Plastische chirurgie als ultimum refugium bij lichen sclerosus

Maastricht, juni 1997,

In hun artikel stellen Van Straalen et al. dat lichen sclerosus van de vulva volgens de huidige, algemeen aanvaarde opvattingen niet leidt tot maligne ontaarding in een plaveiselcelcarcinoom (1997:992-8). Hiermee wordt gesuggereerd dat het regelmatig controleren van lichen sclerosus aan de vulva niet noodzakelijk is. Een kritische kanttekening is onzes inziens hier echter op haar plaats.

De auteurs verwijzen naar een artikel uit 19751 en naar de beschrijving in Muir's textbook of pathology,2 waaruit zou moeten blijken dat maligne ontaarding bij genitale lichen sclerosus niet waarschijnlijk is. Het betreft hier echter een eenmalige steekproef, namelijk een biopsie. Diverse recente onderzoeken laten zien dat plaveiselcelcarcinomen wel degelijk voorkomen bij lichen sclerosus.34 Een recent, uitgebreid longitudinaal cohortonderzoek bij 211 vrouwen laat zien dat lichen sclerosus een precursor is van plaveiselcelcarcinoom.4 In een follow-up van 20 maanden werden 3 plaveiselcelcarcinomen gediagnosticeerd. Wel wordt gesteld dat het een langzaam proces betreft. Daarnaast is er een duidelijk toegenomen expressie van het p53-gen bij patiënten met vulvair lichen sclerosus ten opzichte van patiënten met een normale vulvaire huid.5 Het p53-suppressorgen heeft men inmiddels gerelateerd aan vele maligniteiten bij de mens.5 Het tot expressie komen van p53 in huidmaligniteiten wordt in verband gebracht met verminderde differentiatie en meer invasie van plaveiselcelcarcinomen.6 Histologisch onderzoek van de peritumorale huid van plaveiselcelcarcinomen van de vulva laat in ongeveer 50 tot 60% van de gevallen het beeld zien van lichen sclerosus, wat de relatie tussen lichen sclerosus en plaveiselcelcarcinoom benadrukt.3

Ook stellen Van Straalen et al., onder andere met een niet-correcte verwijzing naar Rooks dermatologieleerboek, dat het verrichten van een vulvectomie een recidiefpercentage van tenminste 50 geeft. Er wordt daarin echter gesteld dat het verrichten van vulvectomie bij ongecompliceerde lichen sclerosus niet zinvol is, omdat bij ongeveer 80% van de patiënten een recidief optreedt. Het verrichten van vulvectomie bij afwezigheid van maligniteit, bij ernstige vergroeiingen en (of) vernauwingen of bij histologisch bewezen dystrofie dient als obsoleet beschouwd te worden.

Geconcludeerd moet worden dat het onverantwoord is vrouwelijke patiënten met genitale lichen sclerosus niet (half)jaarlijks te controleren op klinische veranderingen, eventueel aangevuld met histopathologisch onderzoek, en dat het verrichten van vulvectomie beperkt dient te blijven bij bewezen maligniteit of ernstige functionele beperkingen. Hoewel de behandeling van lichen sclerosus frustrerend kan zijn, is onze ervaring dat met een intensieve combinatietherapie met topicale corticosteroïden en d-α-tocoferol, cryotherapie en systemische toediening van antihistaminica een voor de vrouw noodzakelijk geworden, maar ernstig mutilerende vulvectomie kan worden voorkomen.