Het primaire leiomyosarcoom van de blaas

Utrecht, juli 1986,

Het artikel van collega Gobardhan (1986;1068-70) noopt ons tot het plaatsen van enkele kanttekeningen. De uitspraak dat blaassarcomen bij mannen tweemaal zo veel voorkomen als bij vrouwen is onjuist indien we spreken over het leiomyosarcoom, daar deze tumor meer bij vrouwen dan bij mannen wordt aangetroffen.1-2 Dit geldt evenzo voor lokalisatie in de blaas.3 De opmerking dat blaassarcomen het meest voorkomen in de eerste twee decennia is eveneens onjuist voor zover het het leiomyosarcoom betreft. Dit type blaastumor wordt voornamelijk gezien bij patiënten boven de 40 jaar.3 De vermelde leeftijdsspreiding van het blaassarcoom wordt veroorzaakt doordat het embryonale rabdomyosarcoom (een relatief groot percentage van de blaassarcomen) vooral gezien wordt op zeer jonge leeftijd. De uitspraak over de histologische criteria op grond waarvan bij gladde-spierceltumoren tot maligniteit wordt besloten, is onjuist en onvolledig.

Vooral bij het leiomyosarcoom zijn behalve de mitosenindex andere kenmerken als lokalisatie, grootte, polymorfie en necrose in de tumor van groot belang.2-5 De veronderstelling dat leiomyosarcomen van de blaas biologisch minder agressief zouden zijn dan andere blaassarcomen verdient enige toelichting. Immers, daar het wat de sarcomen van de blaas betreft in de vermelde literatuur hoofdzakelijk gaat om rabdomyo- en leiomyosarcomen, is het waarschijnlijk dat de leiomyosarcomen biologisch minder agressief zullen zijn dan de rabdomyosarcomen. Immers, rabdomyosarcomen hebben in alle gevallen een hoge maligniteitsgraad (graad III), iets wat zeker niet geldt voor leiomyosarcomen, die een lage, intermediaire of hoge maligniteitsgraad kunnen hebben.

De uitspraak dat de prognose van het leiomyosarcoom van de blaas relatief gunstig is, geldt dan ook zeker niet voor alle leiomyosarcomen. De prognose wordt bepaald door verscheidene kenmerken, waarbij de maligniteitsgraad zoals die bij histopathologisch onderzoek kan worden vastgesteld een belangrijke rol speelt.

Wij zijn van mening dat een en ander illustreert dat in voorkomende gevallen overleg met de desbetreffende patholoog-anatoom kan leiden tot een onontbeerlijke bijdrage aan het tot stand komen van dergelijke artikelen.

Utrecht, augustus 1986,

De opmerkingen van de collegae Elbers en Van Unnik geven waardevolle aanvullingen op mijn artikel over primaire leiomyosarcomen van de blaas. Het was slechts mijn bedoeling de aandacht te vestigen op deze zeldzame tumor, in het bijzonder op het feit dat alleen adequate chirurgische therapie bij deze kwaadaardige tumor kans op genezing kan geven. Zoals de inzenders hebben benadrukt, zijn het juist de rabdomyosarcomen van de blaas die de mesenchymale maligniteiten van dit orgaan zo'n omineuze klank hebben gegeven. Het is dan ook van belang, zoals in mijn artikel wordt betoogd, de consequenties van de diagnose leiomyosarcoom te onderkennen.

Amsterdam, juni 1986,

Wij hebben met belangstelling het artikel van collega Gobardhan gelezen (1986;1068-70). In de pediatrische oncologie komen bij de blaas en (of) prostaat vrijwel alleen sarcomen voor. Meestal gaat het om een rabdomyosarcoom, maar een enkele maal wordt ook bij kinderen de diagnose leiomyosarcoom gesteld. In tegenspraak met de mededeling dat van chemotherapie ‘geen enkel’ gunstig resultaat bekend is, zijn onze eigen waarnemingen. Bij kinderen is de kwaliteit van het leven na de behandeling van nog groter belang dan bij de volwassene, gezien de tijd die het kind nog te gaan heeft. Verkleining van de tumor met een daarmee gepaard gaande verminderde mutilatie is dan ook veel waard. Bij twee patiënten met een leiomyosarcoom die wij kort geleden zagen, was het mogelijk om met chemotherapie (ifosfamide, vincristine, actinomycine) een afname van de tumor te bewerkstellingen, waarbij een totale cystectomie kon uitblijven.

Curatie blijft voorbehouden aan de chirurg, maar voorbehandeling en eventueel nabehandeling wegens micrometastasen is zeker het overwegen waard.1

Utrecht, juni 1986,

Het is verheugend dat collegae De Kraker en Voûte bij twee patiënten met toepassing van chemotherapie een verkleining van de tumor hebben verkregen, zodat totale cystectomie kon uitblijven. Heeft dit ook tot curatie geleid?

In de door hen aangehaalde publikatie werd chemotherapie gegeven naast chirurgische behandeling bij slechts drie van de tien patiënten, waardoor de waarde van chemotherapie naast operatieve behandeling niet kan worden beoordeeld. In hoeverre de behandeling van leiomyosarcomen van de blaas verbeterd zou kunnen worden door chemotherapie in aanvulling op operatie zal door klinisch vergelijkend onderzoek moeten worden aangetoond. Dit zal echter moeilijk uitvoerbaar zijn, gezien de zeldzaamheid van de aandoening. Voor micrometastasen is chirurgie geen indicatie.

Terzijde wil ik opmerken dat mijns inziens de kwaliteit van het leven bij volwassenen en kinderen na de behandeling van gelijk belang is.