Samenvatting
Twee pasgeborenen, jongens van 1400 en 950 g, overleden respectievelijk 2 en 8 h na de geboorte. Obductie werd niet toegestaan, maar MRI was mogelijk. Bij de eerste werden kenmerkende afwijkingen van een potter-sequentie gevonden: longhypoplasie, ontbrekende nieren en ureteren en een lege urineblaas. Klinisch waren al een smalle borstkas, laagstaande oren, een afgeplatte neus, een terugwijkende kin, contracturen van beide knieën en een spitvoetstand beiderzijds gezien. Bij de tweede neonatus werd bij MRI van de schedel het beeld van een gescheurd tentorium cerebelli met intracraniële bloeding aangetroffen. Bij veel overleden pasgeboren kinderen is de doodsoorzaak klinisch niet duidelijk. Obductie geldt als gouden standaard voor het bepalen van de doodsoorzaak, maar veel ouders geven daar geen toestemming voor, om verschillende redenen. MRI post mortem lijkt een geschikt alternatief als obductie niet wordt toegestaan. Met deze techniek kunnen afwijkingen in centraal zenuwstelsel, spieren en inwendige organen goed in beeld gebracht worden. Tot op heden blijven vooral cardiale afwijkingen moeilijk te beoordelen met MRI post mortem.
Ned Tijdschr Geneeskd. 2008;152:1287-91
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
(Geen onderwerp)
Hoorn, juni 2008,
In hun casuïstische mededeling beschrijven Voogdt et al. twee gevallen van neonatale sterfte (2008:1287-91). In hun inleidende zin spreken zij over perinatale sterfte en geven daarbij een verkeerd cijfer op: zij beweren dat deze 6 per 100.000 levendgeborenen zou bedragen, terwijl deze in werkelijkheid ongeveer 6 promille is. Ik mis de inbreng van een gynaecoloog als medeauteur die zijn of haar vergelijkbare ervaringen met het onderzoek bij intra-uteriene sterfte had kunnen geven. Ook gynaecologen worden dan namelijk nogal eens met de weigering van obductie geconfronteerd.
In het ZOBAS-onderzoek (van ‘zinvol onderzoek bij antepartumsterfte’), een grote Nederlandse multicentertrial waarvan de inclusie inmiddels gestopt is, wordt thans geanalyseerd wat de waarde van MRI bij doodgeborenen is. Hopelijk worden de resultaten van dat onderzoek spoedig gepubliceerd.
Tenslotte miste ik een beschrijving van placenta en vliezen bij het eerste beschreven kind: een amnion nodosum had al aannemelijk kunnen maken dat het hier ging om het potter-syndroom.
(Geen onderwerp)
Amsterdam, juni 2008,
Wij waarderen het dat collega Renckens ons artikel grondig bestudeerd heeft. Met zijn opmerking over de perinatale sterfte heeft hij gelijk, deze moet inderdaad ongeveer 6 promille zijn. Het ontbreken van een gynaecoloog als auteur betekent niet dat het onderwerp niet relevant is voor of niet tot de expertise hoort van de gynaecoloog. Echter, omdat de focus lag op de onverklaarde sterfte na de geboorte en niet op intra-uteriene sterfte hebben wij onze collega’s van de afdeling Gynaecologie niet gevraagd.
Renckens’ veronderstelling dat er ook in deze casus sprake was van amnion nodosum van de placenta is juist. Wij verschillen evenwel van mening over de waarde van deze bevinding: een amnion nodosum is niet erg sensitief, want het is bij lang niet alle gevallen van nieragenesie aanwezig. Ook is de bevinding niet erg specifiek voor nieragenesie, want ze is ook beschreven bij prematuur geboren vliezen, bij de donor van tweelingtransfusiesyndroom, bij diamniotische acardiacustweelingen en bij sirenomelia, zoals recent beschreven door Adeniran en Stanek.1
Adeniran AJ, Stanek J. Amnion nodosum revisited: clinicopathologic and placental correlations. Arch Pathol Lab Med. 2007;131:1829-33.