Neusobstructie bij de pasgeborene

Dames en Heren,

Een verstopte neus kan bij pasgeborenen tot forse ademhalings- en voedingsproblemen leiden.1 Factoren die hiertoe bijdragen zijn enerzijds de sterke voorkeur van de pasgeborene voor neusademhaling en anderzijds de zeer geringe diameter van de nasale luchtweg, waardoor zwelling van het neusslijmvlies of een vernauwing door anatomische variatie al snel tot een substantiële obstructie van de ademweg leidt.2 Zowel de meest voorkomende oorzaak van neusobstructie bij de pasgeborene, rhinitis neonatorum, als zeldzamere oorzaken, zoals atresie van de choanae, zijn vaak goed te herkennen bij poliklinisch kno-onderzoek. Vanwege ernstige klachten waarmee deze aandoeningen gepaard kunnen gaan zijn vroege herkenning en behandeling of ondersteuning van belang. Aan de hand van vijf casussen illustreren wij de oorzaken van en het beleid bij neusobstructie bij pasgeborenen.

Patiënt A, een meisje, wordt na een ongecompliceerde zwangerschap bij 36 5/7 week geboren. Het meisje heeft een dysmorf uiterlijk met laagstaande kleine oorschelpen en een korte nek. Ze is hypotoon en heeft een kreunende ademhaling. De neus blijkt bij uitzuigen langs beide zijden niet doorgankelijk. Het klinisch beeld doet denken aan een choane-atresie. Een CT-scan toont beiderzijds een deels benige en deels vliezige atresie van de choanae (figuur 1). Vanwege een combinatie van choane-atresie en een dysmorf uiterlijk denkt men aan een CHARGE-syndroom (acroniem voor ‘coloboma, heart disease, choanal atresia, retarded growth, retarded development and/or central nervous system anomalies, genital hypoplasia and ear anomalies and/or deafness’). Aanvullend onderzoek toont een ventrikelseptumdefect en een open ductus Botalli. Genetisch onderzoek naar andere chromosomale syndromen laat geen afwijkingen zien. Hiermee wordt de diagnose ‘CHARGE-syndroom’ verworpen. Elf dagen post partum wordt door de kno-arts de choane-atresie endonasaal opgeheven en in de neus worden stents geplaatst. Deze stents worden twee maanden later verwijderd. Zes weken daarna ontstaan er opnieuw neusobstructieklachten, die blijken te berusten op restenosering van de choanae. Wederom worden beiderzijds stents geplaatst, die drie maanden later worden verwijderd. De choanae zijn sindsdien open en de neuspassage is ongestoord. De cardiochirurg heeft inmiddels het ventrikelseptumdefect en de ductus Botalli chirurgisch gesloten.

Patiënt B, een meisje, wordt na een normale zwangerschap aterm geboren. Direct na de geboorte wordt zij cyanotisch. Dit verdwijnt als zij begint te huilen. Het lijkt alsof de neusademhaling belemmerd is. Door de kinderarts wordt een beademingstube met een diameter van 3 mm via de linker neusholte tot in de nasofarynx gebracht. Hierdoor ademt patiënte rustig en drinkt zij voldoende. Bij lichamelijk onderzoek worden geen andere afwijkingen gevonden. Een CT-scan van de neusbijholten toont een stenose van de apertura piriformis (figuur 2). Vier weken na de geboorte wordt de nasofaryngeale tube verwijderd. Aanvankelijk gaat het goed met patiëntje, maar na een paar dagen ontstaan er opnieuw klachten van een snurkende en kreunende ademhaling en wordt zij cyanotisch tijdens het drinken. Besloten wordt opnieuw een tube in te brengen. Drie weken later wordt de tube wederom verwijderd en treden geen klachten meer op. Een halfjaar later blijkt de neus mooi uitgegroeid. Er is een geringe neusseptumdeviatie naar rechts.

Patiënt C, een meisje van 3 maanden, wordt naar de kno-arts verwezen, omdat zij een bemoeilijkte neusademhaling heeft en steeds slechter drinkt. Zij verslikt zich vaak en af en toe komt via haar rechter neusgang de voeding terug. Bij navraag blijken de klachten al vanaf de geboorte te bestaan. Endoscopie van de neus en nasofarynx met een flexibele scoop toont een gesteelde zwelling van 1 bij 1,5 cm, die uitgaat van de achterzijde van het palatum molle links. Een MRI-scan van de nasofarynx toont een nasofaryngeale zwelling zonder verbinding met intracraniële structuren. De zwelling wordt onder narcose verwijderd en histopathologisch onderzoek toont een benigne teratoom. Bij controle na de operatie heeft patiëntje een onbelemmerde ademhaling en zijn er geen voedingsproblemen meer.

Patiënt D, een meisje van 4 weken, wordt gezien op de polikliniek KNO-heelkunde. Zij is vanaf haar geboorte ‘verkouden’. Er is een loopneus aan de linker zijde en haar rechter neusgat lijkt dicht te zitten. Zij slaapt onrustig en wordt vaak wakker. Zij drinkt voldoende, maar pauzeert frequent tijdens de voeding. Met de flexibele scoop wordt een wekedelenzwelling gezien in het rechter cavum nasi, die uitgaat van het dak van de neus. Op de MRI-scan is een zwelling in het cavum nasi te zien zonder evidente verbinding met intracraniële structuren. Een 3D-CT-scan bevestigt dit beeld, maar suggereert een defect in de voorste schedelbasis. Onder narcose wordt een neusendoscopie verricht. Een punctie uit de zwelling levert helder vocht op. Een ?-transferrinebepaling van dit punctaat is negatief, hetgeen suggereert dat het punctaat geen liquor is. De kno-arts verwijdert vervolgens de zwelling en sluit het defect in de voorste schedelbasis via een endonasale benadering. Na enkele dagen ontstaat nasale liquorroe, die persisteert ondanks een uitwendige liquordrain en tamponnade van de neus. Na 10 dagen wordt het defect in de voorste schedelgroeve door de neurochirurg gesloten via een craniotomie. Patiëntje herstelt voorspoedig en sinds de operatie zijn er geen voedingsproblemen meer en slaapt zij weer rustig. Histologisch onderzoek toont een nasaal glioom.

Bij patiënt E, een jongetje, aterm geboren na een ongecompliceerde zwangerschap, ontstaat enkele uren post partum een bemoeilijkte, snurkende ademhaling met neusvleugelen en intercostale intrekkingen. Met toediening van extra zuurstof in de couveuse behoudt hij een goede kleur. Bij het sonderen van de neus lijkt de linker neusgang niet doorgankelijk. De kno-arts constateert bij neusendoscopie een rode, gladde zwelling in het rechter cavum nasi. Een CT-scan toont een ruimte-innemende afwijking in het rechter cavum nasi met verdringing van de laterale neuswand en verplaatsing van het neustussenschot naar links. Een aanvullende MRI-scan bevestigt deze bevindingen en suggereert dat het om een hemangioom gaat, dat uitgaat van de rechter sinus maxillaris (figuur 3). Biopten bevestigen de diagnose ‘capillair hemangioom’. Op de leeftijd van 3 maanden wordt de tumor operatief verwijderd via een sublabiale en endonasale benadering. Het postoperatief beloop is ongestoord. Bij poliklinische controle blijkt er een minimale restafwijking, waarvoor een expectatief beleid wordt gevoerd.

Bij deze vijf kinderen ontwikkelden zich direct na de geboorte of in hun eerste levensweken ademhalings- en voedingsproblemen, veroorzaakt door obstructie van de neus. De eerste weken na de geboorte ademt een pasgeborene bij voorkeur door de neus. De hoge positie van de neonatale larynx in de hals maakt dat in rust de tongbasis en tip van de epiglottis in contact zijn met het zachte gehemelte. Dit garandeert een vrije neusademweg; het voedsel wordt via de tonsilnissen en sinus piriformis naar de slokdarm getransporteerd. Deze situatie maakt mogelijk dat het kind tegelijkertijd kan ademen en drinken, maar belemmert de orale ademweg. Pas vanaf de leeftijd van 6 weken verloopt het ademen door de mond gemakkelijker. Daarom presenteert de pasgeborene met neusobstructie zich met onrust en vaak met een snurkende of kreunende ademhaling, die al dan niet gepaard gaat met apneus en cyanose. Het verbeteren van de ademhaling als het kind huilt is een belangrijk anamnestisch gegeven: het duidt op een obstructie van de luchtweg boven het niveau van de orofarynx.3 Meestal verergeren de ademhalingsproblemen tijdens de voeding. Deze wordt onderbroken door pauzes om op adem te komen; de voedselinname en dus ook de groei blijven achter en verslikken komt vaak voor. De belemmerde ademhaling leidt bovendien tot een onrustige slaap en frequent wakker worden. De ouders melden vaak dat het kind een snotneus heeft; het secreet kan helder en waterig zijn (epiphora, door neusobstructie), of gekleurd en taai (stase van neussecreet, door posterieure afwijkingen).

Indien de neusobstructie leidt tot cyanose, kan als eerste maatregel een Mayo- of een Guedel-tube ingebracht worden. Hiermee wordt de weg vrijgemaakt voor een (onbelemmerde) mondademhaling. Indien dit onvoldoende verbetering van de klinische conditie geeft, dient de pasgeborene geïntubeerd te worden. Dan kan voor nadere diagnostiek en behandeling verwijzing naar een centrum met ervaring in de zorg voor jonge kinderen met dergelijke afwijkingen aan de orde zijn.

Onderzoek

Het onderzoek begint vervolgens met inspectie van de pasgeborene. Gelet wordt op vormafwijkingen in het hoofd-halsgebied en met name van de uitwendige neus. De doorgankelijkheid kan snel en doeltreffend worden beoordeeld door middel van de spiegelproef: bij condens op de spiegel is er in elk geval geen volledige afsluiting van de neus. Met behulp van een flexibele kunststofsonde (zuigslang of maagsonde) kan eveneens een indruk verkregen worden van de doorgankelijkheid van de neus.4 Door middel van rhinoscopia anterior kunnen de stand van het septum en de slijmvliezen beoordeeld worden, bij pasgeborenen is het zicht echter beperkt. Inspectie van de mondholte volgt, met speciale aandacht voor de vorm van het palatum. Een gehemeltespleet of afwijkende vorm heeft immers gevolgen voor de doorgankelijkheid van neus en nasofarynx. Het cavum nasi, de naso-, oro- en hypofarynx en de larynx worden vervolgens geïnspecteerd met een flexibele endoscoop met een diameter van 1,8-2,0 mm. Het is aan te bevelen vooraf de neus te ontzwellen met neusdruppels en zorgvuldig met een flexibele zuigslang te reinigen. Bij een (bijna) complete obstructie zal de endoscoop niet kunnen worden doorgevoerd. Wanneer bij endoscopisch onderzoek aanwijzingen gevonden worden voor een benige obstructie van de neus, wordt in het algemeen geadviseerd een CT-scan te maken.4 Als er een wekedelenzwelling is, is een MRI-scan geïndiceerd.

De in de praktijk frequentst voorkomende oorzaken en hun behandeling worden hieronder besproken (tabel).

Rhinitis neonatorum

Dit is de meest voorkomende oorzaak van neusobstructie bij pasgeborenen. De oorzaak is meestal een virale bovensteluchtweginfectie. Slijmvlieszwelling en nasaal secreet leiden bij de zuigeling met zijn beperkte afmetingen van de neus (een diameter van 5 mm op het nauwste punt) al snel tot ademhalings- en voedingsproblemen. De behandeling is symptoomgericht met decongestieve neusdruppels of fysiologisch zout. Een bijzondere vorm van rhinitis neonatorum is die als gevolg van Chlamydia trachomatis-infectie die tijdens de baring van moeder op kind wordt overgedragen. Deze infectie wordt gediagnosticeerd met behulp van een kweek van het neussecreet. De behandeling vindt plaats met gerichte antibiotica.

Choane-atresie

De prevalentie van choane-atresie is 1:8000 pasgeborenen.5 De aandoening komt 2 maal zo vaak unilateraal als bilateraal voor, en 2 maal zo vaak bij meisjes als bij jongens.6 In 90 van de gevallen is de obstructie benig en 10 van de atresieën is volledig membraneus.5 Een bilaterale choane-atresie gaat gepaard met forse ademhalingsproblemen en wordt daarom al in de eerste uren van het leven gediagnosticeerd. De unilaterale atresie gaat gepaard met taai secreet aan de zijde van de atresie en wordt meestal pas later in het leven ontdekt. De diagnose ‘choane-atresie’ wordt overwogen als een sonde of flexibele endoscoop stagneert ter hoogte van de choane, bij een pasgeborene op ongeveer 4 cm vanaf de neusopening. Een CT-scan wordt gemaakt om de diagnose te bevestigen en de operatie voor te kunnen bereiden. Bij de helft van de kinderen met een choane-atresie bestaan er ook andere congenitale anomalieën. De bekendste daarvan is het CHARGE-syndroom.7 Bij vermoeden hiervan wordt aanvullend onderzoek naar hart-, oor-, oog-, lever-, nier- en miltafwijkingen gedaan. Genetisch onderzoek wordt gedaan om andere chromosomale syndromen uit te sluiten. Behandeling van choane-atresie vindt chirurgisch plaats, meestal transnasaal onder endoscopische controle. Deze methode heeft de transpalatinale operatie grotendeels verdrongen. Na het openen worden voor 6 tot 8 weken stents in de beide choanae geplaatst om restenosering te voorkomen. De kans hierop wordt geschat op 20; vaak zijn meerdere ingrepen nodig om de choanae open te houden.8 Het nut van applicatie van mitomycine ter voorkoming van restenosering wordt nog onderzocht.9

Apertura-piriformisstenose

De symptomen van een stenose van de apertura piriformis (ook wel ‘congenital nasal pyriform aperture stenosis’ genoemd) lijken veel op die van choane-atresie.10 De prevalentie ervan is niet bekend. Het kan als een geïsoleerde congenitale afwijking voorkomen, maar ook in samenhang met andere craniofaciale afwijkingen, zoals een fusie van de bovenvoortanden tot één centrale megavoortand.11 12 Direct na de geboorte zijn er ademhalings- en voedingsproblemen. De diagnose wordt overwogen als een sonde tijdens het opvoeren al vóór in de neus stagneert. Vaak is de stenose bij inspectie van de neus al te zien; de flexibele endoscoop stagneert direct op de stenose. Een CT-scan wordt gemaakt om de diagnose te bevestigen.13 De behandeling is meestal conservatief met decongestiva: de apertura piriformis groeit met het ouder worden uit en de klachten verdwijnen geleidelijk. Bij ademhalings- en voedingsproblemen kan tijdelijk een nasale of nasofaryngeale tube geplaatst worden.13 14 Bij een ernstige stenose met persisterende klachten kan een operatie uitgevoerd worden: via een sublabiale incisie wordt de apertura piriformis vrijgemaakt en met een frees verwijd.13 Postoperatief worden voor 1-2 weken stents in de neus geplaatst. De prognose is goed.

Teratomen

Teratomen zijn tumoren die ecto-, endo- en mesodermale elementen bevatten. Meestal zijn ze benigne van aard.15 De prevalentie is laag: 1:30.000 pasgeborenen heeft een teratoom in het hoofd-halsgebied. De nasofarynx is één van de voorkeursplaatsen; een teratoom in deze regio leidt tot neusobstructie en voedingsproblemen.16 De diagnose wordt gesteld met een MRI- of een CT-scan. Beeldvorming is ook belangrijk om vast te stellen of er een intracraniële verbinding is met de afwijking. De therapie is chirurgische verwijdering onder endoscopische controle. De patholoog stelt de definitieve diagnose. Een recidief komt zelden voor.

Meningo-encefaloceles en nasale gliomata

Een meningo-encefalocele ontstaat als hersenweefsel met meningen uitstulpt in de neus of nasofarynx via een defect in de lamina cribrosa. De prevalentie van meningo-encefaloceles is ongeveer 8:100.000 pasgeborenen; ze komen 2 maal vaker bij meisjes voor dan bij jongens.17 Nasale gliomata ontstaan als tijdens de embryonale ontwikkeling de migratie van zenuwcellen vertraagd verloopt, waardoor eilandjes van zenuwweefsel buiten de hersenen komen te liggen.15 Nasale gliomata zijn zeldzamer dan meningo-encefaloceles. De symptomen van beide zijn neusobstructie en voedingsproblemen. Bij rhinoscopia anterior of endoscopie wordt een ruimte-innemende afwijking in de neus gezien. Het nemen van een biopt is gecontraïndiceerd. Op de MRI- of 3D-CT-scan kan worden vastgesteld of er een verbinding is met de intracraniële structuren (figuur 4). Als dit niet duidelijk is, kan een punctie uitgevoerd worden: als liquor opgezogen kan worden, is de diagnose ‘meningo-encefalocele’ duidelijk. De behandeling geschiedt chirurgisch. De kno-arts verwijdert het intranasale deel van een meningo-encefalocele endoscopisch en de neurochirurg sluit het defect in de voorste schedelbasis via een craniotomie. Een nasaal glioom wordt door de kno-arts endoscopisch verwijderd. De diagnose ‘glioom’ wordt histologisch bevestigd als in het preparaat axonen ontbreken.

Adenoïdhypertrofie

Hypertrofie van het adenoïd op zuigelingenleeftijd is zeldzaam, maar kan tot forse ademhalingsproblemen en slecht drinken leiden. Een onderliggende immuunstoornis dient te worden uitgesloten. De diagnose kan met behulp van flexibele neusendoscopie worden gesteld. Bij twijfel aan de diagnose is een MRI-scan aangewezen.18 De therapie geschiedt chirurgisch; deze is effectief. Histologisch onderzoek van het verwijderde weefsel is noodzakelijk.

Dacryocystocele

Een dacryocystocele of congenitale nasolacrimale mucocele wordt meestal veroorzaakt door een afsluiting van het distale deel van de traanbuis door een rudimentaire membraan. Tot 73 van de pasgeborenen zou een dergelijke afsluiting hebben, bij 6 ontstaan er problemen.19 Meestal gaat het om niet meer dan tranenvloed en muceuze afscheiding, maar wanneer er ook een proximale afsluiting van het traankanaal bestaat, ontstaat een dacryocystocele. Een dergelijke cele kan zowel een uitwendige zwelling ter plaatse van de mediane ooghoek veroorzaken als neusobstructie door intranasale uitbreiding. De diagnose wordt door middel van een CT- of MRI-scan bevestigd. De behandeling bestaat uit intranasale marsupialisatie van de cele, gevolgd door massage van de traanzak. Alleen zo nodig wordt een dacryocystorinostomie uitgevoerd.

Dames en Heren, neusobstructie bij de pasgeborene kan leiden tot ernstige ademhalings- en voedingsproblemen. Een snelle diagnosestelling en behandeling zijn daarom essentieel. Bij respiratoire insufficiëntie kan als eerste hulpmaatregel een Mayo- of een Guedel-tube geplaatst worden. Nadat op deze wijze de ademweg veilig gesteld is, dient endoscopisch onderzoek van de neus door de kno-arts plaats te vinden. Aanvullende diagnostiek bestaat uit een CT- of MRI-scan. De behandeling geschiedt in de meeste gevallen chirurgisch.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.