Samenvatting
Behalve de klinische, histopathologische en immunologische bevindingen worden therapeutische aspecten samengevat bij 29 patiënten met verschillende varianten van parapemphigus zoals door ons gezien werden in de periode 1981-1988.
Bij de 29 patiënten, onder wie 20 met gedissemineerde parapemphigus, 3 met gelokaliseerde parapemphigus, 2 met cicatriciale parapemphigus, 2 met juveniele parapemphigus, 1 met papuleuze parapemphigus en 1 met parapemphigus vegetans, werden als gemeenschappelijke kenmerken gezien een subepidermale blaarvorming in combinatie met lineaire depositie van Ig (doorgaans IgG) en complement in het gebied van de basale membraan (aangetoond met immunofluorescentiemethode).
Bij de meest voorkomende gedissemineerde variant was in bijna al de hier beschreven gevallen orale therapie met immunosuppressiva (prednison alléén of in combinatie met azathioprine) geïndiceerd. Problemen samenhangend met de hoge leeftijd (gemiddeld > 70 jaar) in deze subgroep in samenhang met genoemde therapie worden besproken. In tegenstelling tot het (relatief) benigne beloop bij gelokaliseerde parapemphigus en bij juveniele parapemphigus blijkt de op de slijmvliezen gelokaliseerde cicatriciale parapemphigus, gezien het ontstaan van weefselretractie en functieverlies ter plaatse, een variant te zijn met ernstige complicaties.
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
(Geen onderwerp)
Leiden, september 1989,
Gaarne zouden wij een aanvullende kanttekening willen plaatsen bij het artikel van Laeyendecker et al. (1989;1741-4).
In de beschouwing vermelden de auteurs dat van gedissemineerde parapemphigus geopperd is dat het als paraneoplastisch syndroom zou voorkomen. Naar onze mening verdient deze opmerking een nadere toelichting; naar onze kliniek worden nog regelmatig parapemphiguspatiënten verwezen die tevoren elders uitvoerig zijn onderzocht op een maligniteit, terwijl voor zover ons bekend, dit verband nog nooit door een goed gecontroleerd onderzoek is aangetoond. In een retrospectief onderzoek hebben Stone en Schroeter 73 parapemphiguspatiënten vergeleken met een voor leeftijd en geslacht gecorrigeerde controlegroep, bestaande uit 146 patiënten met contacteczeem of psoriasis.1 Zij vonden juist geen significant verschil in incidentie van maligniteiten tussen deze groepen. De vermeende samenhang tussen parapemphigus en een maligniteit is met name beschreven in ziektegeschiedenissen zonder vergelijking met een voor de leeftijd gecorrigeerde controlegroep en berust waarschijnlijk op het feit dat beide aandoeningen vaker worden waargenomen op oudere leeftijd. Het is tot nu toe nog niet zinvol gebleken om parapemhiguspatiënten te screenen op het voorkomen van een eraan ten grondslag liggende maligniteit.
Stone SP, Schroeter AL. Bullous pemphigoid and associated malignant neoplasmas. Arch Dermatol 1975; 111: 991-4.
(Geen onderwerp)
Rotterdam, oktober 1989,
Wij danken de collegae Crijns en Vermeer voor hun opmerkingen bij ons artikel. Gaarne zouden wij hier de volgende kanttekeningen bij willen plaatsen.
In enkele onderzoekingen, waarin wel degelijk grotere groepen van patiënten met gedissemineerde parapemphigus waren betrokken, werd bij de patiënten bij wie de indirecte immunofluorescentietest (IIF) negatief was, wel een hogere incidentie van maligniteiten gezien.12 In het onderzoek van Venencie et al., waarin 28 patiënten met gedissemineerde parapemphigus en tevens met een negatieve IIF werden onderzocht, waren er 4 (14,3%) bij wie een maligniteit kon worden gevonden, terwijl dit slechts het geval was bij 5 patiënten (7,7%) uit een groep van 65 met een positieve IIF.1 In het onderzoek van Person en Rogers werd in een groep van 55 patiënten met gedissemineerde parapemphigus en een positieve IIF slechts in 5 gevallen (9,1%) een verband met een maligniteit gezien.2 Bij 26 patiënten met een negatieve IIF waren dit er 6 (23,1%). In het artikel van Hodge et al. wordt zelfs een statistisch significant hoger percentage van maligniteiten beschreven in de groep van patiënten met gedissemineerde parapemphigus bij wie geen circulerende antistoffen tegen de basale membraan van de huid konden worden aangetoond.3 In dit onderzoek wordt beschreven dat van 35 patiënten met een negatieve IIF er bij 8 (22,9%) binnen 6 maanden na het stellen van de diagnose een maligniteit optrad, terwijl dit aantal bij de 89 patiënten met een positieve IIF slechts 4 patiënten (4,5%) betrof. In ons onderzoek waren in de groep van gedissemineerde parapemphigus 2 patiënten met tevens een maligniteit: een maagcarcinoom (positieve IIF) en een galblaascarcinoom (negatieve IIF), waardoor wij (in onze beperkte groep van patiënten) deze genoemde tendens niet konden vaststellen.
Gezien de bovengenoemde bevindingen lijkt het ons derhalve verstandig om voorlopig nog geen definitieve uitspraak te doen over het al of niet zinvol zijn van het screenen op een eraan ten grondslag liggende maligniteit in die gevallen van gedissemineerde parapemphigus, waarbij in het serum geen circulerende antilichamen tegen de basale membraan van de huid kunnen worden aangetoond.1-3
Venencie PY, Rogers RS, Schroeter AL. Bullous pemphigoid and malignancy: relationship to indirect immunofluorescence findings. Acta Derm Venereol (Stockh) 1984; 64: 316-9.
Person JR, Rogers RS. Bullous and cicatricial pemphigoid: clinical, histopathologic and immunopathologic correlations. Mayo Clin Proc 1977; 52: 54-66.
Hodge L, Marsden RA, Black MM, Bhogal B, Corbett MF. Bullous pemphigoid: the frequency of mucosal involvement and concurrent malignancy related to indirect immunofluorescence findings. Br J Dermatol 1981; 105: 65-9.