Vasculitis geassocieerd met antineutrofielencytoplasmatische antistoffen (ANCA) bij een man met ernstige vermoeidheid, koorts en een progressieve nierfunctiestoornis

- A 55-year-old man, with no previous history, presented with extreme fatigue and fever and was admitted to hospital. He had progressive renal dysfunction and his serum anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) were markedly elevated. Renal histology was consistent with ANCA-associated vasculitis. The patient was successfully treated with cyclophosphamide and prednisolone. The classification and management of the ANCA-associated vasculitides are described. The classification was guided by the clinical presentation, serology and results of tissue biopsies. The ANCA inflammation had affected the middle sized and small vessels of especially the upper and lower airways, and the kidneys. The antibodies were directed at proteinase-3 (PR3) or myeloperoxidase (MPO). PR3-ANCA is predominantly found in Wegener’s granulomatosis, while MPO-ANCA is related to microscopic polyangiitis. Tissue studies showed granulomatous inflammation of the airways which is typical of Wegener’s disease. This type of inflammation is absent in microscopic polyangiitis. The initial treatment schedule consists of prednisone 1 mg/kg daily and oral cyclophosphamide 2 mg/kg daily. In the remission phase, the cyclophosphamide is replaced by azathioprine. It is not yet known how long maintenance treatment should be continued and which parameters have prognostic value.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2008;152:1009-14

Samenvatting

Een 55-jarige man met een blanco voorgeschiedenis werd opgenomen wegens ernstige vermoeidheid en koorts. Hij had progressieve nierfunctiestoornissen en hoge titers antineutrofielencytoplasmatische antistoffen (ANCA) in het serum. Het histologische beeld van het nierbiopt paste bij de diagnose ‘ANCA-geassocieerde vasculitis’. Wij behandelden patiënt succesvol met cyclofosfamide en prednisolon. Aan de hand van de casus gaan wij in op de classificatie en de behandeling van de ANCA-geassocieerde vasculitiden. Het klinische beeld, de serologie en het weefselonderzoek zijn bepalend voor de classificatie. De ANCA tasten de middelgrote en kleinere bloedvaten aan van met name de luchtwegen, zowel hogere als lagere, en de nieren. De antistoffen zijn gericht tegen proteïnase-3 (PR3) of myeloperoxidase (MPO). PR3-ANCA komen vooral voor bij de ziekte van Wegener, terwijl de MPO-ANCA gerelateerd zijn aan microscopische polyangiitis. Bij weefselonderzoek duidt een granulomateuze ontsteking van de luchtwegen op de ziekte van Wegener. Deze ontsteking is afwezig bij microscopische polyangiitis. De inductiebehandeling bestaat uit cyclofosfamide 2 mg/kg/dag per os in combinatie met prednisolon 1 mg/kg/dag. Als een remissie wordt bereikt, wordt de cyclofosfamide vervangen door azathioprine. Het is nog niet duidelijk hoelang men een onderhoudsbehandeling moet voortzetten en welke parameters prognostische betekenis hebben.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2008;152:1009-14