Diagnostiek van het hyperventilatiesyndroom

Amsterdam, december 1986,

Met zijn artikel is het collega Folgering gelukt het veel te onbekende maar veel voorkomende ziektebeeld neurocirculatoire asthenie (NA) (syndroom van Da Costa (1871)) onder de aandacht te brengen (1986;2260-3). Het hyperventilatiesyndroom(HVS) bestaat in feite alleen uit de hyperventilatie zelf (met de eruit voortvloeiende hypocapnie) plus de aanverwante ademhalingsstoornissen (benauwdheid, tachypnoe, ‘sighing respiration’) en is slechts een der onderdelen van NA. Een tweede onderdeel is de neurosis cordis (precordiale pijn, hartkloppingen, extrasystolie e.d.). Een derde onderdeel bestaat uit de vele, op vegetatieve dysregulaties berustende klachten: overdreven moeheid bij inspanning, lichte hypertensie, hyperthermie (bij inspanning soms tot 39°), beven, perifere circulatiestoornissen, transpireren (‘dripping axillae’), spier- en gewrichtspijn (neurosis locomotoria), gastro-intestinale klachten (neurosis ventriculi et intestini), pollakisurie enz. Een vierde onderdeel bestaat uit velerlei op psychiatrisch gebied liggende klachten (angst, gespannenheid enz.). Bij het HVS zijn bijna altijd wel stigmata van de andere onderdelen te vinden (anamnese).

NA wordt gezien ais een neurose die een dysregulatie van de invloed van de hersenschors op het hypothalamusgebied veroorzaakt (Friedman: ‘cortico-hypothalamic imbalance’). NA treedt vaak op in aansluiting aan een periode van stress (ziekte, partus, operaties, traumata) en een nauwkeurig opgenomen anamnese is soms al voldoende voor het stellen van de diagnose. Uiteraard dient deze te worden aangevuld met zeer uitgebreid bloed- en röntgenonderzoek, ECG enz. ter uitsluiting van bestaande afwijkingen. Collega Folgering heeft de klachten en verschijnselen van HVS en NA zeer summier moeten behandelen. De veelheid, diversiteit en verschillende intensiteit der klachten en der vormen (acute, chronische, abortieve) van NA maken het onmogelijk en ongewenst deze onder te willen brengen in een, wat hij noemt, ‘geformaliseerde’ vorm zoals de ‘Nijmeegse vragenlijst’. Het zeer complexe NA-syndroom leent zich daar niet voor. Van de 16 in deze lijst genoemde klachten hebben slechts 4 betrekking op het ademhalingssysteem (het HVS), de overige 12 behoren tot het ‘volle’ NA-syndroom.

NA wordt in vele leerboeken behandeld (in Harrison's ‘Principles of internal medicine’ (1983) wordt NA op drie plaatsen behandeld). Zelf werd ik onlangs geconfronteerd met twee klassieke gevallen van NA: bij één patiënt was uitsluitend ‘reuma van de vingers’ de enige reden van uitgebreid internistisch onderzoek, bij de andere patiënt was febris e causa ignota alleen bij inspanning de reden om hem vier weken in een academisch ziekenhuis ter observatie op te nemen; in totaal waren 16 specialisten, onder wie 3 hoogleraren, aan hen te pas gekomen, maar een diagnose kon niet worden gesteld. Voor de NA en de hartneurosen verwijzen wij naar de uitvoerige capita selecta in dit tijdschrift die wij in 1955 schreven (bl. 867-82) en (949-54), en naar het kort daarop in hetzelfde jaar verschenen oorspronkelijke stuk (bl. 1976-85) over NA, waarin wij aan de hand van 4 ziektegeschiedenissen de arbeidsgeschiktheid en het niet herkennen van NA behandelden. Het GAK zond deze 3 artikelen bijeengebonden aan al haar controlerende artsen.

H. Landstichting, december 1986,

Collega Kits van Waveren wijst terecht op de grote overlapping tussen het hyperventilatiesyndroom en het syndroom van de neurocirculatoire asthenie, zoals dat door Mendes da Costa voor het eerst is beschreven bij militairen in de Amerikaanse burgeroorlog. Vooral op basis van de symptoomcomplexen zijn beide syndromen nauwelijks te scheiden. De grens ligt echter heel duidelijk, en per definitie, bij de voor hyperventilatie obligate hypocapnie. De onderliggende pathofysiologie berust bij beide mogelijk op een ‘cortico-hypothalamic imbalance’. Daarbij is door ons voor het hyperventilatiesyndroom ook een sympathico-adrenerge hypertonie waarschijnlijk gemaakt: de adrenaline-uitscheiding in de 24-uursurine van een groep ‘hyperventilanten’ was gemiddeld driemaal zo hoog als bij een controlegroep.

Het gebruik van een vragenlijst is natuurlijk geen substituut voor een volledige anamnese. Het heeft echter het voordeel van kwantificeerbaarheid van het vaak uitgebreide klachtenpatroon, en biedt de mogelijkheid van het inschatten van kansen op het vinden van afwijkingen bij ademfysiologisch onderzoek. Dat hierop 12 items voorkomen die passen binnen het beeld van de neurocirculatoire asthenie is in het licht van het voorgaande niet verwonderlijk.

Amsterdam, maart 1987,

De diagnostiek van het hyperventilatiesyndroom (HVS) wordt nogal eens als lastig ervaren. Door Folgering wordt dit onderwerp deskundig beschreven (1986;2260-3). Zijn conclusies worden echter niet door alle deskundigen gedeeld en daarom lijkt een aanvulling op haar plaats. De bron van de verwarring is mijns inziens het verschil in opvatting over het begrip HVS. Staat dit vast, dan zijn de diagnostische procedures en criteria eruit af te leiden. Folgering acht het HVS een stoornis in de ademhalingsregulatie die zich uit in (chronisch of aanvalsgewijs) hyperventileren, waardoor klachten kunnen optreden. De procedures die bij dit uitgangspunt passen, zijn fysiologische tests die de stoornis zouden kunnen blootleggen. Er zijn twee problemen met deze stellingname.

– Het eerste is, dat de aard van de stoornis niet bekend is; alleen wat het gevolg kan zijn, het hyperventileren. Er kan daarom ook geen logische keuze van tests worden gemaakt. De criteria van de auteur zijn: lage Pa in rust, laag base-overschot, vertraagd herstel van de ademhaling na willekeurige hyperventilatie, verkorte ademinhoudtijd en afwijkende ademreactie op CO2-toediening. Het verband tussen deze afwijkende uitslagen en een hieraan ten grondslag liggend mechanisme is niet bekend, behalve tussen lage Pa en laag base-overschot (bepaald in een controleconditie). Maar van deze afwijking wordt nu juist door een ieder gesteld dat ze niet doorslaggevend kan zijn. Bij patiënten met HVS kan de ademhaling tussen aanvallen in normaal zijn en – althans een lichte mate van – hyperventilatie kan als een normale reactie op stresscondities worden opgevat en hoeft geen oorzaak te zijn. Folgering vermeldt dan ook dat géén van de door hem genoemde criteria op zichzelf doorslaggevend is. Een onbevredigende situatie; te meer daar vanuit zijn uitgangspunt geen referentie is te geven waarmee het belang van de diverse tests kan worden gewogen.

– Het tweede probleem is, dat kan worden betwijfeld of er bij de patiënten sprake is van een stoornis in het regelsysteem van de ademhaling. Er zijn slechts afwijkende reacties gevonden op fysiologische tests die niet noodzakelijkerwijze verwijzen naar een regulatiestoornis. Ze zouden ook verklaard kunnen worden in gedragstermen, zoals elders uitgebreider is toegelicht.1

Het alternatieve uitgangspunt stelt, dat het HVS een verzameling klachten is, waarvan aannemelijk is gemaakt dat een belangrijk deel ervan door hyperventilatie wordt teweeggebracht. Dit uitgangspunt laat zich niet uit over de oorzaken van het hyperventileren, al is het een goede gewoonte om gevallen waarin het hyperventileren is terug te leiden tot een bekende somatische oorzaak uit te sluiten van de diagnose. Uit deze stellingname is direct de bijpassende diagnostische procedure af te leiden, namelijk het uitvoeren van de provocatietest. Men brengt patiënten ertoe te gaan hyperventileren, gaat na of daarbij (gedeeltelijk) dezelfde klachten optreden als voorkomen in het gewone leven van de patiënt en vraagt of de patiënt deze klachten herkent. Ademhalingsregistraties en het uitvoeren van tests, zoals door Folgering beschreven, geven in deze zienswijze aanvullende, maar nooit doorslaggevende informatie.

Hiermee is aangegeven, dat een discussie over diagnostische criteria alleen zinvol is als daarbij de uitgangspunten worden betrokken. Het alternatieve uitgangspunt is minstens even gefundeerd. Indien daarvoor éénmaal is gekozen, is het herkenningscriterium, als enig criterium, te gebruiken.

Nijmegen, maart 1987,

Ik ben collega Garssen erkentelijk voor zijn kritische kanttekeningen bij mijn artikel. Voor alle duidelijkheid moet nogmaals gestipuleerd worden dat hyperventilatie wordt gedefinieerd als een ventilatie die groter is dan de metabole behoefte van het lichaam, en dus per definitie moet resulteren in een hypocapnie. De problematiek van de diagnostiek van het HVS berust op het feit dat op het moment van (klinisch) onderzoek de hypocapnie niet altijd aanwezig behoeft te zijn, en men dus naar andere aanwijzingen moet zoeken die een hypocapnie op andere momenten aannemelijk maakt. Ik heb hiervoor een aantal fysiologische tests aangegeven. Heeft men dit dan inderdaad aannemelijk gemaakt, dan geeft dat inderdaad nog geen uitsluitsel aangaande de aard van de primaire stoornis, maar de solitaire provocatietest die door Garssen wordt aanbevolen doet dat evenmin.

De homeostatische regelmechanismen in ons lichaam hebben tot doel om de pH en P van het arteriële bloed constant te houden. Mislukt dat in sommige situaties, dan moet dat gezien worden als uiting van een deficiënt regelsysteem. Ik acht het zeer wel mogelijk dat er onderliggende ‘behavioural mechanisms’ zijn die een dergelijke regelstoornis veroorzaken. Garssen baseert de diagnostiek van het HVS alleen op het herkennen van klachten bij een provocatietest. Mij zijn echter vele patiënten bekend met een duidelijke afwijking in de homeostatische regelmechanismen voor pH en P die bij provocatie hun specifieke klachten niet herkennen. Ik stel dan toch de diagnose HVS. Patiënten die symptomen herkennen maar geen tekenen van ventilatoire dysregulatie tonen, ken ik niet. Garssen kan de diagnose HVS stellen zonder de hypocapnie aangetoond of aannemelijk gemaakt te hebben. Hij zal daarmee m.i. een aantal fout-negatieve diagnoses afgeven.

Ik ben het met Garssen eens dat ‘een discussie over diagnostische criteria alleen zinvol is, als daarbij de uitgangspunten worden betrokken’. Het enig juiste uitgangspunt is m.i. dat hyperventilatie en hypocapnie per definitie onverbrekelijk met elkaar verbonden zijn, en dat daarom het aantonen of aannemelijk maken van de ventilatoire dysregulatie de hoeksteen is van de diagnostiek van het HVS.