Pulmonale arteriële hypertensie bij kinderen in Nederland

Conflict of interest: none declared. Financial support: none declared.

Progressive pulmonary arterial hypertension (PAH) is a rare condition with high morbidity and mortality.
Paediatric PAH distinguishes itself from PAH in adults, but is still poorly characterized.
Paediatric PAH presents itself with non-specific symptoms which often results in later diagnosis.
Determination of the correct underlying diagnosis in paediatric PAH is complex, and must therefore take place at specialized centres.
Paediatric progressive PAH is usually either idiopathic or associated with congenital heart disease.
Pediatric PAH frequently co-occurs with dysmorphic abnormalities, which may point towards aetiological mechanisms.
Recent reports suggest an improved survival and exercise tolerance due to treatment with new second-generation drugs for paediatric PAH.
In the Netherlands, the care for children with PAH is centralised to guarantee the optimization of diagnosis and treatment in accordance with the most recent scientific insights.

Samenvatting

Progressieve pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een zeldzame aandoening met een hoge morbiditeit en mortaliteit.
PAH op de kinderleeftijd onderscheidt zich van PAH bij volwassenen, maar is slechts beperkt gekarakteriseerd.
PAH op de kinderleeftijd presenteert zich met aspecifieke klachten, waardoor de diagnose vaak pas laat wordt gesteld.
Het stellen van de juiste onderliggende diagnose bij PAH op de kinderleeftijd is complex en moet daarom in een gespecialiseerd centrum gebeuren.
Progressieve PAH op de kinderleeftijd is vrijwel altijd ofwel idiopathisch, ofwel geassocieerd met aangeboren hartafwijkingen.
Het frequente voorkomen van dysmorfe kenmerken bij kinderen met PAH geeft mogelijk aanknopingspunten voor etiologische mechanismen.
Recente bevindingen suggereren een verbeterde overleving en inspanningstolerantie bij behandeling met de nieuwe ‘2e-generatie geneesmiddelen’ voor PAH op de kinderleeftijd.
In Nederland is de zorg voor kinderen met PAH gecentraliseerd om optimale diagnostiek en behandeling volgens de laatste wetenschappelijk inzichten te garanderen.

Artikelinformatie

6 december 2011

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2011;155:A3901

Vakgebied

Longziekten

Kindergeneeskunde

Hart en vaten

Auteursinformatie

Universitair Medisch Centrum Groningen, Centrum voor Congenitale Hartafwijkingen, Beatrix Kinderziekenhuis, Groningen.

Drs. J.M. Douwes, arts-onderzoeker; dr. R.L.E. van Loon, arts; drs. M.T.R. Roofthooft en prof. dr. R.M.F. Berger, kindercardiologen.

* Mede namens de werkgroep ‘Landelijk Netwerk voor Pulmonale Hypertensie op de Kinderleeftijd’, waarvan de samenstelling aan het eind van dit artikel staat vermeld.

Contact drs. J.M. Douwes (j.m.douwes@umcg.nl)

Verantwoording

Leden van de werkgroep ‘Landelijk Netwerk voor Pulmonale Hypertensie op de Kinderleeftijd’:
Sally-Ann B. Clur, kindercardiologie, Academisch Medisch Centrum Amsterdam; Stefan Frerich, kindercardiologie, Maastricht Universitair Medisch Centrum; Arend D.J. ten Harkel, kindercardiologie, Leids Universitair Medisch Centrum; Gregor Krings, kindercardiologie, Universitair Medisch Centrum Utrecht; Magdalenda van Osch-Gevers, kindercardiologie, Erasmus Medisch Centrum Rotterdam; Lukas Rammeloo, kindercardiologie, VU Medisch Centrum Amsterdam; Michiel Schokking, kindercardiologie, Universitair Medisch Centrum St. Radboud Nijmegen; Johannes M. Douwes, Marcus T.R. Roofthooft en Rolf M.F. Berger, kindercardiologie, Universitair Medisch Centrum Groningen.
Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.
Aanvaard op 17 oktober 2011