Naar aanleiding van een artikel van Rotteveel et al. () en van Staal-Schreinemacher et al. (1996;1268-72) en een daaropvolgende discussie (1996;2009-10) geef ik de resultaten ten aanzien van enkele aspecten uit een in Utrecht verricht longitudinaal onderzoek (n = 82).
De werkgroep Spina Bifida in het Academisch Ziekenhuis te Utrecht (AZU) is begonnen in 1973 met een retrospectief onderzoek naar het vóórkomen en optreden van heupluxaties, dat werd voortgezet met een longitudinaal onderzoek naar het natuurlijke beloop van de scoliosen die bij 76% van de patiënten optraden.12
Voor dit longitudinale onderzoek werden zoveel mogelijk aspecten vastgelegd, zoals gegevens van de operatie bij de geboorte, de complicaties van drainage van de hydrocefalie, de sterfte, het bereikte schoolniveau, zelfstandigheid en het arbeidsvermogen. In de periode 1960-1981 werden 270 pasgeborenen met een meningomyelocèle op de afdeling Neurochirurgie opgenomen. Op enkele uitzonderingen na (weigering van de ouders, overlijden binnen 24 h) werden alle pasgeboren geopereerd. In de periode 1960-1981 overleden 41 patiënten (ruim 15%). Anderen verhuisden. In 1991 waren voldoende gegevens van 134 patiënten beschikbaar, van wie er 82 in het AZU behandeld waren vanaf hun geboorte. Dezen werden opgenomen in het longitudinale onderzoek. Tijdens dit onderzoek overleden 10 patiënten; de oorzaken waren: inklemming van de kleine hersenen (n = 6), hartgebrek na hartoperatie (n = 1) en rugoperaties (n = 3). Van de overlevenden had 90% incontinentie, kon 48% meer dan 200 m achter elkaar lopen en had 70% een scoliose, van wie 37% een progressieve vorm met een scoliosehoek > 30°. Neuroanatomische afwijkingen zoals die van de kleine hersenen (Arnold-Chiari-malformatie) waren bij 90% aanwezig. In navolging van Hunt en Poulton onderzochten wij de zelfstandigheid en het vermogen om in eigen levensonderhoud te voorzien.3 Het bleek dat 29 patiënten volledig zelfstandig waren en dat 35 patiënten in principe in staat waren tot het verrichten van betaalde arbeid. Door de slechte omstandigheden die op de arbeidsmarkt voor hen bestaan, werkten er ongeveer 25, gedeeltelijk voor halve dagen. Het was niet mogelijk in dit onderzoek steun te vinden voor de eerste 2 van de Lorber-criteria om af te zien van behandeling. (Deze criteria zijn: (a) beschadiging over meer dan de onderste helft van het ruggenmerg; (b) ernstige paralyse (vanaf TXII); (c) kyfose; (d) ernstige hydrocefalus of andere ernstige congenitale defecten.4) Er waren geen lumbale kyfosen en geen extreme hydrocefalie. Paralyse vanaf TXII of LI speelde geen rol in de sociale zelfstandigheid. Opsplitsing van de patiënten in een groep met boogdefecten van TIII-LII (n = 35) en een groep van LIII-SI (n = 47) liet de volgende verschillen zien: overleden: respectievelijk 22 tegen 4%; lopen: 11 tegen 25%; progressieve scoliose: 50 tegen 30% ; sociale zelfstandigheid 30 tegen 40% en mogelijkheid tot verrichten van betaalde arbeid: 35 tegen 50%.
Deze verschillen rechtvaardigen naar mijn mening geen opdeling in een groep bij wie men beter zou kunnen abstineren en een groep die men zou moeten opereren, zoals Lorber suggereerde.4 In Nederland worden overigens de Lorber-criteria 1 en 2 apart of tezamen gebruikt, omdat kyfose en ernstige hydrocefalus slechts bij 1-5% van de patiënten aanwezig zijn en het daarom moeilijk is ze als criteria te gebruiken.
Th.W. Beeker
Literatuur
Beeker ThW, Scheers MM. The hipjoint in spina bifida with myelomeningocele. Neuro-Orthopedics 1986;2:87-94.
Scheers MM. The natural history of scoliosis in meningomyelocele [proefschrift]. Utrecht: Rijksuniversiteit Utrecht, 1994.
Hunt GM, Poulton A. Outcome in open spina bifida. Dev Med Child Neurol 1995;37:19-39.
Lorber J. Results of treatment of myelomeningocele. An analysis of 524 unselected cases, with special reference to possible selection for treatment. Dev Med Child Neurol 1971;13:279-303.
Toekomstperspectieven voor kinderen met spina bifida aperta
Bergen aan Zee, november 1996,
Naar aanleiding van een artikel van Rotteveel et al. () en van Staal-Schreinemacher et al. (1996;1268-72) en een daaropvolgende discussie (1996;2009-10) geef ik de resultaten ten aanzien van enkele aspecten uit een in Utrecht verricht longitudinaal onderzoek (n = 82).
De werkgroep Spina Bifida in het Academisch Ziekenhuis te Utrecht (AZU) is begonnen in 1973 met een retrospectief onderzoek naar het vóórkomen en optreden van heupluxaties, dat werd voortgezet met een longitudinaal onderzoek naar het natuurlijke beloop van de scoliosen die bij 76% van de patiënten optraden.12
Voor dit longitudinale onderzoek werden zoveel mogelijk aspecten vastgelegd, zoals gegevens van de operatie bij de geboorte, de complicaties van drainage van de hydrocefalie, de sterfte, het bereikte schoolniveau, zelfstandigheid en het arbeidsvermogen. In de periode 1960-1981 werden 270 pasgeborenen met een meningomyelocèle op de afdeling Neurochirurgie opgenomen. Op enkele uitzonderingen na (weigering van de ouders, overlijden binnen 24 h) werden alle pasgeboren geopereerd. In de periode 1960-1981 overleden 41 patiënten (ruim 15%). Anderen verhuisden. In 1991 waren voldoende gegevens van 134 patiënten beschikbaar, van wie er 82 in het AZU behandeld waren vanaf hun geboorte. Dezen werden opgenomen in het longitudinale onderzoek. Tijdens dit onderzoek overleden 10 patiënten; de oorzaken waren: inklemming van de kleine hersenen (n = 6), hartgebrek na hartoperatie (n = 1) en rugoperaties (n = 3). Van de overlevenden had 90% incontinentie, kon 48% meer dan 200 m achter elkaar lopen en had 70% een scoliose, van wie 37% een progressieve vorm met een scoliosehoek > 30°. Neuroanatomische afwijkingen zoals die van de kleine hersenen (Arnold-Chiari-malformatie) waren bij 90% aanwezig. In navolging van Hunt en Poulton onderzochten wij de zelfstandigheid en het vermogen om in eigen levensonderhoud te voorzien.3 Het bleek dat 29 patiënten volledig zelfstandig waren en dat 35 patiënten in principe in staat waren tot het verrichten van betaalde arbeid. Door de slechte omstandigheden die op de arbeidsmarkt voor hen bestaan, werkten er ongeveer 25, gedeeltelijk voor halve dagen. Het was niet mogelijk in dit onderzoek steun te vinden voor de eerste 2 van de Lorber-criteria om af te zien van behandeling. (Deze criteria zijn: (a) beschadiging over meer dan de onderste helft van het ruggenmerg; (b) ernstige paralyse (vanaf TXII); (c) kyfose; (d) ernstige hydrocefalus of andere ernstige congenitale defecten.4) Er waren geen lumbale kyfosen en geen extreme hydrocefalie. Paralyse vanaf TXII of LI speelde geen rol in de sociale zelfstandigheid. Opsplitsing van de patiënten in een groep met boogdefecten van TIII-LII (n = 35) en een groep van LIII-SI (n = 47) liet de volgende verschillen zien: overleden: respectievelijk 22 tegen 4%; lopen: 11 tegen 25%; progressieve scoliose: 50 tegen 30% ; sociale zelfstandigheid 30 tegen 40% en mogelijkheid tot verrichten van betaalde arbeid: 35 tegen 50%.
Deze verschillen rechtvaardigen naar mijn mening geen opdeling in een groep bij wie men beter zou kunnen abstineren en een groep die men zou moeten opereren, zoals Lorber suggereerde.4 In Nederland worden overigens de Lorber-criteria 1 en 2 apart of tezamen gebruikt, omdat kyfose en ernstige hydrocefalus slechts bij 1-5% van de patiënten aanwezig zijn en het daarom moeilijk is ze als criteria te gebruiken.
Beeker ThW, Scheers MM. The hipjoint in spina bifida with myelomeningocele. Neuro-Orthopedics 1986;2:87-94.
Scheers MM. The natural history of scoliosis in meningomyelocele [proefschrift]. Utrecht: Rijksuniversiteit Utrecht, 1994.
Hunt GM, Poulton A. Outcome in open spina bifida. Dev Med Child Neurol 1995;37:19-39.
Lorber J. Results of treatment of myelomeningocele. An analysis of 524 unselected cases, with special reference to possible selection for treatment. Dev Med Child Neurol 1971;13:279-303.