Nefrotisch syndroom in het eerste levensjaar

Nijmegen, september 1988,

Met belangstelling hebben wij het artikel van Kist-van Holthe tot Echten et al. gelezen (1988;1695-9). De opvattingen van de auteurs met betrekking tot nierfunctievervangende behandeling bij zuigelingen nopen ons echter tot enige nuancering. Bij de groep patiënten met het congenitaal nefrotisch syndroom zal een nierfunctievervangende behandeling vaak op zeer jeugdige leeftijd (enkele maanden) nodig zijn. Wij zijn het met de auteurs eens dat een geslaagde niertransplantatie de voorkeur heeft boven de andere vormen van nierfunctievervangende behandeling, maar enige terughoudendheid ten aanzien van transplantatie bij deze zeer jonge kinderen lijkt ons op zijn plaats. De optimistische berichten over de resultaten van niertransplantatie bij zuigelingen komen voornamelijk van één – zeer groot en ervaren – centrum.1 In 18 jaar tijd werden in Minneapolis 304 transplantaties verricht bij kinderen jonger dan 18 jaar. Hierbij zijn inbegrepen 13 kinderen jonger dan 1 jaar; bij deze kinderen waren de resultaten vergelijkbaar met die bij ouderen. Opgemerkt dient te worden dat de nier in 11 van de 13 gevallen van een levende donor afkomstig was. In Nederland behoren transplantaties met nieren van levende donors tot de uitzonderingen; in Nijmegen vond een dergelijke transplantatie 6x plaats op een totaal van 74 transplantaties bij kinderen.

De gegevens van de European Dialysis and Transplantation Association geven een minder rooskleurig beeld van de resultaten van transplantaties bij jonge kinderen.2 Voor de groep 0-4-jarigen bedraagt het 1-jaarstransplantaatoverleveringspercentage maar juist 50, tegenover ruim 70 voor de groep 10-14-jarigen. In een recent overzicht wordt kadaverniertransplantatie beneden de leeftijd van 1 jaar ontraden.3 Voor de leeftijdsgroep van 1 tot 5 jaar behoort transplantatie tot de reële mogelijkheden, alhoewel de huidige kennis en ervaring met CAPD en CCPD deze behandeling ook op langere termijn verantwoord maken. In West-Europa is over transplantaties bij zuigelingen niet gerapporteerd. In onze kliniek komt een kind in aanmerking voor transplantatie wanneer het de leeftijd van 3 jaar heeft bereikt, bij een gewicht van minimaal 12,5 kg.

Naast het verhoogde risico van operatietechnische complicaties op jongere leeftijd, zijn er ook immunologische argumenten om een transplantatie op iets oudere leeftijd te verrichten. Onderzoek bij jonge (< 5 jaar) kinderen met terminale nierinsufficiëntie gaf aanwijzingen voor een versterkte cellulaire immuunrespons bij deze kinderen.4

Hoe nu te handelen bij een zuigeling met een congenitaal nefrotisch syndroom? Bij ernstige proteïnurie, resulterende in oedemen, cachexie, afweerstoornissen en (of) trombose kan bilaterale nefrectomie, ook bij normale glomerulaire filtratie, noodzakelijk zijn.5 Een dialysebehandeling, bij voorkeur peritoneale dialyse, dient dan te worden uitgevoerd totdat het kind de leeftijd c.q. grootte heeft bereikt, waarop een niertransplantatie onder optimale omstandigheden kan worden uitgevoerd.

's-Gravenhage, oktober 1988,

Wij zijn het eens met de collegae Schröder, De Jong en Monnens, dat voor zuigelingen met een ernstig nefrotisch syndroom nefrectomie en vervolgens continue peritoneale dialyse (CAPD) tegenwoordig tot de mogelijkheden behoort. De ervaring met CAPD gedurende een langere periode totdat de juiste leeftijd c.q. grootte voor transplantatie bereikt is, is echter nog zeer beperkt. De invloed op groei en ontwikkeling kunnen nog niet worden beoordeeld. Alhoewel de technische mogelijkheden nu dus nierfunctievervanging op zeer jonge leeftijd mogelijk maken, zal een nauwkeurig follow-up onderzoek noodzakelijk zijn om de lichamelijke en psychische gezondheid van het kind op langere termijn te bepalen.

Wassenaar, september 1988,

Waar Kist-van Holthe tot Echten et al. in hun interessante artikel (1988: 1695-9) in tabel 2 enkele zeldzame oorzaken van een nefrotisch syndroom bij de zuigeling vermelden, o.a. systematische lupus erythematodes, kwik-intoxicatie, lues en cytomegalie, miste ik als oud-tropenarts in dit verband node de malaria-infecties. Bij de vele honderden zuigelingen en kleuters die we in een 30-jarige praktijk in Zuid-Sumatra met dit syndroom zagen en behandelden, berustte de meerderheid op een malaria quartana-infectie, die daar destijds endemisch voorkwam, en al eerder door de Zwitserse ondernemingsarts Surbek in dit verband genoemd was.1

De redenen dat ik meen, dat deze aanvulling ook nu nog hier te lande van belang kan zijn, zijn de volgende:

– De toeneming van malaria als importziekte in Nederland (via het groeiende aantal luchtreizigers en immigranten, al of niet legaal).

– De ervaring in de tropen dat vroege diagnostiek gevolgd door een adequate antimalariabehandeling (zo nodig aangevuld door een korte corticosteroïdkuur) in de meeste gevallen het beloop van de nefrose en de prognose dermate gunstig beïnvloedden, dat progressieve nierinsufficiëntie vrijwel altijd kon worden voorkómen.