Dames en Heren,
Zuigelingen met een ernstig ziektebeeld hebben hier vaak aspecifieke symptomen bij, zoals ‘failure to thrive’, spugen of prikkelbaarheid. Indien dergelijke klachten gepaard gaan met een hyponatriëmie en een hyperkaliëmie moet de diagnose ‘pseudohypoaldosteronisme (PHA)’ overwogen worden. PHA is een ernstig ziektebeeld waarbij elektrolytstoornissen optreden door een verminderde of afwezige werking van het bijnierschorshormoon aldosteron; de serumconcentratie natrium raakt hierdoor verlaagd en de serumconcentratie kalium verhoogd.
De aandoening manifesteert zich meestal op de jonge zuigelingenleeftijd. Indien het ziektebeeld niet tijdig wordt herkend en behandeld, kan dit leiden tot ernstige complicaties zoals cerebraal oedeem, shock en hartritmestoornissen. PHA kan aangeboren zijn (primair PHA) of secundair optreden bij urineweginfecties of een urinewegobstructie (secundair of voorbijgaand PHA) (figuur 1).
In deze klinische les illustreren wij aan de hand van 3 casussen de verschillende vormen van PHA en de behandelingsmogelijkheden.
Patiënt A, een jongen van 7 weken oud, was geboren na…
Artikelinformatie
Zuigelingen met pseudohypoaldosteronisme
Met veel plezier heb ik het stuk over pseudohypoaldosteronisme gelezen van collega Kleizen et. al. (NTvG 2010;154:1540-45). Helemaal omdat wij op dit moment ook een patient met pseudohypoaldosterosisme op de de afdeling liggen die zich presenteerde met VF.
Helaas zijn er in de figuren een aantal fouten geslopen. Zo staat in figuur 1 de pijl naast aldosteron in de blokjes onder "hyponatriaeme met of zonder hyperkaliemie" naar boven, waar deze naar beneden had moeten wijzen.
Verder ben ik bang dat de legenda bij Figuur 2 was bedoeld voor een niet ingezonden figuur. Figuur 2 laat een ritmestrook zien van alleen afleiding II. Hierop kan men niet zeggen of er sprake is van een rechter bundeltakblok. Ook is de hartas hierop niet te beoordelen. Wat wel opvalt, en helaas niet wordt vermeld, zijn de spitse T-toppen die kenmerkend zijn voor een hyperkaliemie. Ik denk dat het de bedoeling was een 12 afleidingen ECG bij deze legenda te plaatsen en dat met per ongeluk een ritmestrook heeft ingeleverd. Wel jammer dat de spitse T-top als één van de typische ECG veranderingen niet is genoemd, dit is juist iets wat de arts bij deze ritmestrook (samen met de intraventriculaire geleidingsvertraging) op het spoor zet van de hyperkaliaemie.
Hans Breur
Redactie (26-8-2010) er komt een nieuwe figuur op de site.