Laat de Parkinson-patiënt niet vallen!

Dames en Heren,

De ziekte van Parkinson is een hypokinetisch-rigide syndroom dat wordt gekenmerkt door een wisselende combinatie van minimaal twee van de volgende symptomen: tremor in rust, rigiditeit, bradykinesie en houdingsinstabiliteit. De eerste drie symptomen (de klassieke trias) spelen vooral bij de vroegdiagnostiek een rol. Het vierde hoofdsymptoom, de gestoorde houding en de hiermee samengaande valneiging, komt vaak pas later in het beloop van de ziekte naar voren.1 Wij zullen aan de hand van drie ziektegeschiedenissen illustreren waarom houdingsinstabiliteit (en met name de valneiging) één van de belangrijkste problemen vormt voor patiënten met de ziekte van Parkinson.

Patiënt A, een 69 jaar oude weduwe, werd verwezen naar onze polikliniek wegens stijfheid en traagheid bij bewegen. De voorgeschiedenis vermeldde geen bijzonderheden. Bij het neurologisch onderzoek vonden wij een mimiekarm gelaat, rigiditeit van de linker arm, algehele bradykinesie en een licht voorovergebogen houding. Aanvullend laboratoriumonderzoek (inclusief de schildklierfunctie) en een CT van de hersenen lieten geen afwijkingen zien. De diagnose luidde ‘hypokinetisch-rigide syndroom, waarschijnlijk ziekte van Parkinson’. In eerste instantie zag patiënte af van medicamenteuze behandeling, maar omdat zij al snel beperkingen ondervond in het dagelijks leven werd amantadine voorgeschreven, later gecombineerd met levodopa en een perifere decarboxylaseremmer. De klachten namen hierop duidelijk af, maar binnen 2 jaar begon patiënte te vallen. Volgens een vriendin die haar begeleidde bij haar bezoek aan onze polikliniek verzweeg zij de meeste valpartijen, mogelijk omdat zij in deze periode ook steeds vergeetachtiger werd. Verder vertelde zij dat patiënte tijdens het lopen plots volledig kon verstijven en in deze ‘bevroren’ toestand als een plank achteroverviel.

Bij het neurologisch onderzoek 4 jaar na het ontstaan van de eerste klachten stond patiënte in een sterk voorovergebogen houding. Ook had zij een traag en schuifelend looppatroon, waarbij de armen nauwelijks meebewogen, en een spontane neiging om achterover te vallen. De houdingsinstabiliteit verbeterde niet na het verhogen van de levodopadosering. Toevoeging van een dopamineagonist had evenmin effect. Soms lag patiënte uren hulpeloos op de vloer, omdat zij niet meer zelfstandig op kon staan. De valpartijen resulteerden frequent in kneuzingen en isoleerden patiënte van haar omgeving. Eénmaal werd zij opgenomen wegens een ernstige contusio cerebri na een val van een trap. Na ontslag werd zij opgenomen in een verpleeghuis. Uiteindelijk viel zij hier bijna dagelijks. Toen zij haar rechter heup brak, werd zij opnieuw opgenomen in ons ziekenhuis, alwaar zij op 75-jarige leeftijd na langdurige immobilisatie overleed aan een pneumonie. De diagnose ‘ziekte van Parkinson’ werd post mortem bevestigd door neuropathologisch onderzoek van de hersenen, waarbij bij microscopisch onderzoek verlies van dopaminerge neuronen en Lewy-lichaampjes in de substantia nigra en locus coeruleus werden aangetroffen.

Patiënt B, een 62-jarige man, heeft vanaf zijn 48e jaar de ziekte van Parkinson. Aanvankelijk stond een rusttremor van de linker hand op de voorgrond, later ontstonden tevens een hoofdzakelijk rechtszijdige rigiditeit en bradykinesie. Deze symptomen reageerden goed op behandeling met levodopa en patiënt kon tot zijn 55e levensjaar zijn werk als postbode voortzetten. Heel geleidelijk ontstond een houdingsinstabiliteit, waardoor hij aanvankelijk sporadisch, doch later bijna wekelijks viel. Patiënt moest hierdoor zijn werkzaamheden beëindigen. Zelfstandig opstaan na een val was dikwijls onmogelijk. Eénmaal brak hij bij een val zijn rechter heup. Hij werd steeds banger om opnieuw te vallen, durfde zich niet meer op straat te begeven en verlangde van zijn echtgenote dat zij altijd thuisbleef. Zelfs binnenshuis liep hij alleen korte stukjes, daar waar voldoende steun te vinden was. Verdere verhoging van de levodopadosering gaf geen vermindering van de valneiging, maar resulteerde wel in hinderlijke dyskinesieën.

Bij het neurologisch onderzoek 14 jaar na het ontstaan van de eerste klachten liep patiënt met kleine schuifelende passen; het omdraaien ging moeizaam, waarbij de romp als een blok tegelijk met de benen werd gedraaid. Een lichte ruk aan de schouders was voldoende om de patiënt met snelle, schuifelende stappen achteruit te laten lopen (retropulsie), waarbij hij moest worden opgevangen. Opstaan uit een stoel lukte hem pas na drie pogingen. Omdat medicamenteuze behandeling geen effect had op het vallen, werd patiënt verwezen naar een fysiotherapeut. Daarnaast kreeg hij een rollator en werden enkele veranderingen in huis aangebracht. Na deze maatregelen nam zijn zelfvertrouwen zodanig toe dat hij weer kleine stukjes op straat durfde te lopen. Omdat hij inmiddels een alarmsysteem heeft, is ook zijn vrouw veel mobieler geworden. Hoewel de valfrequentie aanmerkelijk is afgenomen, valt patiënt toch nog zeker éénmaal per maand.

Patiënt C, een 67-jarige man, werd op 63-jarige leeftijd verwezen naar onze polikliniek, omdat hij onzeker liep en vaak zijn evenwicht verloor, waarbij hij vooral naar achteren viel. Vanwege zijn angst om te vallen durfde hij zich steeds minder op straat te begeven en moest hij zijn grote liefhebberij (voetbal kijken bij een lokale sportvereniging) opgeven. Bij het neurologisch onderzoek werd een ernstige bradykinesie van armen en benen waargenomen. De spraak van patiënt was zacht en monotoon. Na een onverwachte ruk aan de schouders moest hij meerdere stappen nemen om zijn evenwicht te bewaren. Hij hield de romp iets voorovergebogen, maar de nek was naar achteren gebogen. Ondanks het op de voorgrond staan van een uitgesproken houdingsinstabiliteit vroeg in het beloop van de ziekte werd de waarschijnlijkheidsdiagnose ‘ziekte van Parkinson’ gesteld.

Gezien de ernstige beperkingen die patiënt ondervond in het dagelijks leven werd hij behandeld met diverse anticholinerge en dopaminerge medicamenten, doch deze gaven geen enkele vermindering van de klachten. Omdat patiënt al snel volledig aan huis was gekluisterd, verloor hij een groot deel van zijn sociale contacten. Bij het neurologisch onderzoek zes maanden later werd naast een duidelijk toegenomen houdingsinstabiliteit met spontane valneiging een verticale blikparese naar beneden geconstateerd. De oogbewegingen tijdens gelijktijdige fixatie van de blik en passief op en neer bewegen van het hoofd (‘poppenkopfenomeen’) waren echter volledig intact. De inprenting was gestoord en patiënt was gedesoriënteerd in tijd en plaats. Een MRI-scan van de hersenen liet behoudens geringe gegeneraliseerde atrofie geen afwijkingen zien. Op grond van dit symptomencomplex en het ontbrekende effect van medicatie werd de waarschijnlijkheidsdiagnose ‘progressieve supranucleaire verlamming’ gesteld.

De symptomen waren snel progressief en patiënt viel weldra meerdere malen per dag. Twee jaar na het ontstaan van de eerste klachten was hij volledig afhankelijk van een rolstoel en moest hij worden opgenomen in een verpleeghuis.

De beschreven ziektegeschiedenissen illustreren de invloed die het vallen heeft op het leven van patiënten met een hypokinetisch-rigide syndroom, zoals de ziekte van Parkinson. De meeste Parkinson-patiënten vallen vaak, niet zelden zelfs meerdere malen per week.1 Een verhoogde valneiging treedt doorgaans relatief laat tijdens de ziekte op; vooral als aanvankelijk een tremor op de voorgrond staat (zoals bij patiënt B), treden houdingsafwijkingen pas na vele jaren op.2 Juist door het sluipende karakter waarmee de houdingsafwijkingen bij deze patiënten toenemen, komt de valneiging dikwijls pas laat onder de medische aandacht.

Echter, als patiënten bij aanvang van de ziekte vooral bradykinetisch zijn, treden houdingsafwijkingen eerder op en zijn ze duidelijker.2 Een evenwichtsstoornis kan zelfs de eerste manifestatie van een hypokinetisch-rigide syndroom zijn, maar bij deze patiënten gaat het waarschijnlijk niet om de ziekte van Parkinson. Zo was de evenwichtsstoornis van patiënt C de eerste manifestatie van wat later een progressieve supranucleaire verlamming bleek te zijn. Dit ziektebeeld, dat onlangs nog in dit tijdschrift werd besproken,3 is evenals de ziekte van Parkinson een neurodegeneratieve aandoening met overwegend hypokinetisch-rigide kenmerken. Vooral in latere stadia van de ziekte treden echter additionele symptomen op, waaronder het karakteristieke onvermogen tot actieve verticale blikbewegingen, terwijl de blikbewegingen bij passief op en neer bewegen van het hoofd intact blijven. Het ziektebeeld wordt daarnaast gekenmerkt door een snelle invalidering en een gering effect van medicamenteuze behandeling. In een vroeg stadium kan men deze ziekte, zoals bij patiënt C, verwarren met de ziekte van Parkinson. Vroeg optredende en vaak ernstige houdingsstoornissen, doorgaans met een rechte houding en een achterovergebogen nek, kunnen helpen om het ziektebeeld te onderscheiden van de ziekte van Parkinson.

De verhoogde valneiging had voor alle beschreven patiënten belangrijke lichamelijke en psychosociale gevolgen. Patiënten met de ziekte van Parkinson lopen vaak fracturen op, met name van de heup.4 Polsfracturen ontstaan minder vaak, mogelijk omdat Parkinson-patiënten de armen onvoldoende uitstrekken ter bescherming tegen de gevolgen van een val. Net als patiënt A liggen patiënten vaak langdurig op de grond na een val, omdat zij niet zelfstandig op kunnen staan. Onderkoeling, uitdroging en ernstige decubitus kunnen dan het gevolg zijn.

Ook de psychische gevolgen van herhaaldelijk vallen kunnen het leven van de patiënt aanzienlijk beïnvloeden. Evenals patiënt A en B zijn veel patiënten na hun val bang om opnieuw te vallen,1 en passen zij hun activiteiten aan. Sommigen ontwikkelen zelfs een valfobie, waardoor zij nauwelijks meer durven te lopen, zeker niet buitenshuis, met als gevolg dat zij hun sociale contacten verliezen. Bovendien bevordert de immobilisatie de toch al vaak optredende osteoporose, zodat het risico op een fractuur bij een volgende val verder toeneemt.

De pathofysiologie van houdingsstoornissen bij de ziekte van Parkinson is complex. De indruk bestaat dat de gelijktijdige aanwezigheid van meerdere risicofactoren de kans op vallen vergroot. In de eerste plaats kunnen Parkinson-patiënten een verstoring van het evenwicht weliswaar goed signaleren, maar zijn zij niet in staat deze informatie te vertalen in een adequate houdingscorrectie. Dit komt onder andere, omdat de (goeddeels automatische) houdingsreflexen, die normaliter beschermen tegen verstoringen van het evenwicht, vaak ernstig zijn gestoord.5 Bovendien kunnen Parkinson-patiënten, als gevolg van hun bradykinesie en rigiditeit, geen snelle corrigerende stappen nemen wanneer zij onverwachts hun evenwicht verliezen.

In de tweede plaats komen verstoringen van het evenwicht vaker voor bij Parkinson-patiënten dan bij gezonde personen, onder andere omdat het schuifelende looppatroon de kans op struikelen over kleine obstakels verhoogt. Evenals bij patiënt A kunnen tijdens het lopen alle vrijwillige bewegingen plotseling stokken (‘bevriezen’) en een valpartij veroorzaken. Ook de behandeling veroorzaakt soms een verstoring van het evenwicht, bijvoorbeeld omdat medicamenteus geïnduceerde dyskinesieën het lichaam uit balans brengen.

Tenslotte kan orthostatische hypotensie een rol spelen bij valpartijen tijdens of na abrupte houdingsveranderingen.

Juist met het oog op de belangrijke gevolgen van houdingsstoornissen mag u patiënten met de ziekte van Parkinson niet laten vallen. Het initiatief dient vaak bij de behandelend arts te liggen, omdat patiënten zich hun val lang niet altijd herinneren, zelfs niet als deze recentelijk is opgetreden.6 Deze ‘amnesie voor vallen’ wordt ten dele verklaard, doordat Parkinson-patiënten die veelvuldig vallen vaker dementeren dan bijvoorbeeld patiënten die hoofdzakelijk een tremor hebben.2 Een goede heteroanamnese is dan ook van groot belang. Soms kan het bijhouden van een dagboek door de patiënt uitkomst bieden.

Het is nog onduidelijk welk onderdeel van het lichamelijk onderzoek een voorspellende waarde heeft ten aanzien van vallen bij ouderen. Bij patiënten met de ziekte van Parkinson wordt vaak de retropulsietest gebruikt om het evenwicht te onderzoeken. Er is echter veel onduidelijkheid over zowel de uitvoering als de interpretatie van deze test.7 Meestal geeft een onderzoeker, die achter de patiënt staat, een abrupte ruk aan de schouders. Het is niet goed duidelijk welke testbevindingen als abnormaal moeten worden beschouwd.

De behandeling van houdingsstoornissen is niet eenvoudig. De gebruikelijke anticholinerge en dopaminerge medicatie geeft (evenals bij onze drie patiënten) onvoldoende verbetering van de houdingsinstabiliteit.1 De effecten van fysiotherapie op het vallen van Parkinson-patiënten zijn nooit aangetoond in prospectief gerandomiseerd onderzoek. Toch bestaat de indruk dat patiënten die fysiotherapie krijgen zich beter voelen, onder andere door aspecifieke effecten, zoals een verminderde angst om te vallen. Daarnaast zijn specifiekere effecten beschreven, zoals een verbetering van het looppatroon.8

Gezien de teleurstellende effecten van medicamenteuze behandeling en fysiotherapie voor de balansstoornissen bij de ziekte van Parkinson, mag het meeste verwacht worden van algemene maatregelen. Aanpassing van de woonomgeving, zoals een betere verlichting of het verwijderen van losse vloerkleedjes, kan het vallen gedeeltelijk voorkomen.9 Patiënt B illustreert dat ook Parkinson-patiënten baat kunnen hebben bij een dergelijke benadering. Veel patiënten zien aanvankelijk op tegen het gebruik van hulpmiddelen, zoals een looprek of een rollator, maar zijn later vaak enthousiast over de herwonnen mobiliteit en zelfstandigheid. Tenslotte is het belangrijk om gelijktijdig bestaande, maar niet direct met de ziekte van Parkinson samenhangende risicofactoren voor het vallen te behandelen, zoals hartaandoeningen of een gestoorde visus. Waar mogelijk dient het gebruik van medicamenten die de houdingsregulatie ongunstig beïnvloeden, zoals antihypertensiva en psychotrope medicatie, te worden gestaakt.9

Dames en Heren, Parkinson-patiënten met houdingsinstabiliteit raken ernstig geïnvalideerd, omdat zij vaak vallen. Dit heeft zowel ernstig lichamelijk als psychosociaal letsel tot gevolg. Gezien de mogelijkheden tot interventie (met name een combinatie van fysiotherapie, hulpmiddelen bij het lopen en aanpassingen in huis) is het belangrijk om de houdingsinstabiliteit vroegtijdig te onderkennen. Omdat de houdingsinstabiliteit en neiging tot vallen vaak sluipend optreden en patiënten een valpartij niet altijd spontaan melden, dient de behandelend arts zich hierbij actief op te stellen.

Wij danken G.J.Lammers, neuroloog, en J.Hoff, assistent-geneeskundige, voor hun commentaar op het manuscript.