Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar

Progressieve partiële lipodystrofie; een uiterlijk probleem met inwendige afwijkingen

Klinische praktijk
C.V. Hulzebos
W.H. Bos
J.W. Doddema
E. van Pinxteren-Nagler
T.W. de Vries
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1996;140:719-22
Abstract
Abstract
Sluiten
Progressive partial lipodystrophy; an external problem vwith internal abnormalities.

- Progressive partial lipodystrophy (PPL) was diagnosed in two girls aged 6 and 8 years. PPL is characterized by loss of subcutaneous fat, starting in the face and progressing to trunk and arms. Diagnosis is based upon the cachectic appearance and the normal growth parameters. It is a rare disease of unknown aetiology, usually beginning in childhood and more frequent in females. An association with diabetes mellitus, hypertriglyceridaemia and glomerulonephritis has been described. Follow-up should be focused on these and on psychological effects. No causal therapy is available. The facial appearance can be restored by injection of liquid silicones. Life expectancy does not appear to be affected.

Samenvatting

Bij twee meisjes van 6 en 8 jaar werd de diagnose ‘progressieve partiële lipodystrofie’ gesteld. Deze ziekte wordt gekarakteriseerd door atrofie van het subcutane vet, beginnend in het gelaat met progressie naar romp en armen. De diagnose wordt gesteld op grond van het cachectisch uiterlijk bij normale lengte en gewicht. Progressieve partiële lipodystrofie is een zeldzame ziekte met onbekende etiologie, veelal beginnend voor het 15e levensjaar, meer voorkomend bij vrouwen dan bij mannen. Combinatie met onder andere diabetes mellitus, hypertriglyceridemie en glomerulonefritis is beschreven. Hiermee dient men bij de follow-up rekening te houden. Voorts is psychologische begeleiding van belang. De therapie is symptomatisch; de gelaatscontouren kunnen worden hersteld door middel van injecties met vloeibare silicone. De levensverwachting zou onveranderd zijn.

Artikelinformatie
Aanvaard op

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 1996;140:719-22
Vakgebied
Interne vakken
Kindergeneeskunde
Auteursinformatie

Medisch Centrum, locatie Noord, mr.P.J.Troelstraweg 78, 8917 CR Leeuwarden.

Afd. Kindergeneeskunde: C.V.Hulzebos, co-assistent (thans: assistent-geneeskundige); J.W.Doddema, mw.E.van Pinxteren-Nagler en T.W.de Vries, kinderartsen.

Afd. Huidziekten: dr.W.H.Bos, dermatoloog.

Contact C.V.Hulzebos

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties