Toekomstperspectieven voor kinderen met spina bifida aperta

Nijmegen, juli 1996,

De collegae Staal-Schreinemachers et al. schilderen op indringende, maar sombere wijze de prognose van maximaal behandelde kinderen geboren met spina bifida (1996;1268-72). Zij concluderen dat hun bevindingen niet essentieel verschillen met die in de internationale literatuur. Hun cijfers zijn belangrijk in het oordeel over de Nederlandse situatie.

In de inleiding wordt op grond van enkele referenties gesteld dat de verwachting aangaande verstandelijke vermogens somberder is indien er behalve de cele ook hydrocefalie bestaat. Helaas melden de auteurs niet dat dit verband vooral bepaald wordt door complicaties van de behandeling (draincomplicaties) en niet door de hydrocefalus zelf.1 Eerder stelden wij in dit tijdschrift,2 en in de discussie die daarop volgde (1996;799-803) dat dit relevant is in de beeldvorming van ‘hydrocefalus’.

Omdat het artikel van Staal-Schreinemachers et al. over de prognose gaat, is de samenstelling van de patiëntenpopulatie belangrijk. Helaas ontbreken in het retrospectieve Groningse onderzoek de gegevens over de sterfte en over het aantal kinderen dat niet ‘maximaal’ is behandeld. Indirect kan uit de gegevens worden opgemaakt dat er in de oudste leeftijdsgroep jaarlijks 9-10 kinderen maximaal behandeld werden, in de middengroep ongeveer 6 en in de jongste groep ongeveer 5 kinderen. Opvallend zijn de verschillende percentages ‘hoog uitvalsniveau’ binnen de 3 leeftijdsgroepen (bij de oudste groep 58%, tegenover 32 en 30% bij de jongere groepen). Verandert de incidentie of is er selectie?

De slotsom in de beschouwing is meer een opvatting dan een conclusie: ‘De ernst van de lichamelijke handicap en de daaruit voortvloeiende complicaties bij degenen met een “hoog” uitvalsniveau zijn van dien aard dat, mits dit overeenstemt met de wens van de ouders, het nog steeds gerechtvaardigd lijkt om na de geboorte niet altijd tot behandeling over te gaan.’ Hoe verhoudt zich deze conclusie tot de gepresenteerde gegevens? Kijkt men naar de ernstigste groep patiënten, dan blijkt 100% rolstoelgebonden, maar in de oudste groep bereikt 40% zelfstandigheid voor activiteiten van het dagelijk leven (ADL) en van de ernstigste groep patiënten volgt 64% regulier basisonderwijs en 25% regulier vervolgonderwijs. Een kwart van de oudste groep functioneert maatschappelijk zelfstandig.

Zijn dit gegevens waarmee medische terughoudendheid in behandeling bij ‘hoge spina bifida’ te rechtvaardigen is? Hoewel niet voorbijgegaan mag worden aan de complexe problematiek, worden de negatieve factoren in het betoog van de auteurs sterk geaccentueerd. Rolstoelgebondenheid bij een ‘hoge’ uitval is te verwachten en schept grote afhankelijkheid. De beschreven ADL-afhankelijkheid, het scholingsniveau en de sociale prognose rechtvaardigen onzes inziens niet de terughoudendheid in behandeling van vitale kinderen; bovendien kan niet-behandelen in het nadeel van de kinderen werken.

Groningen, september 1996,

Wij zijn het geheel met collega Rotteveel et al. eens dat bij het opzetten van ons onderzoek de patiëntenpopulatie van groot belang is. Deze patiëntenpopulatie wordt echter bepaald door de vraagstelling. Sterftecijfers en gegevens over niet ‘maximaal’ behandelde kinderen dragen op geen enkele wijze bij tot het krijgen van een antwoord op onze vraagstelling. Ook hebben wij niet de intentie gehad om door dit artikel bij te dragen aan de ‘beeldvorming’ van hydrocefalie. De realiteit is dat de meeste kinderen geboren met een myelomeningcele tevens een hydrocefalie hebben en dat dit een rol speelt bij de verstandelijke ontwikkeling. Draincomplicaties, los van de vraag of die wel de enige oorzaak vormen voor de frequent optredende verstandelijke handicap bij kinderen met een myelomeningocele en hydrocefalie, treden nu eenmaal bij patiënten met hydrocefalie en een drain op.

Wij hebben de indruk dat de reactie van Rotteveel et al. vooral ingegeven wordt door onze slotzin, waarin wij pleiten voor een terughoudend beleid ten aanzien van therapeutisch handelen bij kinderen met een myelomeningocele en een hoog neurologisch uitvalsniveau en hydrocefalie. De ernst van de handicap zoals die door ons gepresenteerd werd, rechtvaardigt volgens hen geen terughoudend beleid ten aanzien van behandeling. Om dit te illustreren lichten zij onze resultaten uit hun context en benadrukken alleen de ‘positieve factoren’. Hoe positief zijn deze factoren? Van de kinderen die ten tijde van het verzamelen van de gegevens het basisonderwijs volgden, 64%, zal een aanmerkelijk lager aantal deze periode ook met succes afsluiten, zoals in ons artikel vermeld wordt. Zijn deze kinderen en de kinderen die het reguliere vervolgonderwijs volgen, ondanks hun schoolprestaties, niet ook zwaar lichamelijk gehandicapt? Geldt dit tenslotte niet evenzeer voor de volwassenen (geen kwart, maar 20% (9/46) woont zelfstandig) die maatschappelijk zelfstandig kunnen functioneren?

Wij blijven van mening dat ondanks de maatschappelijke zelfstandigheid die een klein deel van de patiënten met een ‘hoog’ uitvalsniveau en hydrocefalie kan bereiken, de lichamelijke handicap dermate ernstig is en het toekomstperspectief zo somber, dat mits dit overeenstemt met de overtuiging van de ouders, terughoudenheid ten aanzien van actief therapeutisch handelen, gerechtvaardigd is.