Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar

De ziekte van Caroli of congenitale cysteuze dilatatie van de intrahepatische galwegen

Klinische praktijk
W.H.J. Kruit
G.J.H. den Ottolander
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1988;132:78-2
Abstract
Abstract
Sluiten
Caroli's disease or congenital cystic dilatation of the intrahepatic bile ducts.

– Caroli's disease is an autosomal recessive disorder characterized by cystic dilatation of intrahepatic bile ducts. Sometimes the dilatations are associated with congenital hepatic fibrosis. The stenosis and dilatations give rise initially to biliary stasis and to secondary intrahepatic biliary lithiasis and biliary infection. The normal course consists of cholangitis, septicaemia with Gram-negative organisms, and intrahepatic and subphrenic abscesses. The disease must be recognized before serious complications arise. The new imaging procedures should allow an early diagnosis and, therefore, a better therapeutic approach.

Samenvatting

De ziekte van Caroli is een autosomaal recessieve aandoening, gekenmerkt door cysteuze dilataties van de intrahepatische galwegen, soms samengaand met congenitale leverfibrose. Ten gevolge van stenosen en dilataties ontstaat stase van gal met secundair hieraan intrahepatische concrementvorming met infectie. Het natuurlijke beloop omvat cholangitis, Gram-negatieve sepsis, intrahepatische en subfrenische abcessen. De ziekte moet in een zo vroeg mogelijk stadium herkend worden, voordat zich ernstige complicaties voordoen. Met de nieuwe beeldvormende technieken is een vroegtijdige diagnose mogelijk geworden en daarmee een betere therapeutische benadering. Een patiënt met deze aandoening wordt beschreven.

Artikelinformatie
Aanvaard op

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 1988;132:78-2
Vakgebied
Maag-darm-leverziekten
Kindergeneeskunde
Auteursinformatie

Bergwegziekenhuis, afd. Interne Geneeskunde, Postbus 3982, 3003 BC Rotterdam.

W.H.J.Kruit, assistent-geneeskundige; dr.G.J.H.den Ottolander, internist.

Contact W.H.J.Kruit

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties