Problemen bij het ontwennen van kunstmatige ventilatie: 'motor-neuron disease'

Utrecht, februari 1996,

Van Oosten et al. vermelden in hun belangwekkende publicatie dat het niet onderkennen van ziekten van perifere motorische neuronen bij patiënten met acute respiratoire insufficiëntie kan leiden tot ernstige problematiek in het ontwennen van de beademing (1996;264-7). De auteurs stellen dat het niet duidelijk is of patiënten met ‘motor-neuron disease’ (MND) beademd moeten worden.

Hierbij willen wij opmerken dat MND in de Angelsaksische literatuur gelijkstaat aan amyotrofische laterale sclerose (ALS). Het is een ernstige aandoening die in gemiddeld 2,5 jaar tot de dood leidt door respiratoire insufficiëntie.1 In ons centrum (Academisch Ziekenhuis Utrecht (AZU)/Revalidatie Centrum de Hoogstraat en Centrum voor Thuisbeademing (CvT)) en elders in Nederland wordt patiënten met ALS geadviseerd niet voor beademing te kiezen vanwege het effect op de kwaliteit van leven. De meeste patiënten volgen dit advies op. Ons beleid komt overeen met dat in Engeland en Duitsland; in de VS worden ALS-patiënten waarschijnlijk vaker beademd.2

Van 80 patiënten met ALS die wij in de afgelopen jaren in het AZU zagen, werd één patiënt op eigen verzoek beademd. Een ander werd 's nachts beademd door middel van positievedrukbeademing via een neuskap, maar koos bewust niet voor beademing via een tracheostoma. Met de patiënten wordt snel na het stellen van de diagnose en tijdens hun revalidatieperiode uitvoerig over voor- en nadelen van beademing gesproken. Hierover bestaat naar onze mening geen misverstand en is er ook niet een ‘onopgelost dilemma’. De patiënt beslist uiteindelijk over wel of niet beademen na een consult bij het CvT waar uitleg en advies wordt gegeven en evaluatie van de ademhalingsfunctie plaatsvindt. De beslissing wordt gerespecteerd, ook indien de patiënt na negatief advies toch voor beademing kiest. Momenteel worden door het CvT 6 patiënten begeleid tijdens beademing.

In 1990 zijn de zogenaamde El Escorial-criteria opgesteld om een gradering aan te brengen in de waarschijnlijkheid dat iemand aan ALS lijdt.3 Voor de diagnose zijn vereist: symptomen van het perifere en centrale motorische neuron bij klinisch en elektrofysiologisch onderzoek, progressie van de ziekte en uitbreiding van symptomen naar bulbair, cervicaal, thoracaal of lumbaal niveau. Andere oorzaken moeten zijn uitgesloten, zoals een cervicale myelopathie.

Volgens de criteria zou bij patiënt B de diagnose ‘probable ALS’ gesteld moeten worden (symptomen van het perifere motorische neuron en het centrale motorische neuron op cervicaal en lumbaal niveau).3 Door de diagnose in een vroeg stadium te stellen en patiënten open en zorgvuldig te adviseren, kunnen problemen bij staken van de beademing en onjuiste adviezen over beademing bij patiënten met ALS worden voorkomen.

Amsterdam, april 1996,

Wij danken de collegae Vos et al. voor hun reactie op ons artikel, waarin wij beschreven dat voor een kleine minderheid van de patiënten met ‘motor-neuron disease’ de diagnose pas gesteld wordt, als al beademing is gestart na het optreden van een aanvankelijk onverklaarde respiratoire insufficiëntie. Veel vaker is het zo dat respiratoire insufficiëntie optreedt nadat de diagnose ‘motor-neuron disease’ gesteld is. Dit is een heel andere situatie, waarin er tijd is om weloverwogen keuzen te maken. Op dit punt is de reactie van Vos et al. een aanvulling op ons artikel. Zoals zij aangeven, bestaat er over het al dan niet beademen van patiënten met ‘motor-neuron disease’ geen internationale consensus. Wij zijn het met hen eens, dat een uitvoerige voorlichting van de patiënt van groot belang is. Vervolgens zal het vrijwel altijd mogelijk zijn een weloverwogen keuze te maken ten aanzien van al dan niet beademen. Deze keuze zal natuurlijk moeten afhangen van de wens van de patiënt, maar ook van de aard en de ernst van de symptomen. Zo zijn er aanwijzingen dat de kwaliteit van leven van patiënten met respiratoire problemen, maar zonder ernstige bulbaire symptomen, verbetert door bijvoorbeeld nachtelijke beademing.1