Inleiding
de ziekte
Incontinentia pigmenti (IP; Mendelian Inheritance in Men (MIM), nummer 308310) is een zeldzame neurocutane aandoening, waarbij pasgeborenen binnen 2 weken huidafwijkingen krijgen. De naam IP duidt op het verlies van melanine uit de cellen in de basaalcellaag. De ernst van IP wordt vooral bepaald door de oogklachten en de neurologische afwijkingen.1 De meeste patiënten met IP hebben de ziekte in een lichte vorm.
Dermatologische afwijkingen
De huidafwijkingen doen zich voor in 3 of 4 stadia, die niet altijd worden doorlopen, en verlopen volgens de lijnen van Blaschko.1 2 De verschillende stadia kunnen elkaar ook overlappen. Het eerste neonatale stadium bestaat uit lineair of krulvormig gerangschikte vesikels, pustels en bullae op een erythemateuze bodem of minder vaak zonder erytheem (figuur 1). Het gelaat blijft gewoonlijk gespaard. Histopathologisch vindt men eosinofiele granulocyten in spongiotische vesikels en in het dermale infiltraat. In de epidermis vindt men…
Reacties