Dames en Heren,
In Nederland is het aantal suïcidepogingen de laatste decennia aanzienlijk toegenomen.1 In meer dan de helft van de gevallen gaat het om zelfvergiftigingen met benzodiazepinen, al dan niet in combinatie met andere medicamenten.2 Vaak is het gevolg een opname in een algemeen ziekenhuis.3 Daar wordt een de suïcidepatiënt, veelal nadat de maag is leeggespoeld, afhankelijk van de klinische toestand, naar de afdeling Intensive Care of een verpleegafdeling gebracht voor observatie. De volgende dag – soms eerder – heeft de psychiater een gesprek met de patiënt op grond waarvan verdere zorg geregeld wordt. Uit onderzoek is gebleken dat veel patiënten zich later van zo'n gesprek weinig of niets kunnen herinneren.2 De volgende ziektegeschiedenissen illustreren dit.
Patiënt A, een 44-jarige vrouw, gebruikte sinds 1 jaar 20 mg oxazepam voor de nacht in verband met spanningen rond de ziekte van haar moeder. Zij werd opgenomen na…
Automutilatie
Utrecht, februari 1992,
Met interesse las ik het tijdschriftnummer van 22 februari jl., dat grotendeels gewijd was aan automutilatie (1992;353-80). Tot mijn verwondering werd de groep mensen bij wie automutilatie het frequentst vóórkomt geheel buiten beschouwing gelaten, namelijk verstandelijk gehandicapten. Men schat wel dat somatische zelfbeschadiging zich voordoet bij ongeveer 10% van de bewoners van internaten voor verstandelijk gehandicapten. 1 Bij hen komt een aantal ziektebeelden voor waarbij automutilatie opvallend prominent aanwezig is en die een organische basis hebben, zoals het Lesch-Nyhan-syndroom en het Smith-Magenis-syndroom. Het mechanisme van automutilatie bij het eerstgenoemde syndroom wordt gezocht in een stoornis in de purine-stofwisseling,2 van het tweede in de chromosoomafwijking aan 17p, waardoor een distale sensore neuropathie zou ontstaan.3 Kennis van dergelijke mechanismen biedt de mogelijkheid om tot een meer gerichte therapeutische aanpak te komen, en kan ook bij de behandeling van niet-organische stoornissen tot steun zijn. Het zou daarom juist geweest zijn als in het nummer over automutilatie meer aandacht was besteed aan de verstandelijk gehandicapten.
In zijn artikel over differentiële diagnostiek bij automutilatie maakt collega Zitman een klassieke vergissing bij de beschrijving van het De Lange-syndroom (1992;367-9). Er zijn twee syndromen die naar Nederlands bekendste kinderarts genoemd zijn. Het bekendst is ‘typus degenerativus amstelodamensis’, een ziektebeeld dat voornamelijk gekenmerkt wordt door mentale retardatie, opvallende dysmorfieën aan het gelaat en afwijkingen aan de bovenste extremiteiten. 4 Het tweede ziektebeeld werd door De Lange zelf wel het ‘worstelaarstype’ genoemd: mentale retardatie, spierhypertrofie en extrapiramidale stoornissen.5 Haar leerling Ada Middelhoven gaf hieraan als eerste de naam De Lange-syndroom.6 Alleen bij het eerstgenoemde ziektebeeld komt automutilatie frequent voor.
Dôsen A. Psychische en gedragsstoornissen bij zwakzinnigen. Meppel: Boom, 1990; 256-60.
Goldstein M, Kuga S, Kusano N, Meller E, Dancis J, Schwarcz R. Dopamine agonist induced self-mutilative biting behavior in monkeys with unilateral ventromedial tegmental lesions of the brainstem: possible pharmacological model for Lesch-Nyhan syndrome. Brain Res 1986; 367: 114-20.
Greenberg F, Guzzetta V, Montes de Oca-Luna R, et al. Moleculair analysis of the Smith-Magenis syndrome: A possible contiguous-gene syndrome associated with del (17) (P11.2). Am J Hum Genet 1991; 49: 1207-18.
Lange C de. Sur un type nouveau de dégénération (typus Amstelodamensis). Arch Med Enfants 1933; 36: 713-9.
Lange C de. Congenital hypertrophy of the muscles, extra-pyramidal motor disturbances and mental deficiency. Am J Dis Child 1934; 48: 243-68.
Middelhoven A. Un petit ‘Lutteur’, syndrome de De Lange. Hypertrophie musculaire congenitale, troubles moteurs extrapyramidaux, avec idiotie. Ann Paediatr 1946; 166: 283-8.
Automutilatie
Nijmegen, april 1992,
Collega Hennekam heeft gelijk, het is jammer dat aan automutilatie bij zwakzinnigen niet meer aandacht is besteed. Ik heb inderdaad de vergissing gemaakt de symptomen van de twee naar De Lange genoemde syndromen onder te brenger in één syndroom. Ik dank Hennekam voor zijn correctie.