Samenvatting
Twee patiënten met het eisenmengersyndroom, vrouwen van respectievelijk 63 en 45 jaar, dienden zich aan met perifeer oedeem, proteïnurie, progressieve vermoeidheid en cyanose respectievelijk toenemende kortademigheid en blauwe lippen. De eerste patiënte werd met succes behandeld met diuretica, maar kreeg een collumfractuur die ontstond na een hypovolemische collaps door het diureticagebruik. Zij werd ingesteld op sildenafil en werd 10 dagen later onder spinale anesthesie aan haar heup geopereerd. In de daaropvolgende weken was zij hemodynamisch stabiel, maar daarna overleed zij plotseling, waarna geen obductie werd verricht. De tweede patiënte kreeg zuurstoftherapie thuis en werd ingesteld op bosentan. Na 6 maanden waren de klachten van dyspneu verdwenen en was haar 6-minutenwandelafstand toegenomen van 453 tot 512 m. De levensverwachting van patiënten met congenitale hartafwijkingen zoals het eisenmengersyndroom is sterk verbeterd, onder meer door het effect van nieuwe medicatie die gericht is op het afremmen van endotheelcelproliferatie. Hierdoor worden deze patiënten niet langer alleen in tertiaire klinieken behandeld, zodat ook elders werkzame cardiologen, longartsen en internisten specifieke kennis van dergelijke aangeboren hartafwijkingen en de behandelmogelijkheden dienen te hebben.
Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:1795-9
Artikelinformatie
(Geen onderwerp)
Nijmegen, augustus 2007,
In hun artikel over twee patiënten met het eisenmengersyndroom (2007:1795-9) vermelden Hamaker et al. dat een van deze patiënten zich presenteerde met proteïnurie. De auteurs richten zich met name op nieuwe behandelmogelijkheden voor het eisenmengersyndroom. Begrijpelijkerwijs wordt de aanwezigheid van proteïnurie daarbij niet verder becommentarieerd. Wij willen daarom graag aanvullen dat proteïnurie bij patiënten met cyanotische congenitale hartaandoeningen geen ongewoon verschijnsel is.1 Prevalenties van meer dan 70% zijn gemeld bij patiënten ouder dan 10 jaar.2 De meest beschreven histologische verandering bij proteïnurie is glomerulaire hypertrofie met verwijding van capillairen, soms met globale glomerusclerose en interstitiële fibrose.1 Een aanzienlijk deel van de patiënten krijgt na verloop van tijd nierinsufficiëntie.3 Het optreden van proteïnurie hangt vooral samen met de hoogte van het hematocriet en daarmee de bloedviscositeit, en niet met de mate van hypoxie.1 4 Zodoende wordt proteïnurie ook gevonden bij andere oorzaken van polycythemie of verhoogde bloedviscositeit.5 6 De verhoogde viscositeit leidt via een verhoogde postglomerulaire capillaire weerstand tot een toegenomen intraglomerulaire druk, en daardoor tot een verhoogde filtratie van eiwit. Door middel van flebotomie en behandeling met angiotensineconverterendenzym-(ACE)-remmers kan de proteïnurie worden verminderd.7 8
Concluderend is proteïnurie een belangrijke parameter bij de follow-up van patiënten met congenitale hartgebreken. Flebotomie bij een verhoogde bloedviscositeit en onderdrukking van het renine-angiotensine-aldosteronsysteem als de hemodynamische conditie dat toelaat, kunnen een gunstig effect hebben op proteïnurie en daarmee waarschijnlijk ook op de ontwikkeling van nierinsufficiëntie.
Inatomi J, Matsuoka K, Fujimaru R, Nakagawa A, Iijima K. Mechanisms of development and progression of cyanotic nephropathy. Pediatr Nephrol. 2006;21:1440-5.
Krull F, Ehrich JH, Wurster U, Toel U, Rothgänger S, Luhmer I. Renal involvement in patients with congenital cyanotic heart disease. Acta Paediatr Scand. 1991;80:1214-9.
Dittrich S, Haas NA, Bührer C, Müller C, Dähnert I, Lange PE. Renal impairment in patients with long-standing cyanotic congenital heart disease. Acta Paediatr. 1998;87:949-54.
Dittrich S, Kurschat K, Lange PE. Abnormal rheology in cyanotic congenital heart disease – a factor in non-immune nephropathy. Scand J Urol Nephrol. 2001;35:411-5.
Jefferson JA, Escudero E, Hurtado ME, Kelly JP, Swenson ER, Wener MH, et al. Hyperuricemia, hypertension, and proteinuria associated with high-altitude polycythemia. Am J Kidney Dis. 2002;39:1135-42.
Gordge MP, Faint RW, Rylance PB, Neild GH. Abnormal blood rheology in progressive renal failure: a factor in non-immune glomerular injury? Nephrol Dial Transplant. 1988;3:257-62.
Jong PE de, Weening JJ, Donker AJ, Hem GK van der. The effect of phlebotomy on renal function and proteinuria in a patient with congenital cyanotic heart disease. Nephron. 1983;33:225-6.
Hida K, Wada J, Yamasaki H, Nagake Y, Zhang H, Sugiyama H, et al. Cyanotic congenital heart disease associated with glomerulomegaly and focal segmental glomerulosclerosis: remission of nephrotic syndrome with angiotensin converting enzyme inhibitor. Nephrol Dial Transplant. 2002;17:144-7.
(Geen onderwerp)
Alkmaar, september 2007,
Wij zijn Hilbrands en Wetzels dankbaar voor hun aanvullingen wat betreft de behandeling van proteïnurie bij patiënten met aangeboren cyanotische hartafwijkingen. Zij suggereren dat flebotomie en behandeling met ACE-remmers een gunstig effect kunnen hebben op proteïnurie en daarmee mogelijk ook op het ontstaan van nierinsufficiëntie. Deze voordelen dienen echter afgewogen te worden tegen de mogelijke nadelen.
Aan het verrichten van een flebotomie bij patiënten met het eisenmengersyndroom kleeft een aantal bezwaren. Frequente flebotomieën kunnen leiden tot een ijzergebreksanemie. De microcytaire hypochrome erytrocyten bij een ijzergebreksanemie hebben een verminderde capaciteit om zuurstof te transporteren en zijn rigider, waardoor de hyperviscositeit toeneemt. Flebotomie bij patiënten met het eisenmengersyndroom wordt enkel geadviseerd wanneer er duidelijke klachten van hyperviscositeit bestaan en er een hematocriet is van meer dan 65%. De aanwezigheid van dehydratie en ijzergebrek dient uitgesloten te worden. Flebotomie moet altijd gecombineerd worden met de toediening van eenzelfde volume vloeistof als de hoeveelheid bloed die werd afgenomen. Afname van het circulerend volume kan anders leiden tot een catastrofale hemodynamische collaps.
ACE-remmers hebben een potentieel gunstig effect op de nierfunctie. Echter, voorzichtigheid is geboden bij het gebruik ervan naast diuretica. Eisenmengerpatiënten worden in verband met rechterventrikelfalen vaak behandeld met een diureticum. De nadelige effecten van toevoeging van een ACE-remmer aan een diureticum zijn tweeledig. Enerzijds kan er een versterkte hypotensieve reactie optreden. Een daling van de systeemvaatweerstand kan een ernstige, soms levensbedreigende cyanose veroorzaken als gevolg van toename van de rechts-linksshunt. Anderzijds treedt bij het gebruik van ACE-remmers naast kaliumsparende diuretica eerder hyperkaliëmie op.
De behandelsuggestie van Hilbrands en Wetzels moet zeker overwogen worden voor patiënten met het eisenmengersyndroom en proteïnurie, maar voorzichtigheid is om bovengenoemde redenen geboden.