Braken, buikpijn en gewichtsverlies door verworven anatomische oorzaak: het A.-mesenterica-superiorsyndroom

Dames en Heren,

Buikpijn is een veel voorkomende klacht met een groot aantal, vaak onschuldige, oorzaken. De combinatie van gewichtsverlies, misselijkheid, braken en pijn in de bovenbuik is echter reden voor uitgebreid aanvullend onderzoek, zeker als de klachten chronisch blijken te zijn. In deze klinische les tonen wij aan de hand van 3 ziektegeschiedenissen een zeldzame oorzaak: misselijkheid, braken en gewichtsverlies door een verworven anatomische oorzaak in het kader van het A.-mesenterica-superiorsyndroom (AMSS). In het Tijdschrift werd in 2006 een casuïstiek besteed aan dit onderwerp.1 In dit artikel bespreken wij, naast de casussen, de diagnostiek en pathofysiologie en gaan we in op de behandeling.

Patiënt A, een 64-jarige vrouw, bezocht met enige regelmaat het spreekuur van de internist-mdl-arts in verband met progressieve buikklachten. Haar klachten, die optraden aan het eind van de maaltijd of direct na het eten, bestonden uit het gevoel alsof haar bovenbuik stijf en hard werd, en waren geleidelijk begonnen. De eetlust was goed, het eten zakte ook goed, maar daarna leek er een soort ‘barrière in de darm’ te zijn. Patiënte had haar voeding hierop aangepast. Aanvankelijk at zij nog gemalen voeding, maar gedurende de laatste 3 jaar gebruikte zij alleen nog geconcentreerde medische bijvoeding, druivensap en babyvoeding. Haar lichaamsgewicht was in 8 jaar tijd 12 kg afgenomen.

In verband met colorectaalcarcinooom had zij 10 jaar eerder elders een rectumamputatie ondergaan, waarbij een eindstandig stoma was aangelegd. Als medicatie gebruikte zij carbasalaatcalcium 38 mg 1 dd.

Bij lichamelijk onderzoek zagen we een magere, niet-zieke vrouw met een gewicht van 46 kg bij een lengte van 161 cm (BMI: 18; referentiewaarde: 20-25). Pols, tensie en temperatuur waren niet afwijkend. Bij lichamelijk onderzoek werden geen afwijkingen gevonden.

Differentiaaldiagnostisch werden peptisch ulcuslijden, adhesies na de eerdere operatie, chronische maag- of darmischemie, en collageenziektes zoals sclerodermie overwogen. Gezien het jarenlange beloop werd een recidief of nieuwe maligniteit minder waarschijnlijk geacht.

Er vond uitgebreid aanvullend onderzoek plaats, bestaande uit laboratoriumonderzoek van bloed en urine, oesofagogastroduodenoscopie (OGD), colonoscopie en echografie van de buik. Hierbij werden geen afwijkingen gevonden die de klachten konden verklaren. Patiënte werd gerustgesteld en uit verdere poliklinische controle ontslagen.

3 jaar later meldde zij zich met dezelfde klachten op het poliklinisch spreekuur. Zij was in de tussentijd niet verder afgevallen. Ook nu toonden lichamelijk en laboratoriumonderzoek geen afwijkingen. Bij OGD werden wederom geen afwijkingen gevonden aan maag en slokdarm. In het pars horizontalis van het duodenum werd echter een vernauwing gezien, die bekleed was met normaal ogend slijmvlies. Er leek impressie van buitenaf te zijn. Van het slijmvlies werden biopten genomen. Histologisch onderzoek toonde geen afwijkingen. Differentiaaldiagnostisch werd nu gedacht aan een eetstoornis, aan het zeldzaam geachte AMSS of aan pseudo-obstructiesyndroom. Hypotone duodenografie, waarbij na het geven van contrast via een duodenumsonde intraveneus scopolaminebutyl werd toegediend, toonde het beeld van externe compressie op het duodenum. Vervolgens werd CT-angiografie van de bovenbuik verricht. Ter hoogte van het duodenum was de afstand tussen de A. mesenterica superior (AMS) en de aorta evident vernauwd. Deze bedroeg 5,4 mm, waardoor het duodenum zichtbaar werd gecomprimeerd (figuur 1a). Uit verdere metingen bleek dat de hoek tussen de aorta en de AMS ongewoon scherp was en slechts 16° bedroeg (figuur 1b).

Op verdenking van het AMSS onderging patiënte een laparotomie. Hierbij werd de M. suspensorius duodeni (het ligament van Treitz) in zijn geheel vrij gemaakt waarna een ruime duodenojejunostomie ‘side-to-side’ werd aangelegd. Op de 7e postoperatieve dag kon patiënte worden ontslagen. In de daaropvolgende maanden ging het haar goed. Zij had geen klachten en haar gewicht nam toe tot 51 kg.

Patiënt B, een 23-jarige man, werd door de huisarts naar de polikliniek Interne Geneeskunde/MDL-ziekten verwezen vanwege 15 kg gewichtsverlies in 1 jaar tijd. De anamnese vermeldde sinds 3 tot 4 maanden aanwezige bovenbuiksklachten die circa 1 h na de maaltijd ontstonden. Patiënt braakte incidenteel onverteerd voedsel en had een defecatiepatroon van 2 maal per dag, waarbij de ontlasting soms dun was. De medische voorgeschiedenis was, behoudens een tonsillectomie op 5-jarige leeftijd, blanco en patiënt gebruikte geen medicijnen.

Bij lichamelijk onderzoek werd een vitale jongeman met gewicht van 76 kg bij een lengte van 186 cm gezien (BMI: 22). Bij onderzoek van de buik werden geen afwijkingen gevonden. De initiële differentiële diagnose bestond uit hoge obstructie van de tractus digestivus door een benigne oorzaak, zoals een peptisch ulcus, en uit anorexia nervosa of psychogeen braken.

Laboratoriumonderzoek van bloed en urine waren niet afwijkend. Bij OGD werden geen afwijkingen gezien. Op proef werd hij behandeld met een protonpompremmer, maar de klachten verdwenen niet.

Een echo van de bovenbuik toonde een ‘schrompelgalblaas’ met stenen. Daar patiënt geen koliekpijn of leverenzymstoornissen had, werd een afwachtend beleid afgesproken.

Enkele maanden later bezocht hij vanwege het persisteren van de klachten opnieuw het poliklinisch spreekuur. In de tussenliggende periode was hij verder afgevallen; het gewicht bedroeg nu 73 kg.

Laboratoriumonderzoek van bloed en urine toonde wederom geen afwijkingen. Differentiaaldiagnostisch werd nu vooral gedacht aan anorexia nervosa, functionele dyspepsie, cyclisch braken of chronisch intestinaal pseudo-obstructiesyndroom. De OGD werd herhaald om maagdilatatie of ulcuslijden aan te tonen of uit te kunnen sluiten. Hierbij werd in het proximale duodenum een impressie van buitenaf gezien. Röntgencontrastonderzoek toonde dilatatie van maag en dunne darm tot aan een obstructie ter plaatse van het horizontale gedeelte van het duodenum (figuur 2a).

Patiënt werd verwezen naar de chirurg, die laparoscopisch de M. suspensorius duodeni doornam en het duodenum ter plaatse mobiliseerde. De procedure verliep ongecompliceerd en hij kon na enkele dagen ontslagen worden uit het ziekenhuis.

2 weken na ontslag melde hij zich met klachten van braken en dehydratie op de SEH, waarna heropname volgde. Er vond geen aanvullend onderzoek plaats. Hij werd intraveneus gerehydreerd, waarna de orale intake langzaam kon worden uitgebreid. Op de 6e opname dag kon hij met dieetadviezen naar huis worden ontslagen.

3 maanden later werd hij opnieuw opgenomen vanwege persisterende klachten van misselijkheid, braken en dehydratie. Als oorzaak werd een complicatie na chirurgisch ingrijpen overwogen, zoals letsel van een motorische zenuw of obstructie door een abces of adhesie. Een CT-scan van de bovenbuik met intraveneus en oraal contrast toonde dilatatie van de maag en het eerste gedeelte van het duodenum tot aan een gecomprimeerd gedeelte. Door vernauwing van de ruimte tussen de AMS en de aorta was de maximale diameter daar slechts 5 mm (figuur 2b). Het AMSS werd vermoed en na overleg werd besloten tot re-laparotomie waarbij een duodenojejunostomie aangelegd werd. De klachten waren hierna verdwenen en het gewicht van patiënt nam in de daaropvolgende jaren gestaag toe.

Patiënt C, een 19-jarige vrouw met blanco medische voorgeschiedenis, bezocht het poliklinisch spreekuur in verband met progressieve pijn in de rechter bovenbuik. De klachten bestonden 5 maanden en traden vooral op direct na of tijdens de maaltijd. De pijn was zeurend en soms kloppend van karakter en ging gepaard met een vol gevoel en misselijkheid zonder braken. De ontlasting had een dunne tot brijige consistentie en vond 3 tot 4 maal daags plaats, veelal direct na de maaltijd. Haar gewicht was in de genoemde periode circa 5 kg afgenomen.

Bij lichamelijk onderzoek zagen we een vitale, slanke vrouw met een gewicht van 46 kg bij een lengte van 163 cm (BMI: 17). Pols, tensie en temperatuur waren niet afwijkend. Over het abdomen werd levendige peristaltiek gehoord en bij palpatie werd behoudens enige drukpijn in de rechter bovenbuik geen afwijkingen gevonden. Differentiaaldiagnostisch werd een peptisch ulcus, functionele dyspepsie, coeliakie, porfyrie, mastocytose, angina abdominalis door een truncusbandje (eenvatslijden door stenose van de truncus coeliacus ten gevolge van uitwendige compressie door het ligamentum arcuatum medianum), of de ziekte van Crohn overwogen.

Bij oriënterend laboratoriumonderzoek werden geen afwijkingen waargenomen. Serumantistoffen tegen gliadine konden niet worden aangetoond. Aanvullend afbeeldend en endoscopisch onderzoek gaven geen verklaring voor de klachten.

Het AMSS werd in de aangevulde differentiaaldiagnose opgenomen. Hypotone duodenografie toonde na goede ontplooiing van het duodenum een sagittale impressie op het pars horizontalis van het duodenum, waarbij een bandvormige uitsparing in de vulling werd gezien. Vervolgens trad er passage van het contrastmateriaal op. De onderlinge relatie van vaatstelsel en het duodenum werd verder aannemelijk gemaakt door 3D-reconstructie met behulp van CT-angiografie met vulling van maag en duodenum met verdund contrast (figuur 3). Het beeld was verdacht voor AMSS.

Patiënte onderging een laparotomie, waarbij de M. suspensorius duodeni gemobiliseerd werd, waarna een ‘side-to-side’ duodenojejunostomie werd aangelegd. In de daaropvolgende 5 jaar bleven de klachten afwezig en nam haar gewicht met 4 kg toe.

Beschouwing

Het A.-mesenterica-superiorsyndroom (AMSS) is een zeldzame oorzaak van bovenbuiksklachten, die voor het eerst werd beschreven in 1861 door de Weense patholoog-chirurg Baron Carl von Rokitansky; deze leefde van 1804-1878.2 In de literatuur worden meerdere synoniemen genoemd, zoals het syndroom van Wilkie, die als eerste een serie beschreef van 75 patiënten,3 en het castsyndroom.4 Er zijn artsen die het AMSS niet erkennen.5 Wij hopen met de voorliggende les de bekendheid van het syndroom te vergroten.

Veronderstelde pathofysiologie

Normaliter bevindt er zich een ‘kussen’ van vet en lymfatisch weefsel rond de AMS waardoor deze met een hoek van 30-40° aftakt van de aorta. Na fors gewichtsverlies, zoals kan ontstaan na een groeispurt op de kinderleeftijd of bij volwassenen met bijvoorbeeld een eetstoornis, neemt het vet rond de AMS af. De hoek tussen AMS en de aorta wordt hierdoor scherper.6 Bij het AMSS bedraagt deze hoek 6-25°, waardoor de ruimte tussen de AMS en de aorta, die gewoonlijk 10-28 mm is, krimpt tot 2-8 mm, zodat er compressie van het duodenum ontstaat (figuur 4). Hierdoor ontstaan de boven beschreven klachten, die verder gewichtsverlies zullen veroorzaken, wat weer verdere afname van het ‘kussen’ kan veroorzaken.

Een hoge insertie van M. suspensorius duodeni (het ligament van Treitz) of een lage aftakking van de AMS zouden andere predisponerende factoren voor AMSS zijn. Bij patiënten met anorexia nervosa van het ‘binge eating’(vreetbuien) type kan ook dilatatie van de maag zonder compressie door de AMS optreden; AMSS is soms moeilijk te hiervan te onderscheiden. Consultatie van een psychiater kan ter differentiatie nuttig zijn. Bij de door ons beschreven patiënten gebeurde dit overigens niet. Het goede resultaat van de chirurgische behandeling zien wij als bewijs voor een somatische oorzaak.

Diagnostiek

De diagnose wordt gesteld op basis van de symptomen en radiologische bevestiging van de afwijkende anatomie. Symptomen waarbij men aan AMSS moet denken, zijn een vol gevoel met braakneiging 30-60 min na een maaltijd. De klachten kunnen verminderen bij liggen op de linker zij of in knie-borsthouding (knieën opgetrokken naar de borst). De meeste patiënten hebben preëxistent al een laag gewicht en zijn recent verder afgevallen. Bij onze 3 patiënten was echter geen duidelijk voorafgaand gewichtsverlies en ontstonden de klachten geleidelijk.

Met bariumcontrastonderzoek kan een abrupte, maar niet totale afsluiting in het horizontale gedeelte van het duodenum worden aangetoond, met dilatatie proximaal hiervan. Als het bariumcontrastonderzoek wordt uitgevoerd in combinatie met een CT-scan waarbij intraveneus contrast gegeven wordt, kan zowel de oorzaak (de scherp aftakkende AMS) als het gevolg (dilatatie van maag en duodenum met stase van contrastmiddel) worden vastgelegd. Ook met echodoppleronderzoek zijn vergelijkbare resultaten gezien.7 Bij OGD kan de diagnose eenvoudig gemist worden en bij conventionele contrastonderzoeken van de dunne darm wordt het contrastmiddel distaal van de M. suspensorius duodeni en dus achter de obstructie in de dunne darm gebracht

Behandeling

De klachten verbeteren vaak nadat het gewichtsverlies met ondersteunende voeding gedurende meerdere weken gecorrigeerd is.8 De gedachte is dat toename van vetweefsel rond de AMS de hoek met de aorta weer doet toenemen, waardoor het duodenum weer ruimte krijgt. Voldoende ondersteunende voeding zal vaak alleen met behulp van een distaal van de obstructie geplaatste sonde gegeven kunnen worden. Indien dit niet toerijkend is, dient men de sondevoeding aan te vullen met parenterale voeding.

Bij onze 3 patiënten kozen wij na het stellen van de diagnose voor een chirurgische correctie. Achteraf overwegend is het goed mogelijk dat conservatieve therapie een operatie had kunnen voorkomen. Indien het AMSS is ontstaan na fors gewichtsverlies dient de onderliggende oorzaak te worden behandeld.

Als conservatieve therapie faalt, wordt gekozen voor een chirurgische benadering. Vroeger werd ter chirurgische behandeling van AMSS vaak een gastrojejunostomie aangelegd, hetgeen vaak gecompliceerd werd door klachten passend bij het dumpingsyndroom. Een andere chirurgische optie is het verwijderen van de M. suspensorius duodeni waardoor het duodenum gemobiliseerd kan worden.9,10 Bij patiënt B bleek dit echter niet afdoende. Tegenwoordig gaat men meestal over tot een laparoscopisch aangelegde duodenojejunostomie.11

Dames en Heren, door fors gewichtsverlies kan, door verlies van het vetkussen rond de A. mesenterica superior (AMS), een verscherping van de hoek tussen de AMS en de aorta optreden waardoor het duodenum tussen beide vaten bekneld raakt. Hierdoor ontstaat stase van vocht en voedsel proximaal van de compressie met klachten van misselijkheid, braken en verder gewichtsverlies tot gevolg: het A.-mesenterica-superiorsyndroom. Waarschijnlijk komt dit ziektebeeld niet vaak voor. Er bestaat een uitstekende conservatieve behandeling en, als deze faalt, een al dan niet laparoscopisch verrichte, chirurgische behandeling, maar dan moet men het syndroom wel herkend hebben.

Leerpunten

• Het A.-mesenterica-superiorsyndroom (AMSS) is een zeldzame oorzaak van compressie van het duodenum.

• De voornaamste klachten zijn aspecifiek: gewichtsverlies, misselijkheid, braken en pijn in de bovenbuik.

• Het AMSS ontstaat doordat door fors gewichtsverlies het volume van het vetkussen rond de A. mesenterica superior (AMS) afneemt. Hierdoor wordt de hoek tussen de AMS en de aorta scherper en neemt de afstand tussen deze structuren ter plaatse van het duodenum af, waardoor compressie van het duodenum ontstaat met dilatatie proximaal hiervan.

• Het diagnostisch onderzoek van keuze is een CT-scan met oraal en intraveneus contrast.

• De primaire behandeling bestaat uit ondersteunende voeding, eventueel met een sonde tot distaal van de obstructie, waardoor het vetkussen rond de AMS weer aan volume wint.

• Soms is chirurgische behandeling noodzakelijk. Daarbij wordt de M. suspensorius duodeni (het ligament van Treitz) gemobiliseerd en/of een duodenojejunostomie aangelegd.