Visusbedreigende oogafwijkingen bij patiënten met sikkelcelziekte op Curaçao

- Prospectively we performed an ophthalmological examination in 81 Hb SS and 97 Hb SC patients on the island of Curaçao, about half the estimated number of patients, based on gene frequency. These patients had not been selected on ophthalmological symptoms. Proliferative retinopathy was present in 2 of the Hb SS patients, and in 50 of the Hb SC patients (71 among those over 18 years old). The frequency of severe visual loss (counting fingers or less) in one eye due to sickle cell disease in Hb SS patients was 1 (one patient, both eyes), and in Hb SC patients 6 (6 patients, 6 eyes). Bilateral blindness was rare: one Hb SS patient had cortical blindness. Visual loss in Hb SC patients (of which four eyes with loss of light perception) was caused by proliferative retinopathy, with its complications like vitreous haemorrhage and retinal detachment. Although the effectivity of prophylactic laser treatment remains to be established, it would appear prudent to have an eye examination performed regularly in Hb SC patients older than 20 years.

Samenvatting

Een prospectief oogheelkundig onderzoek werd verricht op Curaçao bij 81 patiënten met homozygote sikkelcel-anemie (HbSS-ziekte) en 97 patiënten met heterozygositeit voor HbS en HbC (HbSC-ziekte), ongeveer de helft van het op basis van genfrequentie geschatte aantal. De onderzochten waren niet op oogheelkundige symptomen geselecteerd. Bij 2 van de patiënten met HbSS- en bij 50 van de patiënten met HbSC-ziekte (bij 71 van degenen ouder dan 18 jaar) kwam proliferatieve retinopathie voor. De frequentie van ernstig visusverlies (160 of minder) aan een oog dat te wijten was aan sikkelcelziekte bedroeg 1 bij de HbSS-groep (1 patiënt, beide ogen), en 6 bij de HbSC-patiënten (6 patiënten, 6 ogen). Bilaterale blindheid was zeldzaam: één HbSS-patiënt met corticale blindheid. Proliferatieve retinopathie, met als complicaties glasvochtbloeding en ablatio retinae, was verantwoordelijk voor het visusverlies in de HbSC-groep, waaronder 4 ogen met verlies van lichtperceptie.

Hoewel de effectiviteit van profylactische laserbehandeling nog niet eenduidig is aangetoond, is oogheelkundige controle van patiënten boven de 18 jaar met HbSC-ziekte aan te raden.