Von Willebrand-factor-klievend protease verlaagd in trombotische trombocytopenische purpura, maar niet bij hemolytisch uremisch syndroom

Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) en het hemolytisch uremisch syndroom (HUS) worden gekenmerkt door trombotische microangiopathie. Endotheelschade speelt waarschijnlijk een pathogenetische rol. Deze leidt tot uitscheiding van multimeren van Von Willebrand-factor, waaraan onder bepaalde omstandigheden trombocyten agglutineren. Normaliter worden multimeren van Von Willebrand-factor door het Von Willebrand-factor-klievend protease afgebroken. Het vóórkomen…