Een preauriculaire zwelling: niet altijd de parotis!

Dames en Heren,

Preauriculaire zwellingen worden meestal veroorzaakt door aandoeningen van de glandula parotidea. Een acute ontsteking van deze speekselklier (parotitis epidemica, parotitis na operaties et cetera) gaat gepaard met pijn en zwelling in het preauriculaire gebied. Vaak is hierbij het oorlelletje opgelicht. Ook bij chronische ontstekingen van de parotis kan hier een zwelling ontstaan, die vaster van consistentie is. Deze ontstekingen kunnen worden veroorzaakt door obstructie (door sialolieten of uitwendige compressie) of vormen een onderdeel van een aantal auto-immuunziekten. De klachten zijn vaak recidiverend en houden verband met de maaltijd.

Tumoren van de parotis komen met een frequentie van 2 per 100.000 zelden voor en worden daardoor lang niet altijd als zodanig herkend. Van deze tumoren is 75 goedaardig. Hiertoe behoren de benigne mengtumor (pleiomorf adenoom) en de tumor van Warthin (cystadenoma papilliferum lymphomatosum). Zij groeien langzaam en pijnloos, waardoor diagnostiek en behandeling vaak worden uitgesteld (dit geldt trouwens ook voor zwellingen in de submandibulaire regio). Een snel groeiende tumor met een vaste consistentie kan wijzen op een maligniteit. Dit sluit echter niet uit dat een langzaam groeiende tumor ook maligne kan zijn.1 Een normale functie van de N. facialis sluit de maligniteit niet uit, daar deze functie pas in een laat stadium van de tumorontwikkeling gestoord kan raken. Metastaseringen naar de lymfeklieren, gelegen in of rondom de glandula parotidea, zijn afkomstig van een al dan niet behandelde tumor op de behaarde hoofdhuid, de huid van het gelaat, en de naso- en oropharynx. Dat echter ook andere pathologische afwijkingen in deze regio gelijke klachten kunnen geven, wordt door de geringe incidentie vaak over het hoofd gezien. Aan de hand van enkele ziektegevallen willen wij uw aandacht hierop vestigen.

Patiënt A, een 39-jarige, gezonde man, werd verwezen wegens een sinds 4 weken fors toegenomen preauriculaire zwelling aan de linkerzijde. Patiënt had reeds gedurende een periode van 2 jaren af en toe een niet met de maaltijd samenhangend, zeurend gevoel en een zwelling aan dezelfde zijde. Vier weken vóór het consult bestond er een ‘griepje’, waarna de zwelling fors in grootte toenam. Een antibioticumkuur gaf verlichting van de acute klachten, maar deed de zwelling niet afnemen. De klachten ten tijde van het consult betroffen een gespannen gevoel vóór het oor. Bij extra-oraal onderzoek werd een vast-elastische, circumscripte, niet-pijnlijke zwelling gepalpeerd los van de huid en vast aan de onderlaag, met een doorsnede van 5 cm. Opvallend was het meebewegen van de zwelling tijdens het openen en sluiten van de mond (figuur 1 en 2). De N. facialis-functie was ongestoord. Bij intra-oraal onderzoek werd een goed onderhouden, gesaneerde dentitie gezien, zonder verdere afwijkingen. Op de voorrand van de ramus mandibulae kon een beenharde zwelling gepalpeerd worden. Op het gemaakte orthopantomogram (OPT) werd een cysteuze opheldering gezien rondom een geretineerde 38 in de ramus mandibulae (figuur 3). Er werd geen cytologische punctie verricht. De diagnose werd gesteld op ‘status na infectie van een folliculaire cyste rondom de geretineerde 38’. Deze cyste met verstandskies werd verwijderd. De uitslag van het pathologisch-anatomisch onderzoek bevestigde de diagnose ‘secundair geïnfecteerde folliculaire cyste’.

Patiënt B, een 2-jarige jongen, bezocht onze polikliniek in verband met de reeds echografisch bevestigde aanwezigheid van een cyste in de linker glandula parotidea. Een 2 maanden aanwezige zwelling vóór het linker oor die verder geen klachten had gegeven, was voor de huisarts aanleiding geweest patiënt naar de afdeling Radiodiagnostiek te sturen. Twee maanden vóór het ontstaan van de zwelling was patiënt ziek geweest met een periode van flink hoesten. Bij extra-oraal onderzoek werd een niet-pijnlijke, gladde en goed begrensde afwijking gepalpeerd los van de huid en vast aan de onderlaag, met een doorsnede van 2 cm. In de hals waren geen lymfomen te voelen. De N. facialis-functie was ongestoord. In de mond was een normale melkdentitie aanwezig zonder verdere afwijkingen aan slijmvliezen. De speekselproduktie was ongestoord. Gezien de geringe coöperatie van patiëntje lukte het niet een cytologische punctie te verrichten, ook niet met lokale anesthesie. Derhalve werden onder algehele anesthesie via een kleine preauriculaire ingreep 2 lymfeklieren in het kapsel van de glandula parotidea verwijderd. Het vriescoupeonderzoek leverde geen aanwijzingen op voor het bestaan van maligniteit. De uitslag van het pathologisch-anatomisch onderzoek luidde ‘lymfeklieren met granulomateuze ontsteking en een verkazende necrose’. Het ziektebeeld deed erg denken aan tuberculose. In de Ziehl-Neelsen-kleuring werd een zuurvaste staaf aangetroffen. Het bacteriologische onderzoek toonde de aanwezigheid van Mycobacterium avium aan. Het postoperatieve beloop was ongestoord met een normaal functionerende N. facialis. De geconsulteerde kinderarts constateerde een niet meer actieve infectie en stelde een afwachtend beleid voor.

Patiënt C, een 19-jarige vrouw, bezocht onze polikliniek in verband met een preauriculaire zwelling aan de linkerzijde die, vooral tijdens de maaltijden, bij verkoudheid en bij perioden van stress, klachten gaf in de vorm van een gespannen gevoel dat uitstraalde naar de temporale regio. In perioden van klachten was de mondopening beperkt. Door het nemen van rust en het gebruik van zacht voedsel zouden de klachten afnemen. Bij extra-oraal onderzoek werd een vast-elastische zwelling los van de huid en vast aan de onderlaag gepalpeerd. Bij aanspanning van de M. masseter werd de asymmetrie zichtbaar (figuur 4). Tevens was er een geaccentueerde angulus mandibulae. De maximale mondopening bedroeg 40 mm. Bij intra-oraal onderzoek werd een geabradeerde dentitie gezien zonder verdere afwijkingen. De speekselsecretie was ongestoord. Bij palpatie van de kauwspieren was de voorrand van de M. masseter sinister drukpijnlijk en verhard. Op het OPT werd een geaccentueerde angulus mandibulae links gezien. De diagnose ‘masseterhypertrofie aan de linkerzijde in combinatie met bruxisme en een craniomandibulaire dysfunctie’ werd gesteld. Door middel van een operatieve ingreep werd, via een intra-orale benadering, het volume van deze spier gereduceerd en de buccale cortex van de linker kaakhoek verwijderd. Eén jaar na de ingreep was de symmetrie hersteld, mat de mondopening 50 mm en had patiënt nagenoeg geen klachten meer met uitzondering van vage pijn tijdens perioden van stress.

Patiënt D, een 6-jarig meisje, werd naar onze afdeling verwezen in verband met een sinds enkele weken bestaande preauriculaire zwelling aan de rechterzijde. Uit de hetero-anamnese bleek dat zij, na door een vriendinnetje gekrabd te zijn, een klein wondje op de rechter wang had gehad. Na genezing van deze krabdefecten zou de zwelling zijn ontstaan. Bij lokaal lichamelijk onderzoek werd een blauw doorschemerende, circumscripte zwelling gezien met een doorsnede van 2 cm, vastzittend aan de huid en los van de onderlaag. Submandibulair werden zowel links als rechts kleine lymfeklieren gepalpeerd. De N. facialis-functie was ongestoord. Intra-oraal waren er geen afwijkingen en was er een normale speekselsecretie. Bij de cytologische punctie werd het beeld van een kleincellige ongedifferentieerde maligniteit gezien. Op geleide van de N. facialis werd de oppervlakkige parotis met de tumor plus de betrokken huid verwijderd. De uitslag van het pathologisch-anatomisch onderzoek luidde: subcutaan gelegen pilomatrixoma (calcificerend epithelioom van Malherbe) zonder tekenen van maligniteit. Deze van de huidadnexen uitgaande benigne tumor bleek radicaal verwijderd. Het postoperatieve verloop was ongestoord en de N. facialis was intact.

Patiënte E meldde zich op 14-jarige leeftijd met een sinds 3 maanden toenemende pijnloze zwelling preauriculair rechts. Er waren geen aanwijzingen voor een N. facialis-uitval. Er werd een vast-elastische tumor gepalpeerd met een doorsnede van 3 cm, los van de huid en de mandibula en gelokaliseerd vóór de achterrand van de mandibula. De mondopening was normaal. Bij intra-oraal onderzoek bleken er geen afwijkingen van de slijmvliezen te bestaan. De speekselsecretie van alle klieren was ongestoord. De uitslag van de aspiratiebiopsie luidde: maligne cellen waarbij gedacht kan worden aan een neuroblastoom, rabdomyosarcoom of Ewing-sarcoom. Op het skeletscintigram waren geen aanwijzingen voor botmetastasen. Nadat eerst de N. facialis door middel van een oppervlakkige parotidectomie à vue was gebracht, werd de tumor verwijderd. Deze bevond zich mediaal van de N. facialis en leek uit te gaan van de M. masseter. Postoperatief bleek er een geringe facialisparese te bestaan die in de postoperatieve weken bijtrok. De uitslag van het pathologisch-anatomisch onderzoek luidde: embryonaal rabdomyosarcoom met een doorsnede van 3,5 cm met op één plaats tumorinvasie tot in het snijvlak. Patiënte werd met chemotherapie nabehandeld. Twee jaren na de primaire ingreep werd een zwelling in de hals ontdekt berustend op een recidief. Er volgde een gecombineerde behandeling met chemo- en radiotherapie. Nu, 5 jaren na primaire behandeling, is zij vrij van recidieven.

Beschouwing

Wanneer zich een patiënt meldt met een enkelzijdige preauriculaire zwelling, kunnen verschillende differentieel-diagnostische mogelijkheden worden overwogen, gebaseerd op de lokale anatomie: parotitis, parotis-tumor, lipoom, lymfoom, zogenaamde huidtumor, maligne of benigne spiertumor, en maligne of benigne bottumor of cyste. Als eerste is de anamnese belangrijk: pijn en zwelling bijvoorbeeld, in relatie tot maaltijdgebruik, zijn karakteristiek voor speekselklierobstructie. Wanneer psychische spanningen een luxerend moment vormen, moet gedacht worden aan craniomandibulaire dysfunctie en bruxisme, eventueel met masseterhypertrofie als gevolg (patiënt C).2

Bij extra-oraal onderzoek moeten de volgende gegevens worden beoordeeld: de grootte en de locatie van de zwelling ten opzichte van huid en onderlaag, de N. facialis-functie en de mondopening. Wanneer een tumor vastzit aan de onderlaag, kan deze uitgaan van het bot (patiënt A), van een spier (patiënten C en E), van een in de parotis gelegen lymfeklier (patiënt B) of van de klier zelf. Wanneer hij vastzit aan de huid, gaat de tumor uit van de adnexen of subcutis of is met deze weefsellaag verkleefd of ingegroeid (patiënt D). Een vergroeiing van de verschillende structuren maakt het niet eenvoudiger een klinische diagnose te stellen. Aanwezige submandibulaire en retromandibulaire lymfeklieren kunnen duiden op een reactieve zwelling of een metastase. Een gestoorde functie van de N. facialis is zéér verdacht voor een maligniteit. Beperking van de mondopening kan op een betrokkenheid van het gewricht- en kauwstelsel duiden (patiënt C). Daar de lymfedrainage van de nasopharynx, het bovenste deel van het gelaat en de behaarde hoofdhuid naar de preauriculaire lymfeklieren gaat, moeten deze geïnspecteerd worden op ontstekingen en al dan niet behandelde tumoren (bijvoorbeeld melanomen).

Bij intra-oraal onderzoek moeten de aanwezige elementen worden beoordeeld. Abrasieën kunnen het gevolg zijn van tandenknarsen met soms hypertrofie, spasme en pijn van de kauwmusculatuur als gevolg (patiënt C).2 De speekselsecretie is gestoord bij obstructie van de ductus door een sialoliet of door uitwendige compressie en is purulent bij een acute bacteriële parotitis. Bij intra-en extra-orale palpatie van de benige structuren kan pathologie van ossale (patiënt A) en myogene (patiënt C) oorsprong worden gediagnostiseerd. Tumoren van het diepe gedeelte of van dieper gelegen structuren rondom de glandula parotidea manifesteren zich vaak alleen door slikklachten als gevolg van het verstreken zijn van de farynxboog. Ook een ‘specialist’ kan vaak bij klinisch onderzoek in een dergelijke situatie geen diagnose stellen.

De leeftijd en het geslacht vormen belangrijke gegevens. Parotis-tumoren bij kinderen zijn zeldzaam.3 Preauriculaire zwellingen berusten bij hen meestal op congenitale afwijkingen of infecties (banale infecties, aspecifieke tuberculose of parotitis epidemica) (patiënt B). Weliswaar kunnen pleiomorfe adenomen ook bij kinderen voorkomen, maar de voorkeursleeftijd is 30-50 jaar met een voorkeur voor het vrouwelijk geslacht. Warthin-tumoren daarentegen komen vaker bij het mannelijke geslacht voor (5:1). Een maligniteit mag niet worden uitgesloten, zoals de geschiedenis van patiënt D en E laat zien.

Wanneer aanvullende informatie nodig is, kan een OPT gemaakt worden. Tumoren of cysten in de ramus ascendens van de mandibula of condylus mandibulae (patiënt A), botaantasting door maligne tumoren, drukresorptie door benigne tumoren of kaakhoeken passende bij unilaterale of asymmetrische masseterhypertrofie kunnen dan worden gezien (patiënt C). Een dergelijke foto is niet te gebruiken voor de screening van sialolieten, omdat de ramus mandibulae over een mogelijke sialoliet heen is geprojecteerd.4 Aspiratiecytologie is een simpele, risicoloze, goedkope en betrouwbare (5 fout-negatieve uitslagen)5 methode voor verdere diagnostiek met geringe kans op tumorspil. Het resultaat van de beoordeling van het punctaat is afhankelijk van de ervaring van de cytoloog. Een fout-positieve uitslag komt gelukkig zelden voor (0,1).5 Computertomografie (CT-scan), kernspinresonantietomografie (MRI) en echografie hebben ieder hun indicaties wanneer informatie over uitbreiding en lokalisatie ten opzichte van omringende structuren gewenst is. Een conventioneel sialogram is een nuttige onderzoeksmethode wanneer gedacht wordt aan stenen of ontstekingen, maar niet wanneer gedacht wordt aan ruimte-innemende tumoren: tumoren kleiner dan 1 cm kunnen niet worden afgebeeld en er kan geen onderscheid gemaakt worden tussen intrinsieke en extrinsieke tumoren.4

In de preauriculaire regio is de N. facialis dè vitale structuur. Dit betekent bij een operatieve ingreep voor het exploreren van een zwelling een preauriculaire benadering, waarbij op geleide van de takken van de N. facialis de tumor kan worden vrijgelegd. Aangezien deze door de glandula parotidea lopen, houdt dit meestal een oppervlakkige parotidectomie in. Dit is de enige betrouwbare wijze om deze belangrijke zenuw te sparen (patiënten B en D).6 Een (fout-)positieve of (fout-)negatieve cytologische diagnose verandert niets aan deze handelwijze (patiënt D). Bij toepassing van een zenuwstimulator, micro-bipolaire coagulatie en hypotensie-anesthesie komt een beschadiging van de N. facialis bijna niet voor.6 Het postoperatieve syndroom van Frey (roodheid en zweetafscheiding op de wang tijdens het eten, als gevolg van beschadiging van de N. auriculotemporalis) kan echter nog niet voorkomen worden.

Dames en Heren, alle 5 patiënten werden primair verwezen met de vraagstelling: bestaat er een parotis-tumor? Door de oppervlakkige ligging van de klier en de omliggende structuren geeft een lichamelijk onderzoek aangevuld met een gedetailleerde anamnese veel informatie voor een klinische diagnose. Dit kan uitstel van behandeling en ongerustheid bij de patiënt voorkomen. Er bestaat geen vervanging voor deze elementaire vormen van diagnostiek, maar toch vertrouwen onervaren artsen vaak op moderne technologie. Wanneer aanvullende diagnostiek gewenst is, kan een OPT of vooral een aspiratiecytologisch onderzoek waardevolle informatie geven. Alleen op zeer specifieke indicaties geven sialografie, CT-scans, MRI's en echografie de nog ontbrekende informatie.

Met dank aan prof.dr.H.P.M.Freihofer, kaakchirurg, voor zijn kritische, opbouwende commentaren.