Dames en Heren,
Het stellen van de juiste diagnose bij langzaam progressieve neurologische aandoeningen kan zeer moeilijk zijn. In 1964 werd door Steele, Richardson en Olszewski een progressief neurologisch ziektebeeld beschreven met als belangrijkste symptomen: verticale blikparese, pseudobulbaire paralyse, axiale rigiditeit en dementie.1 Dit syndroom werd bekend onder de naam ‘progressive supranuclear palsy’ of syndroom van Steele, Richardson en Olszewski.
De relatieve onbekendheid van dit ziektebeeld maakt dat het vaak niet wordt onderkend.2 Vaak worden, alvorens de juiste diagnose wordt gesteld, andere diagnosen overwogen. Het tijdig stellen van de juiste diagnose, ook al zijn er geen curatieve mogelijkheden, geeft de patiënt en de familieleden de mogelijkheid om met de aandoening te leren omgaan. In deze klinische les willen wij aan de hand van de ziektegeschiedenis van enkele verpleeghuispatiënten illustreren hoe de ziekte zich in de praktijk kan presenteren en welke problemen kunnen ontstaan als men een foute diagnose…
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
(Geen onderwerp)
Amsterdam, augustus 1995,
In de klinische les van Van Marum et al. (1995;1521-4) worden de diagnostische problemen bij 4 patiënten met progressieve supranucleaire verlamming beschreven. De auteurs stellen terecht dat deze diagnose wordt gesteld op basis van het klinisch beeld.
Helaas is geen aandacht besteed aan de rol die de afbeelding van neuroreceptoren met ‘single photon emission computerized tomography’ (SPECT) sinds enkele jaren kan spelen in de diagnostiek; daarbij wordt gebruik gemaakt van specifieke radioligantia. Degeneratie van de dopaminerge nigrostriatale projectie treedt op bij de ziekte van Parkinson, alsook bij multipele systeematrofie en progressieve supranucleaire verlamming.1 Door de komst van nieuwe SPECT-ligantia (123I-β-CIT en 123I-β-CIT-FP) kan deze degeneratie gevisualiseerd en gekwantificeerd worden.2 Multipele systeematrofie en progressieve supranucleaire verlamming onderscheiden zich neuropathologisch van de ziekte van Parkinson door de betrokkenheid van de postsynaptische striatale dopamine-D2-receptor in het ziekteproces. Door visualisatie en kwantificering van de striatale dopamine-D2-receptor met het SPECT-ligans 123I-IBZM is het mogelijk scintigrafisch een onderscheid te maken tussen de ziekte van Parkinson enerzijds en multipele systeematrofie en progressieve supranucleaire verlamming anderzijds. Bij multipele systeematrofie en progressieve supranucleaire verlamming wordt een verlaagde specifieke striatale 123I-IBZM-binding gevonden door verlies van de striatale post-synaptische dopamine-D2-receptor.3
Bij diagnostische problemen bij parkinsonistische ziektebeelden lijkt een rol weggelegd voor SPECT.
Brooks DJ, Ibanez V, Sawle GV, Quinn N, Lees AJ, Mathias CJ, et al. Differing patterns of striatal [SUP]18[/SUP]F-dopa uptake in Parkinson's disease, multiple system atrophy, and progressive supranuclear palsy. Ann Neurol 1990;28:547-55.
Vermeulen RJ, Booij J, Tissingh G, Janssen AGM, Speelman JD, Wolters ECh, et al. Visualization of dopamine reuptake sites with [[SUP]123[/SUP]I]β-CIT SPECT in Parkinson's disease and multiple system atrophy. Eur J Nucl Med 1995;22:349.
Royen EA van, Verhoeff NPLG, Speelman JD, Wolters ECh, Kuiper MA, Janssen AGM. Diminished striatal dopamine D2 receptor activity in multiple system atrophy and progressive supranuclear palsy demonstrated by [SUP]123[/SUP]I-IBZM SPECT. Arch Neurol 1993;50:513-6.
(Geen onderwerp)
Schiedam, september 1995,
In de klinische les van Van Marum et al. (1995;1521-4) wordt duidelijk gemaakt dat het stellen van de juiste diagnose bij deze langzaam progressieve neurologische aandoening zeer moeilijk kan zijn. De schrijvers merken op dat het tijdig stellen van de juiste diagnose, ook al zijn er geen curatieve mogelijkheden, belangrijk is om patiënt en familieleden met de aandoening te leren omgaan. Als eerste ziekteverschijnselen worden genoemd: traag lopen, dikwijls vallen, vergeetachtigheid en dubbelzien dichtbij. Het belangrijkste kenmerk dat uiteindelijk leidt tot het stellen van de diagnose is de verticale blikparese die in een meer gevorderd stadium van de ziekte optreedt.
Dat na deze klinische beschrijving het syndroom van Wernicke-Korsakoff in de differentiaaldiagnose niet met name wordt genoemd, vind ik opmerkelijk. De kernsymptomen van het syndroom van Wernicke-Korsakoff – psychische veranderingen (apathie, verwardheid), oogverschijnselen en ataxie – lijken aardig te passen in het beschreven klinisch beeld van de supranucleaire verlamming. Ik vind het belangrijk hier de aandacht op te vestigen, omdat het syndroom van Wernicke-Korsakoff een ziektebeeld is waarbij snel instellen van de juiste therapie (dagelijkse parenterale toediening van thiamine) vaak tot herstel leidt, waardoor jarenlange opname in een verpleeghuis voorkomen kan worden.1 Tijdig stellen van de diagnose ‘syndroom van Wernicke-Korsakoff’ blijkt moeilijk te zijn, omdat verwardheid, oogspierparesen en ataxie (de ‘klassieke trias’) meestal niet tezamen voorkomen.2
Deze twee aspecten – therapeutische mogelijkheden en moeilijk herkenbaar klinisch beeld – pleiten voor het betrekken van dit syndroom in de differentiaaldiagnose van ziektebeelden die gepaard gaan met cognitieve stoornissen en neurologische afwijkingen
Victor M, Adams RD, Collins GH. The Wernicke-Korsakoff syndrome and related neurological disorders due to alcoholism and malnutrition. 2nd ed. Philadelphia: Davis, 1989.
Harper CG, Giles M, Finlay-Jones R. Clinical signs in the Wernicke-Korsakoff complex: a retrospective analysis of 131 cases diagnosed at necropsy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1986;49:341-5.
(Geen onderwerp)
Dordrecht, oktober 1995,
Met de suggestie van collega Drijver om in de differentiële diagnose van de progressieve supranucleaire verlamming (PSP) ook de ziekte van Wernicke op te nemen, zijn wij het niet eens. Daarvoor zijn de verschillen tussen deze twee ziekten te groot. De PSP ontstaat in maanden tot jaren, de ziekte van Wernicke in uren tot dagen. Belangrijke symptomen van de PSP zijn maskergelaat, traagheid, hypokinesie en rigiditeit.
Deze verschijnselen komen bij de ziekte van Wernicke niet voor. Ataxie, nystagmus, delier en andere bewustzijnsstoornissen zijn typisch voor de ziekte van Wernicke en komen bij de PSP niet voor. Een bilaterale parese van de M. rectus lateralis komt vaak voor bij de ziekte van Wernicke en niet bij de PSP, behalve in eindstadia en dan nooit geïsoleerd.
Het is altijd verstandig om bij patiënten met oogmotoriekstoornissen de diagnose ‘ziekte van Wernicke’ te overwegen. Vooral omdat toediening van vitamine B1 de symptomen snel doet verdwijnen. De PSP en de ziekte van Wernicke verschillen echter te veel om in elkaars differentiële diagnose te staan.