Inleiding
Kystische fibrose (KF, synoniemen: mucoviscidosis, pancreas-fibrose, taaislijmziekte) is de meest voorkomende autosomaal recessief erfelijke ziekte in ons land. De ziekteverschijnselen ontstaan door een abnormale samenstelling van het secreet van exocriene klieren. De aard van het primaire defect is niet bekend. De diagnose wordt gesteld op grond van het hoge natrium- en chloridegehalte van het zweet.1 Ook een sterk verlaagde hoeveelheid chymotrypsine in de faeces, wijzend op insufficiëntie van de exocriene pancreas, kan de diagnose steunen.
De natale frequentie van KF in Nederland bedraagt ongeveer 1:3600.2 Aangezien KF autosomaal recessief overerft en omdat kan worden aangenomen dat vrijwel alle patiënten als zodanig zullen worden herkend, kan een dragerschapsfrequentie van 1:30 worden berekend. Het is niet mogelijk om dragers van niet-dragers te onderscheiden.
De belangrijkste ziekteverschijnselen van KF vinden hun oorsprong in de tractus respiratorius en gastrointestinalis. In de longen leidt een toegenomen produktie van taai mucus tot afsluiting…
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
(Geen onderwerp)
Rotterdam, februari 1986,
In antwoord op de opmerkingen van collega Van Toorn willen wij het volgende naar voren brengen:
– De werkzaamheid van tobramycine in vitro ten opzichte van Pseudomonas aeruginosa is groter dan die van netilmicine.1 Gehoor- en nierfunctie kunnen al tijdens de behandeling met aminoglycosiden verslechteren. Controle dient daarom gedurende en tevens 3 à 4 weken na het staken van de therapie te worden verricht.
– Inderdaad is de gevoeligheid van P. aeruginosa voor ticarcilline ongeveer dezelfde als die voor azlocilline. De reden dat wij de voorkeur geven aan ticarcilline bij patiënten bij wie geen zoutbeperking noodzakelijk is, is dat de kans op allergische reacties bij azlocilline wat groter lijkt te zijn dan bij ticarcilline.2
– Bij onze patiëntengroep is ongeveer 10% van de P. aeruginosa-stammen die niet gevoelig zijn voor ticarcilline en azlocilline, nog goed gevoelig voor cefsoludine. Uit typeringsonderzoek is gebleken dat patiënten met kystische fibrose gedurende een lange periode met dezelfde stam zijn geïnfecteerd.
– Polymyxine is een sterk neuro- en nefrotoxisch middel. Over de resorptie via het slijmvlies van de luchtwegen is ons niets bekend. Omdat tobramycine wel wordt geresorbeerd na vernevelen (wij hebben soms binnen 1 uur na vernevelen van 80 mg concentraties in het serum tot 5 µg.m.-1 gemeten), houden wij rekening met de mogelijkheid dat na verneveling potentieel toxische concentraties van polymixine kunnen ontstaan.
Michel MF. Aminoglycosiden. Pharm Weekbl 1984; 119: 662-6.
Møller NE, Eriksen KR, Feddersen C, et al. Chemotherapy against [NADRUK TYPE="C"]Pseudomonas aeruginosa[/NADRUK] in cystic fibrosis. A study of carbenicillin, azlocillin or piperacillin in combination with tobramycin. Eur J Respir Dis 1982; 63: 130-9.