De ziekte van Wegener is een auto-immuunziekte. Kenmerkend is de vasculitis van arteriën, arteriolen en venulen. Er worden specifieke antistoffen, de zogenoemde antineutrofielencytoplasmatische antistoffen (ANCA) en necrotiserende ontstekingsinfiltraten gevonden.1 Doorgaans begint de ziekte met een granulomateuze ontsteking van de bovenste of onderste luchtwegen, maar ook de nieren kunnen vanaf het begin al aangetast zijn. Bij 80% van de patiënten wordt de aandoening progressief in meerdere organen. Men spreekt dan van een systemische vorm. Zonder behandeling overlijdt meer dan 90% van de patiënten met de systemische vorm binnen 2 jaar. De huidige aanpak is, zoals bij andere ernstige auto-immuunziekten, een behandeling met hoge doses prednison en cyclofosfamide.2 Met deze behandeling gaat de ziekte bij vrijwel alle patiënten in remissie.
De aandoening is genoemd naar de patholoog Friedrich Wegener (figuur). Wegener, geboren in 1907, studeerde in München en later in Kiel, waar hij in 1932 afstudeerde. In 1933 werd hij…
Artikelinformatie
Wegener's granulomatosis heeft andere naam
In April 2011 hebben de meest betrokken wetenschappelijke verenigingen van reumatologie, immunologie en nefrologie in de toonaangevende bladen van deze internationale verenigingen tegelijkertijd een editorial laten verschijnen waarin definitief afstand wordt genomen van de term Wegener's granulomatosis; zie referentie hieronder.
Hans Bijlsma, hoogleraar reumatologie UMCU
Falk RJ, Gross WL, Guillevin L, Hoffman GS, Jayne DR, Jennette JC, Kallenberg CG, Luqmani R, Mahr AD, Matteson EL, Merkel PA, Specks U, Watts RA; American College of Rheumatology; American Society of Nephrology; European League Against Rheumatism. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's): an alternative name for Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum. 2011 Apr;63(4):863-4. doi: 10.1002/art.30286.
Wegener en zijn ziekte
Ik dank collega Bijlsma voor deze nuttige aanvulling. Er is dus kennelijk wel degelijk iets op gang gekomen na de soms wat verhitte discussie enige jaren geleden.
Terecht stellen de auteurs dat het niet eenvoudig is om de aandoening een andere, in dit geval een meer beschrijvende, naam te geven. Om het omzettingdproces vlot te laten verlopen heeft men (tijdelijk) "Wegener's" er weer aan toegevoegd. Naamgeving is natuurlijk belangrijk. Gezien het soms dramatische beloop van de aandoening dient alle aandacht zich natuurlijk te richten herkenning en behandeling.
Arie Knuistingh Neven