De ziekte van Caroli beperkt tot één leverkwab

Kortrijk, januari 1988,

Graag wilden wij enkele kritische opmerkingen maken bij het artikel van Simonis et al. (1988;80-3).

Om de term ‘ziekte van Caroli’ te hanteren, moet het sensu stricto om congenitale cysteuze dilataties gaan van de intrahepatische galwegen. Welnu, wij hebben er grote twijfel over of de afwijkingen van de galwegen bij de beschreven patiënte van congenitale aard waren. Deze patiënte onderging inderdaad enkele jaren tevoren een cholecystectomie wegens cholelithiasis en in het artikel wordt geen melding gemaakt van eventueel peroperatief vaststellen van abnormaliteiten van de linker leverlob. Wij achten het aldus veel meer aannemelijk dat het hier ging om afwijkingen van de galwegen secundair aan achtergebleven (of eventueel nieuw gevormde) galweglithiase.

Gedurende de laatste 3 jaar zagen wij inderdaad 3 vrouwelijke patiënten die jaren na cholecystectomie wegens cholecystolithiase klachten kregen in de rechter bovenbuik, gepaard gaande met leverstoornissen. Bij de eerste patiënte ging het om een opeenstapeling van stenen in een deel van de gangen van de rechter leverlob; bij de tweede patiënte betrof het een impactie van stenen in de linker ductus hepaticus, hetgeen gepaard ging met sacculaire dilatatie van de linker galwegenboom; bij de derde patiënte bestonden er vernauwingen en verbredingen met lithiase in zowel rechter als linker galwegensysteem.

De bevindingen bij onze 3 patiënten beschouwen wij als secundair aan galweglithiase zelf: initiële impactie van een steen in een intrahepatische galweg, gevat in een inflammatoir en fibroserend proces, geeft aanleiding tot galstase, dilatatie van de kanalen en verdere steenvorming, waarbij opstoten van infectieuze cholangitis het proces verder versnellen.

Wij menen dat de ziektegeschiedenis van de beschreven Turkse patiënte treffend overeenkomt met die van onze 3 patiënten en dat het hier telkens gaat om problematiek secundair aan achtergebleven choledocholithiase na cholecystectomie. De terminologie ziekte van Caroli wordt onzes inziens dan ook ten onrechte gebruikt.

Leiden, januari 1988,

Wij danken de collegae Verhamme en Ramboer voor hun reactie op onze casuïstische mededeling. Inderdaad is in Europa en Noord-Amerika choledocholithiasis secundair aan cholecystolithiasis één van de oorzaken van het ontstaan van intrahepatische galstenen. De beide andere oorzaken zijn vernauwingen van de galwegen ter hoogte van de leverhilus en congenitale cysteuze dilataties van de intrahepatische galgangen.1 Intrahepatische galstenen als gevolg van stenen in de ductus choledochus geven echter aanleiding tot een diffuse dilatatie van de intrahepatische galwegen of tot een meer of minder uitgesproken cysteuze verwijding van één of twee segmentale galgangen.23

Omdat bij onze patiënte op het retrograde cholangiogram cysteuze verwijdingen van alle segmentale galgangen van de linker kwab gezien werden, terwijl een hilusvernauwing ontbrak, meenden wij de diagnose ziekte van Caroli te moeten stellen te meer daar nooit leverfunctiestoornissen van enige importantie waren gevonden. Deze diagnose werd door macro-en microscopisch onderzoek van het resectiepreparaat gesteund. Wij zijn het eens met de collegae Verhamme en Ramboer wat betreft de diagnose bij hun beide eerste patiënten. Omdat bij patiënten met de ziekte van Caroli behalve in de intra- en extrahepatische galgangen ook in de galblaas met enige regelmaat stenen voorkomen, vragen wij ons af of bij hun derde patiënte geen sprake is van de diffuse vorm van deze aandoening.4