Klinische en neuropsychologische kenmerken van 'normal pressure hydrocephalus'

Amsterdam, juni 1987,

Naar aanleiding van het artikel van collegae Vanneste en Hijman (1987;1080-4) zou ik willen opmerken dat m.i. de rol van magnetic resonance imaging (MRI) in de diagnostiek van dementie wat te achteloos is weergegeven in de zinsnede: ‘Door middel van modernere CT-apparatuur of, bij twijfel, kernspinresonantie-tomografie, kan NPH vrij gemakkelijk van subcorticale arteriosclerotische encefalopathie worden gedifferentieerd’. Daarbij wordt onder meer verwezen naar een artikel van Sherman et al. Mede naar aanleiding van dat artikel en onze eigen ervaringen zou ik er op willen wijzen, dat gesteld dient te worden dat MRI bij het onderzoek van demente patiënten altijd de voorrang boven CT dient te krijgen. Dat MRI alleen bij twijfel zou worden toegepast, zet de zaak op de kop: MRI is het meest sensitieve instrument voor de opsporing van afwijkingen in de hersenen, zeker in de witte stof. Herhaaldelijk kunnen afwijkingen worden gediagnostiseerd met klinisch correlaat, zonder dat zelfs op de meest moderne CT-systemen afwijkingen worden gezien. Daarnaast wordt steeds duidelijker dat pulsatie-en flow-verschijnselen, zoals zichtbaar te maken zijn op MRI, leiden tot een differentiatie van communicerende hydrocephalus die mogelijk parallel loopt met het al dan niet aanwezig zijn van een normal pressure hydrocephalus (NPH). Dit onderscheid heeft consequenties voor de behandeling. De figuur (a) geeft hiervan een voorbeeld: op de T2 gewogen beelden heeft de liquor in de ventrikel een helder aspect (T2). Een coupe lager (b) laat zien dat dit T2-effect ook in de onderhoorns aanwezig is. De aqueduct heeft echter een veel lager signaal ten gevolge van ‘turbulent dephasing’ van de protonspins. In de Amerikaanse literatuur wijt men dit aan verminderde compliance van het hersenweefsel, waardoor pulsaties minder gedempt worden, met als gevolg heen en weer stromen van liquor door de relatief nauwe aqueduct. Het is evident dat wij dit verschijnsel aantreffen bij sommige vormen van communicerende hydrocephalus, niet bij alle.

De tot nu toe opgedane ervaringen pleiten er steeds meer voor dat, indien dit verschijnsel aanwezig is, de kliniek NPH suggereert en er geen overtuigende afwijkende haarden in de witte stof periventriculair worden aangetroffen, het effect van drainage beter is dan in gevallen waarin dit verschijnsel ontbreekt. Het lijkt alleszins zinvol dit gegeven bij de beoordeling van eventueel behandelbare dementieën te betrekken.

Amsterdam, juli 1987,

Wij danken prof.Valk voor zijn aanvullende opmerkingen. Daar ons artikel ging over de klinische en neuropsychologische kenmerken van NPH hebben we de neuroradiologische aspecten moeten beperken tot een enkele kanttekening.

Of bij screening van demente patiënten MRI de voorkeur verdient boven een CT blijft de vraag. De diagnostische neuroradiologische strategieën bij dementie zijn voornamelijk gericht op het onderkennen van een behandelbare structurele afwijking, zoals een chronisch subduraal hematoom, NPH of een goedaardige tumor.1 Deze afwijkingen zijn zeldzame oorzaken van dementie en zijn óók te zien op een CT-scan. Er zijn ons geen studies bekend waarin is aangetoond dat bij dementie MRI dermate méér (voor het beleid belangrijke) informatie oplevert dat het de veel hogere kostprijs en de lange wachttijden rechtvaardigt.

De sensitiviteit van de MRI voor cerebrale afwijkingen is inderdaad zeer hoog, doch de specificiteit en de positieve predictieve waarde liggen beduidend lager. In een prospectief onderzoek vonden Awad et al. bij 50% van de onderzochte personen boven de 60 jaar zonder neurologische klachten of symptomen op de MRI incidentele en soms vrij uitgebreide afwijkingen in de witte stof.2 Men kan dus dezelfde (toevals)bevindingen verwachten bij 50% van NPH-patiënten boven de 60 jaar en op basis van de MRI zouden NPH-symptomen abusievelijk kunnen geïnterpreteerd worden als passend bij een subcorticale arteriosclerotische encefalopathie.

Wat betreft MRI en de beoordeling van de dynamiek van de liquor cerebrospinalis: belangwekkende studies over de door MRI in beeld gebrachte normale en pathologische liquorcirculatie34 zijn retrospectief, de MRI's werden niet blind beoordeeld en de amplitudo's van de liquorpulsaties werden niet gemeten. Een hoge correlatie tussen een verminderde cerebrale ‘compliance’ en de in de figuur (b) afgebeelde ‘CSF flow void sign’ moet alsnog worden aangetoond door middel van een prospectief onderzoek waarbij de neuroradioloog niet op de hoogte is van de klinische diagnose. Nog zéér recent stelde Steiner: ‘Magnetic resonance imaging equipment has high capital and running costs. It is therefore not suitable as a general screening technique for neurological disorders and should be reserved for patients with conditions in which the diagnostic advantage has been fully established.5 Wij zien reikhalzend uit naar een substantiële kostenverlaging van de MRI, hetgeen een eind zal maken aan de budgettaire remmingen en de lange wachtlijst voor de Rolls-Royce van de neurodiagnostiek.

Wuppertal, augustus 1987,

Vanneste en Hyman pleiten in hun artikel (1987;1080-4) voor een vroegtijdig stellen van de diagnose ‘normal pressure hydrocephalus’ (NPH). Het stellen van deze diagnose is, zelfs met aanvullend en soms ingewikkeld onderzoek, niet met zekerheid mogelijk. Het succespercentage na liquorshunt kan op ongeveer 70 geschat worden (de literatuurgegevens variëren nogal). Hoe dan reeds in een vroeg stadium de diagnose gesteld kan worden is mij niet duidelijk geworden.

De auteurs onderzoeken een groep van 12 patiënten met een zekere NPH, hetgeen door een gunstige reactie op een liquorshuntoperatie aangenomen kan worden, en stellen de overeenkomsten in het looppatroon en in de uitkomst van de neuropsychologische tests vast. Hiermee is evenwel nog geenszins duidelijk in hoever deze groep, wat deze kenmerken betreft, verschilt van andere patiënten met een dergelijk klinisch beeld dat echter door andere aandoeningen is veroorzaakt (bijv. arteriosclerotische encefalopathie). Met andere woorden, het onderscheid tussen patiënten met en patiënten zonder NPH wordt door de auteurs niet aangegeven. Ook wordt niet aangegeven met welke zekerheid de schrijvers menen de diagnose NPH met zekerheid te kunnen stellen (d.w.z. welk succespercentage na shuntoperatie levert deze benadering op?).

Amsterdam, augustus 1987,

Collega Duyvendak heeft volkomen gelijk wanneer hij stelt dat met de door ons beschreven klinische en neuropsychologische kenmerken de diagnose NPH nog niet is gesteld. Nergens in ons artikel beweren wij dat de beschreven klinische en neuropsychologische bevindingen specifiek zijn voor NPH. Evenmin pretenderen we de selectieproblematiek ten aanzien van een shunt te hebben opgelost. Wel zijn we van mening dat patiënten met een mogelijke NPH gebaat zijn met het vroegtijdig onderkennen van deze diagnostische mogelijkheid, om de volgende redenen:

1. Er is ruimte om te wachten met het aanbrengen van een shunt.

2. Dit wachten maakt longitudinaal klinisch, neuropsychologisch en neuroradiologisch onderzoek mogelijk.

3. In veel gevallen zal dit longitudinale onderzoek differentiatie mogelijk maken tussen NPH, subcorticale arteriosclerotische encefalopathie en ziekte van Alzheimer, gezien het verschillende klinische en neuroradiologische beloop van deze aandoeningen.

Te vaak wordt pas aan NPH gedacht wanneer patiënten reeds in een vergevorderd stadium van fysieke en mentale invaliditeit verkeren; dit bemoeilijkt de diagnose en verslechtert de prognose. Door de vroege symptomen van NPH te beschrijven, hopen we hierin verandering te brengen.