Dames en Heren,
Patiënt A, een 60-jarige boekhouder, vertelt dat hij sinds enkele jaren in toenemende mate langzamer is gaan lopen en dat hij moeizamer uit een diepe stoel komt. Hij moet in bed eerst overeind gaan zitten om zich te kunnen omdraaien. Aankleden gaat aanzienlijk langzamer dan voorheen en hij heeft moeite mes en vork te hanteren. Zijn handschrift is priegelig geworden en is na één regel onleesbaar. Hij heeft nimmer medicijnen gebruikt, met name geen psychofarmaca of zogenaamde middelen tegen duizeligheid.
Bij onderzoek zien wij een algemeen gezonde man met weinig mimiek. Geheugen en intellect lijken normaal te zijn en er zijn geen tekenen van depressiviteit. Patiënt loopt wat schuifelend met kleine pasjes, waarbij de armen nauwelijks meebewegen. Wanneer hem wordt verzocht zich om te draaien, doet hij dit niet vlot, eenmaal zelfs pasje voor pasje. Aan beide polsgewrichten worden bij passief buigen en strekken duidelijke schokjes gezien…
Artikelinformatie
(Geen onderwerp)
Amsterdam, maart 1992,
Graag reageren wij op de klinische les van prof.Staal over de differentiaal-diagnostiek bij patiënten met parkinsonisme (1992;401-3). Naast de klinische diagnostiek wordt de CT-scan genoemd als aanvullend onderzoek om patiënten op te sporen, die de ziekte van Parkinson niet hebben. Een aanzienlijk deel van deze patiënten zal niet reageren op dopaminerge medicijnen of op transplantatie.
Recentelijk is gebleken dat dopamine D2-receptoren in de hersenen in vivo met 123I-joodbenzamide,‘single photon emission’-computertomografie (123I-IBZM-SPECT) kunnen worden afgebeeld.12 123I-IBZM-SPECT is waarschijnlijk een betrouwbaar aanvullend onderzoek om patiënten met parkinsonisme die niet op dopaminerge medicatie zullen reageren te onderscheiden van degenen die dat wel zullen doen.3 De patiënten die niet op dopaminerge medicatie reageren, hebben doorgaans een verminderde dichtheid van dopamine D2-receptoren in het striatum, terwijl de patiënten die wel op dopaminerge medicatie reageren in de meeste gevallen een normale of licht verhoogde dichtheid hebben. Met betrekking tot het onderscheid in wel of niet reageren op dopaminerge medicatie bedragen de sensitiviteit en de specificiteit van 123I-IBZM-SPECT, op basis van een onderzoek van Tatsch et al. met 42 patiënten met parkinsonisme (van wie 18 met idiopathische ziekte van Parkinson), resp. 100 en 83%.4
Op de afdeling Nucleaire geneeskunde van het Academisch Medisch Centrum in Amsterdam zijn tot nu toe 37 patiënten met parkinsonisme en 15 gezonde personen met 123I-IZBM-SPECT onderzocht. Het lijkt erop dat de resultaten van Tatsch et al. kunnen worden bevestigd.
Voor zorgvuldige diagnostiek van patiënten met parkinsonisme, vooral van patiënten die niet op dopaminerge medicatie reageren, kan als aanvullend onderzoek, naast de CT-scan, de 123I-IBZM-SPECT-scan aangewezen zijn.
Costa DC, Verhoeff NPLG, Cullum ID, et al. In vivo characterisation of 3-iodo-6-methoxybenzamide [SUP]123[/SUP]I in humans. Eur J Nucl Med 1990; 16: 813-6.
Verhoeff NPLG, Brucke T, Podreka I, Bobeldijk M, Angelberger P, Royen EA van. Dynamic SPECT in two healthy volunteers to determine the optimal time for in vivo D2 dopamine receptor imaging with [SUP]123[/SUP]I-IBZM using the rotating gamma camera. Nucl Med Commun 1991; 12: 687-97.
Verhoeff NPLG, Speelman JD, Royen EA van, Jong JMBV de. In vivo dopamine D2-receptor imaging with I-123 iodobenzamide SPECT in patients with multiple system atrophy. Eur J Nucl Med 1990; 16: 520.
Tatsch K, Schwarz J, Oertel WH, Kirsch CM. SPECT imaging of dopamine D2 receptors with [SUP]123[/SUP]I-IBZM: initial experience in controls and patients with Parkinson's syndrome and Wilson's disease. Nucl Med Commun 1991; 12: 699-707.
(Geen onderwerp)
Maastricht, maart 1992,
Ik ben de collegae Verhoeff et al. zeer erkentelijk voor hun aanvulling. Mijn verhaal was in een algemeen geneeskundig tijdschrift niet als superspecialistisch bedoeld en ik weet niet of het door hen aangehaalde SPECT-onderzoek en speciaal ook de juiste interpretatie daarvan net zo algemeen beschikbaar zijn als de CT-scan.
De eigenlijke boodschap van mijn klinische les was dat er wel degelijk naast de diagnose ‘ziekte van Parkinson’ een differentiaal-diagnose bij parkinsonisme bestaat en dat verder neurologisch onderzoek bij patiënten met parkinsonisme gewenst is.
(Geen onderwerp)
Enschede, maart 1992,
De klinische les van Staal is bijzonder lezenswaardig en behandelt op heldere wijze een zeer actueel onderwerp in de neurologie.
Wij zijn het geheel met hem eens dat het stellen van de diagnose ‘ziekte van Parkinson’ niet eenvoudig is. Maar wat is de ziekte van Parkinson? Wordt de klinische diagnose of de pathologisch-anatomische bedoeld? Zoals L'Hermitte en Cornill in 1921 zo bijna tijdloos omschreven: ‘We must either admit that there exists in addition to multiple Parkinson syndromes, an authentic Parkinson's disease or we must say that there is no Parkinson's disease just as there is no hemiplegic disease’.1 Is het zinvol een ziekte die door Parkinson in de 19e eeuw is beschreven als klinische entiteit, te belasten met een pathologisch correlaat zoals dat door Lewy in de 20e eeuw is beschreven, terwijl de ‘Lewy-body’ in de huidige opvatting al weer belangrijk aan specificiteit verloren heeft.
Wij besluiten de verwarrende klinisch pathologische correlatie met 3 voorbeelden uit de literatuur. Onlangs werden twee patiënten beschreven met alle typische parkinsonistische verschijnselen, waarbij de patholoog alleen ‘typische Alzheimer-veranderingen’ constateerde, zonder Lewy-bodies, en toch een duidelijke, duurzame levodopa-respons.2 Anderen beschreven ziektegevallen van atypisch parkinsonisme in klinische zin, zonder tremor en zonder levodopa-respons, met bij pathologisch onderzoek typische bevindingen van ‘Lewy-body disease’ in de hersenstam.3 Ten slotte wordt melding gemaakt van de coëxistentie van Lewy-body disease‘ striatonigrale degeneratie en olivopontocerebellaire atrofie; en tevens levodopa-respons. 4
Ook wij vinden het stellen van de diagnose ‘ziekte van Parkinson’ inderdaad niet eenvoudig. Wij stelden al eerder een continuüm voor,5 met de betekenis dat achter een grote variabiliteit van al of niet typische parkinson-verschijnselen, zonder duidelijke correlatie, een scala van neuropathologische afwijkingen schuilgaat. Daarbij spreekt afwezigheid van levodopa-respons eerder de rol van ‘advocaat van de duivel’ dan van zuivere scheidsrechter tussen wel of niet de ziekte van Parkinson.
Ten slotte moet gezegd worden dat bij specialistisch onderzoek van parkinsonisme een CT-scan noodzakelijk is. Het laatste decennium is bij dit onderzoek van parkinsonisme steeds meer plaats gemaakt voor verfijnd, dynamisch-functieonderzoek, zoals de PET-scan of de SPECT-scan, de apomorfine-responstest,6 de reuktest, neurofarmacologisch onderzoek en nu ook de MRI-spectroscopie,7 waarbij getracht wordt de ingewikkelde relatie van de bevindingen bij dergelijke onderzoeken met cognitieve en affectieve stoornissen te ontrafelen.
L'Hermitte J, Cornill L. Recherches anatomiques sur la maladie de Parkinson. Rev Neurol 1921; 28: 587-92.
Daniel SE, Lees AJ. Neuropathological features of Alzheimer's disease in non-demented Parkinsonian patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1991; 54: 972-5.
Sage JI, Miller DC, Golbe LI, Walters A, Duvoisin RC. Clinically atypical expression of pathologically typical Lewy-body Parkinsonism. Clin Neuropharmacol 1990; 13: 36-47.
Hughes AJ, Daniel SE, Lees AJ. Idiopathic Parkinson's disease combined with multiple system atrophy. Movement Disorders 1991; 6: 342-6.
Jansen ENH. Lewy body disease: een continuum. In: Man en Paard. Liber Amicorum Prof Dr A.Staal. 1991; 107-11.
Jansen ENH, Laar T van. ‘Oude wijn in nieuwe zakken’; therapie met subcutane apomorfine bij de ziekte van Parkinson. [LITREF JAARGANG="1990" PAGINA="889-91"]Ned Tijdschr Geneeskd 1990; 134: 889-91.[/LITREF]
Langston JW. Predicting Parkinson's disease. Neurology 1990; 40 (suppl. 3): S70-4.
(Geen onderwerp)
Maastricht, maart 1992,
Naar aanleiding van de ingezonden brief van de collegae Jansen en De Vos zou ik het volgende willen opmerken. Over de waarde van de klinische en de neuropathologische diagnose van de ziekte van Parkinson ben ik naar mijn mening erg duidelijk geweest; ik refereerde o.a. aan gegevens van Duvoisin, die zich zelfs afgevraagd heeft of de neuropathologische bevindingen bij de ziekte van Parkinson wel specifiek zijn. Het aangehaalde artikel luidde: ‘Is there a Parkinson's disease?’
Ik vermeldde bovendien nadrukkelijk dat het altijd de moeite waard is om bij striatonigrale degeneratie en bij olivopontocerebellaire atrofie met voornamelijk hypokinetische-rigide symptomen een poging met dopa-substitutie te doen, zoals ook bij de beschreven patiënt in mijn klinische les geschiedde. Mijn resultaten zijn daarbij echter tot nu toe altijd teleurstellend geweest. Het zal Jansen niet verbazen dat ik op de hoogte ben van zijn zeer gewaardeerde en interessante publikatie in het liber amicorum en hij weet dat ik sinds ruim 20 jaar een overtuigd voorstander ben van het bestaansrecht van een continuum van degeneratieve neurologische ziekten, zie mijn inaugurele rede van 1971 en mijn afscheidscollege van 1991. De briefschrijvers merken vervolgens op dat een CT-scan noodzakelijk is; dit nu was de portee van mijn klinische les.
Hoe betrouwbaar de apormorfinetest en de reuktest zijn bij werkelijk grote aantallen patiënten is nog onbekend, terwijl de PET-scan in Nederland momenteel niet algemeen toegankelijk is.