Het syndroom van Wilkie

Amsterdam, september 1987,

Over de door mij met grote belangstelling gelezen klinische les van Van Thiel et al. (1987;1697-9) het volgende: Ook ik onderzocht patiënten met dit syndroom (in 1941, 1965 en 1987). Deze laatste patiënt was een dienstplichtige, wiens ‘Wilkie’ ook bij herkeuring (inclusief röntgenonderzoek van maag en duodenum) niet was herkend. De redactie van het Nederlands Militair Geneeskundig Tijdschrift aanvaardde inmiddels mijn artikel over deze 3 waarnemingen. De 3 kerngezonde patiënten, die in de puberteit (16e-17e jaar) opvallend snel waren uitgegroeid tot zeer lange (187-189 cm), magere jongens, waren ten tijde van mijn onderzoek resp. 20, 20 en 21 jaar oud. Twee van hen hadden gelijktijdig met hun snelle groei Wilkie-klachten gekregen (vnl. aanvallen van hevige buikpijn en (of) braken, vol gevoel in de buik). De patiënt die ik in 1941 onderzocht, kreeg deze aanvallen ongeveer 1/2 jaar nadat hij op 19-jarige leeftijd elders een maagoperatie had ondergaan wegens ulcus ventriculi. De opnieuw opgetreden ‘maagpijnen’ waren opgevat als ulcusrecidief en hadden ondanks negatief uitgevallen hernieuwd röntgenonderzoek vergeefs geleid tot een nieuwe dieet-bedrustkuur. Wijlen professor Borst (1 maal in consult gekomen bij een hevige pijnaanval) noch ik kende toen het syndroom van Wilkie. Wij kwamen niet tot een diagnose, en tot de conclusie dat er ergens een intermitterende gastro-intestinale obstructie moest bestaan. Ik gaf patiënt de opdracht dikker te worden door vaak kleine, calorierijke maaltijden te nemen (1941!) en schreef hem wat sport voor. Bij de hieropvolgende gewichtsstijging voelde hij zich allengs beter en geleidelijk verdwenen zijn klachten. Bij de patiënt die ik in 1965 onderzocht, stelde ik de diagnose op grond van de klachten die zijn vader mij toevallig vertelde en voor welke de patiënt al 1 jaar lang psychiatrisch werd behandeld. Op de elders vervaardigde, opgevraagde röntgenfoto's was de obstructie in het pars horinzontalis duodeni duidelijk te zien. Met hetzelfde eetregime genas hij zeer geleidelijk geheel. De vrij frequente, soms zeer hevige pijnaanvallen (‘krimpen van de pijn’, vaker een ‘vol gevoel’) van de in 1987 onderzochte patiënt waren nimmer onderzocht. Hij bestreed deze met een van de huisarts gekregen analgeticum (zetpil). Zelf had hij ontdekt dat hij erg langzaam moest eten om pijnaanvallen te voorkomen (men noemde hem een ‘bradyfaag’) en na elke aanval placht hij enkele dagen extra langzaam te eten. Hij staat nu op het door mij aangeraden eetregime. De röntgenoloog collega Van Ulden, geattendeerd op de waarschijnlijkheid van duodenumobstructie, vond 10 dagen na mijn onderzoek ‘rechts in pars horizontalis duodeni enige verwijding met scherpe begrenzing in middengebied en pendelen van de bariumcontraststof in het proximale duodenum met wisselende passagevertraging tot intermitterende obstructie’.

Conclusie: (1) het Wilkie-syndroom komt neer op een intermitterende hoge ileus (niet als zodanig door Van Thiel et al. vermeld), (2) bij de predisponerende factoren voor het ontstaan der Wilkie-klachten moet nog de snelle, sterke lengtegroei van magere jongens in de puberteitsjaren worden gevoegd (onvoldoende aanpassen, meegroeien van de bovendien vetarme radix mesenterii), (3) als men bekend is met het syndroom valt de diagnose al op grond van een nauwkeurig opgenomen anamnese te stellen; röntgenonderzoek levert de bevestiging mits men – alleen op zoek naar een ulcus – zich niet beperkt tot maag en bulbus duodeni, maar ook de duodenumpassage onderzoekt, (4) er is een contradictie in de vaststelling van Van Thiel et al. dat ‘conservatieve therapie als eerste dient te worden overwogen’ en dat ‘meer dan 75% van de patiënten uiteindelijk in aanmerking komt voor operatieve behandeling’. De 3 hier beschreven patiënten werden niet geopereerd, maar genazen door ‘vetmesting’ en met de tijd, evenals de meeste van deze patiënten. De patiënten van Van Thiel et al. zouden dit hoogst waarschijnlijk ook hebben gedaan als niet overhaast tot operatie was overgegaan.

Amsterdam, oktober 1987,

Wij danken collega Kits van Waveren voor zijn kritische beschouwing van onze klinische les. Uit de vergelijking van het materiaal voor zijn te verschijnen artikel met onze klinische les trekt collega Kits van Waveren echter conclusies die ons tot commentaar nopen.

1. In de beschouwing van het artikel melden wij dat het syndroom gekenmerkt wordt door intermitterende klachten met als synoniem voor het syndroom ‘chronische duodenale ileus’, hetgeen door collega Kits van Waveren blijkbaar niet als intermitterende hoge ileus bekend is.

2. Het vóórkomen van het syndroom, met name ook in de groeispurt, wordt in diezelfde beschouwing vermeld.

3. Het lijkt ons een hachelijke zaak, zoals immers voor elk ziektebeeld geldt, om bij een syndroom met dergelijke vage klachten louter op de anamnese te varen, mede gezien het feit dat een aantal ernstige aandoeningen in de differentiële diagnose is opgenomen. Een zorgvuldige en gerichte anamnese is onontbeerlijk, maar juist de habitus, de wervelkolomdeformiteiten en de palpabele zwelling zijn zó kenmerkend bij deze patiënten met vage bovenbuikklachten. Omdat noch de anamnese, noch het lichamelijke onderzoek volledig uitsluitsel kunnen geven, is het noodzakelijk de diagnose te verifiëren door middel van röntgenologisch onderzoek, zoals beschreven.

4. Omdat het syndroom van Wilkie het gevolg kan zijn van meerdere oorzaken, lijkt ‘vetmesting’ als standaardtherapie niet in aanmerking te komen, de praktische problemen ervan bij patiënten met hoge ileus daargelaten.

Tenslotte bevelen wij in eerste instantie conservatieve behandeling aan, hetgeen sterk pleit tegen overhaast opereren. Het feit dat desondanks 75% van de patiënten in aanmerking komt voor operatie blijkt niet alleen uit eigen ervaring, maar ook uit de literatuur.

Arnhem, oktober 1987,

Met veel interesse hebben wij het artikel van Van Thiel et al. gelezen (1987;1697-9). Het ‘cast’-syndroom is een in orthopedische kringen welbekende entiteit, die echter met het afnemen van conservatieve wervelfractuurbehandeling in gips de laatste jaren minder gezien wordt. Het is echter bekend bij de bekende hyperlordoserende rompgipsbehandelingen zoals die o.a. door Böhler destijds zijn gepropageerd. Naar onze ervaring treedt het syndroom vooral op bij relatief jonge en magere mensen wanneer een aanzienlijke hyperlordose in een rompgipskorset is gegeven.

Het blijkt dat de symptomen van passagebelemmering op de voorgrond staan, waarbij klinisch een totale of subtotale obstructie van het duodenum bestaat. In zijligging blijken deze verschijnselen soms te verminderen, wat begrijpelijk is wanneer we ons de door de auteurs ook aangestipte anatomie voor ogen brengen. Bij meer corpulente patiënten geeft deze wijze van hyperlordoseren/immobiliseren vaak geen problemen, wat aannemelijk is omdat zij een zekere mate van ‘uitwijkmogelijkheid’ bezitten. Deze uitwijkmogelijkheid zal zowel de patiënt t.o.v. het gipskorset als het duodenum t.o.v. de A. mesenterica superior betreffen. Wanneer na enkele dagen blijkt dat de doorgankelijkheid voor vloeibaar voedsel niet herstelt met conservatieve maatregelen dient een nieuw gipskorset aangelegd te worden, waarbij dan meestal gekozen wordt voor een staande positie met maximale actieve lordosering. Meestal heeft dit weer een geringe terugval van de repositie van de wervelfractuur tot gevolg maar in het algemeen komt men hier goed mee uit.

Wij zijn het geheel met de schrijvers eens dat bij onbegrepen bovenbuikklachten na het aanleggen van een redressiegips in de eerste plaats aan het cast-syndroom gedacht moet worden.

Rotterdam, november 1987,

Met belangstelling heb ik het artikel van Van Thiel et al. gelezen (1987;1697-9). Ik zou gaarne een opmerking willen maken over de röntgenologische afwijkingen en de wijze waarop het röntgenonderzoek dient te worden uitgevoerd bij dit symptomen-complex.1-8 De auteurs vermelden, dat ‘op maag-duodenumpassagefoto's vervaardigd tijdens een klachtenperiode een uitzetting van de maag en het proximale gedeelte van het duodenum’ te zien is ‘met scherpe “cut-off”-obstructie van de pars horizontalis inferior duodeni ... en soms pendelen van contrast door antiperistaltische bewegingen’.

Ik zou eraan willen toevoegen, dat indien de onderzoeker dit vaststelt, het zinnig is om de patiënt ook in buikligging te onderzoeken.67 Doordat in deze houding de hoek tussen aorta en A. mesenterica superior wat groter wordt – vergelijk hiermee de vaak verlichting gevende knie-ellebooghouding – kan het contrastmiddel veelal beter passeren en is de cut-off-impressie minder duidelijk zichtbaar. Röntgenonderzoek van maag en duodenum in staande houding, rug- en buikligging zonder gebruikmaking van spasmolytica is dan ook in de meeste gevallen voldoende om compressie door de A. mesenterica superior aan te tonen, wat ook de klinische betekenis hiervan moge zijn. Het is dan ook niet aan te raden om, zoals de auteurs stellen, een hypotoon duodenogram met eventueel gelijktijdige angiografie van de A. mesenterica superior te vervaardigen; integendeel, men moet bij dit syndroom juist letten op de motoriek van het duodenum en deze is niet meer te beoordelen indien men de motoriek tijdelijk stillegt. Selectief vaatonderzoek van de A. mesenterica superior is mijns inziens zelden nodig, want de beelden bij radiologisch onderzoek zijn meestal zo typisch dat het vrijwel zeker is dat de A. mesenterica superior het comprimerende moment is.

In atypische gevallen heeft het wellicht zin om een computertomografisch onderzoek te doen: hiermee is het mogelijk andere comprimerende afwijkingen, zoals retroperitoneale tumoren, aan te tonen.

Amsterdam, november 1987,

Wij danken collega Hüpscher voor de kritische beschouwing vanuit zijn specialisme. Terecht merkt hij op dat het passageonderzoek in buikligging overeenkomt met het therapeutische effect, zoals beoogd met de knie-ellebooghouding. Indien het passage-onderzoek tijdens een klachtenperiode de cut-off-obstructie laat zien, zal het vermoeden van duodenumcompressie door de A. mesenterica superior inderdaad versterkt worden in geval de obstructie verdwijnt bij opnamen in buikligging.

Wij moeten echter met collega Hübscher van mening verschillen wanneer hij stelt dat passage-onderzoek in verschillende houdingen meestal voldoende is om duodenumcompressie door de A. mesenterica superior aan te tonen. Expliciet melden wij dat de compressie dikwijls te zien is op de passagefoto's tijdens een klachtenperiode. Aangezien het syndroom gekenmerkt wordt door een intermitterend klachtenpatroon, zal de obstructie dan ook lang niet altijd met passagefoto's aan te tonen zijn. De zinnigheid van hypotone duodenografie zit derhalve in de mogelijkheid om de obstructie ook buiten een klachtenperiode aan te tonen. De nadruk die collega Hüpscher legt op de duodenummotoriek bij dit syndroom bevreemdt ons, aangezien het hier een obstructie-ileus betreft die zijn oorsprong niet vindt in een gestoorde motiliteit van het duodenum. De – en passant – gestelde vraag wat de klinische betekenis van duodenumobstructie als gevolg van compressie door de A. mesenterica superior is, menen wij beantwoord te hebben met ons artikel.

Tenslotte meent collega Hüpscher met ons dat selectieve angiografie slechts zelden nodig is, wanneer men tenminste op de hoogte is van het bestaan, de kliniek en de onderzoeksmogelijkheden van het syndroom van Wilkie.