Twee patiënten met het syndroom van Eisenmenger behandeld met nieuwe medicijnen gericht op vasodilatatie van het longvaatbed

- Two women with Eisenmenger syndrome, aged 63 and 45 years, presented with different symptoms: the first patient had peripheral oedema, proteinuria, progressive fatigue and cyanosis and the other had increasing dyspnoea and blue lips. The first patient was successfully treated with diuretics but experienced a collum fracture that occurred after hypovolemic collapse caused by diuretic use. She was given sildenafil and underwent hip surgery with spinal anaesthesia 10 days later. In the following weeks, the patient was haemodynamically stable but then died suddenly; no autopsy was performed. The second patient was given oxygen therapy at home and bosentan. After 6 months the symptoms of dyspnoea resolved and her 6-minute walking distance increased from 453 to 512 m. The life expectancy of patients with congenital heart disorders such as Eisenmenger syndrome has improved dramatically, due in part to the efficacy of novel agents that inhibit endothelial-cell proliferation. With these advances, treatment of these patients is no longer restricted to tertiary-care centres. Therefore, community cardiologists, pulmonologists and internists should be aware of these congenital heart disorders and the available treatment options.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:1795-9

Samenvatting

Twee patiënten met het eisenmengersyndroom, vrouwen van respectievelijk 63 en 45 jaar, dienden zich aan met perifeer oedeem, proteïnurie, progressieve vermoeidheid en cyanose respectievelijk toenemende kortademigheid en blauwe lippen. De eerste patiënte werd met succes behandeld met diuretica, maar kreeg een collumfractuur die ontstond na een hypovolemische collaps door het diureticagebruik. Zij werd ingesteld op sildenafil en werd 10 dagen later onder spinale anesthesie aan haar heup geopereerd. In de daaropvolgende weken was zij hemodynamisch stabiel, maar daarna overleed zij plotseling, waarna geen obductie werd verricht. De tweede patiënte kreeg zuurstoftherapie thuis en werd ingesteld op bosentan. Na 6 maanden waren de klachten van dyspneu verdwenen en was haar 6-minutenwandelafstand toegenomen van 453 tot 512 m. De levensverwachting van patiënten met congenitale hartafwijkingen zoals het eisenmengersyndroom is sterk verbeterd, onder meer door het effect van nieuwe medicatie die gericht is op het afremmen van endotheelcelproliferatie. Hierdoor worden deze patiënten niet langer alleen in tertiaire klinieken behandeld, zodat ook elders werkzame cardiologen, longartsen en internisten specifieke kennis van dergelijke aangeboren hartafwijkingen en de behandelmogelijkheden dienen te hebben.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:1795-9