bekenden.18

Alvorens tot confrontatie van de moeder met de bevindingen over te gaan moet men, met het oog op adequate hulpverlening, anticiperen op een aantal gevaren. Het team moet gebruik kunnen maken van een onmiddellijk in werking tredende ondertoezichtstelling, zodat de moeder het kind niet meer mee kan nemen. Tevens dreigt er een crisis binnen het gezin en bestaat er een reëel suïcidegevaar bij de moeder.21 Een onveilige thuissituatie zal in vele gevallen een ondertoezichtstelling of een ontheffing van de ouderlijke macht tot gevolg hebben.

Dames en Heren, uiteraard moet het verhaal van een moeder die zich zorgen maakt over haar kind, evenals ‘het moederinstinct’, altijd serieus genomen worden. Er zijn echter grenzen. Er kan sprake zijn van het Münchhausen-syndroom by proxy, waarbij de arts onbewust betrokken raakt in een proces waarin deze mogelijk zelfs meewerkt aan het ziek-maken van het kind, namelijk door het bloot te stellen aan invasieve medische ingrepen of behandelingen. De arts wordt hiermee de bondgenoot van de moeder. Zij krijgt de gewenste aandacht van de medische stand, en het kind is het slachtoffer.

Tijdige herkenning van de alarmsignalen van het Münchhausen-syndroom by proxy kan voorkomen dat een patiëntje verzeild raakt in een langdurig proces van ziekte, onderzoek en behandeling. Bij verdenking moet men als arts niet schromen nader onderzoek te doen om deze diagnose te kunnen stellen of te kunnen verwerpen. Het leven en de toekomst van een kind staan op het spel.