Congenitale larynxstenose; een zeldzame oorzaak van dyspnoe bij de pasgeborene

Rotterdam, april 1990,

Het artikel van collegae Gemke et al. heb ik met veel interesse gelezen (1990;541-3). Graag wil ik enkele opmerkingen maken.

Uit de ziektegeschiedenissen blijkt dat bij beide patiënten herhaaldelijk is geprobeerd een tube in te brengen. Bij patiënt B (en mogelijk ook bij patiënt A) leidde dit tot intubatieletsel. Ofschoon het begrijpelijk is dat in dergelijke situaties meerdere pogingen tot intubatie worden gedaan, moet dit toch worden afgeraden. Indien een larynxstenose wordt vermoed, dient endoscopische inspectie van de larynx onder narcose plaats te vinden. De diagnose kan dan vrijwel altijd worden gesteld, terwijl tevens kan worden beoordeeld of intubatie mogelijk is. Pogingen tot intubatie leiden ook bij matig ernstige stenosen dikwijls tot larynxletsel.

Bij patiënt B kan op grond van de bevindingen bij onderzoek en röntgendiagnostiek de diagnose congenitale cricoïdstenose worden gesteld. Dit is een kraakbenige stenose die wordt veroorzaakt door malformatie van het cricoïd. De behandeling bestaat bij deze patiënt uit dilataties gedurende vele jaren. Deze therapie is ongebruikelijk, tevens kennelijk langdurig en tot nu toe niet succesvol. In het algemeen worden deze stenosen behandeld door middel van operatieve larynxreconstructie, gevolgd door een periode waarin door middel van een canule het larynxlumen open wordt gehouden.12 Deze vorm van behandeling zal niet vele jaren in beslag hoeven te nemen. Een behandeling mag pas geslaagd worden genoemd, indien een succesvolle decanulatie heeft plaatsgevonden.2

De zin ‘Over de behandeling van een pasgeborene met een ernstig congenitaal larynx“web” bestaat geen overeenstemming’ vraagt eveneens om commentaar. Overeenstemming over behandeling begint bij overeenstemming over de terminologie van ziektebeelden. Juist aan een ondubbelzinnige terminologie schort het in dit artikel. De term larynx'web‘, waarbij web tussen aanhalingstekens staat, wordt hier gebruikt voor alle larynxstenosen, terwijl een web een weke-delenstenose is. In de tabel wordt de term larynxstenose gebruikt; een ruim begrip dat slechts vernauwing van de larynx betekent. Subglottische stenose betekent niet meer dan een vernauwing van de subglottis, die overigens een deel van de larynx is.

Er bestaan veel vormen van larynxstenosen (en subglottische stenosen), die op uiteenlopende wijze moeten worden behandeld. Laryngotracheomalacie is een samentrekking van laryngomalacie en tracheomalacie. Dit zijn echter twee verschillende aandoeningen, elk met een eigen etiologie, symptomatologie en behandeling.3 Indien in de literatuur wordt gezocht naar overeenstemming over behandeling van congenitale larynxstenosen, uitgaande van een dergelijke verwarrende classificatie, zal het zoeken inderdaad vruchteloos zijn.

Amsterdam, april 1990,

In zijn schrijven veronderstelt collega Hoeve bij patiënt B een congenitale cricoïdstenose en geeft vervolgens aan wat hiervoor de behandeling zou kunnen zijn. Zoals wij ook in ons artikel hebben aangegeven, werd, bij retrograde laryngoscopie via het tracheostoma, de onderkant van de ware stembanden gezien, zodat sprake is van een zuivere glottisstenose en beslist niet van een cricoïdstenose. Inderdaad, om met Hoeve te spreken, ‘begint overeenstemming over behandeling bij overeenstemming over de terminologie van ziektebeelden’ (= diagnose) en is zijn pleidooi voor een operatie dus gefundeerd op een onjuiste diagnosestelling.

De behandeling van een glottisstenose bestaat volgens de door ons geraadpleegde literatuur uit zorgvuldige dilatatie,1-3 en is – in tegenstelling tot de suggestie van Hoeve – wel succesvol. Beide stembanden bij patiëntje B zijn inmiddels vrij en mobiel en er begint fonatie op te treden. Niet alleen het tijdstip van decanulatie, zoals door Hoeve gesuggereerd, is bepalend voor het succes van de behandeling. Ook de stemvorming, die met name na operatieve larynxreconstructie nog vaak een probleem blijkt te zijn,4 moet hierin worden meegewogen.

Het woord larynxweb is door ons in de juiste zin gebruikt (‘... it may be a thin, translucent membrane or a thick, more fibrotic tissue ...’).5 Laryngomalacie en tracheomalacie zijn bij de jonge zuigeling vaak te zamen voorkomende afwijkingen en, indien apart voorkomend, ook voor ervarenen zelden op grond van de symptomen te differentiëren.

Tenslotte zijn wij uiteraard met collega Hoeve overtuigd van het belang van endoscopische diagnostiek. Indien echter een patiënt, zoals door ons beschreven, als gevolg van een congenitale bovenste-luchtwegobstructie stervend in een ziekenhuis aankomt, heeft het creëren van een artificiële luchtweg prioriteit boven het verrichten van endoscopie onder narcose. Anders dreigt, zoals in het door collega Hoeve geciteerde artikel genoemd, de diagnose van een congenitale bovenste-luchtwegobstructie pas bij obductie gesteld te worden.6