Dames en Heren,
Harold Hirschsprung gaf in 1886 op een kindergeneeskundig congres in Berlijn voor het eerst de klassieke beschrijving van het megacolon congenitum, later bekend geworden als ziekte van Hirschsprung.1 De ziekte van Hirschsprung is een bezenuwingsstoornis van de darm, die bij 1 op de 5000 levendgeboren kinderen voorkomt. Meestal zijn alleen het rectum en het colon sigmoideum aangetast, maar soms kan de bezenuwingsstoornis zich uitbreiden tot in de dunne darm.2 De bekendste symptomen zijn: bij pasgeborenen uitblijven van de meconiumlozing, ontstaan van een opgezette buik en gallig braken, en bij wat oudere kinderen chronische obstipatie, al dan niet gecompliceerd door verschijnselen van enterocolitis.2 Histologisch is de afwezigheid van ganglioncellen het meest in het oog springend. De diagnose wordt gesteld aan de hand van een zuigbiopt van rectumslijmvlies:2 er zijn geen ganglioncellen in de submuceuze plexus en er is een sterke toename van acetylcholinesterase-positieve zenuwvezels…
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
(Geen onderwerp)
Woerden, mei 1995,
In hun klinische les over de ziekte van Hirschsprung (1995;1065-7) wijzen Van der Zee en Bax op het belang van een zorgvuldige preoperatieve conservatieve voorbehandeling en op de mogelijkheid te opereren in één tempo, zonder aanleg van een ontlastend stoma. Zij koppelen deze laatste mogelijkheid aan het ter beschikking komen van ‘nietjesapparatuur’ voor de Duhamel-operatie. Dit is historisch niet correct. Lang voordat de chirurgie gehoord had van nietjesapparaten voor het maken van darmanastomosen was succesrijke chirurgie voor patiëntjes met de ziekte van Hirschsprung mogelijk, soms ook zonder ontlastend stoma. Het met succes behandelen van de ziekte van Hirschsprung is niet te danken aan technische apparaten, maar aan het inzicht in de genese van de ziekte, dat eind jaren veertig door het onderzoek van Bodian et al. tot stand kwam. Hierover is in dit tijdschrift gerapporteerd door Pinxter et al. in 1952.1
Pinxter PRJ, Knape M, Naessens WE. Het megacolon en de ziekte van Hirschsprung. [LITREF JAARGANG="1952" PAGINA="2874-7"]Ned Tijdschr Geneeskd 1952;96:2874-7.[/LITREF]
(Geen onderwerp)
Utrecht, juni 1995,
Wij onderschrijven dat het inzicht in de genese van de ziekte van Hirschsprung de weg naar de juiste behandeling heeft gewezen. Zelfs het opereren van kleine kinderen in één tempo, dus zonder stoma, is niet nieuw, zoals wij beschreven. Wanneer echter de Duhamel-techniek wordt toegepast, is het daarbij gebruikte nietjesapparaat in het verleden altijd de beperkende factor geweest waar het pasgeborenen met de ziekte van Hirschsprung betrof. Het nieuwe nietjesapparaat maakt het mogelijk zelfs bij de pasgeborenen een anastomose volgens Duhamel te maken. Indien het mogelijk is, verdient het echter de voorkeur de neonatale periode af te wachten alvorens tot overatie over te gaan, en daar ligt de winst van het zorgvuldige spoelsysteem dat een stoma in principe overbodig maakt.