Vermoeden van amyotrofische laterale sclerose? Vergeet afbeeldend onderzoek van de wervelkolom niet

- Two patients, men aged 35 and 72 years, had progressive muscle weakness, lower motor neuron signs in all extremities and upper motor neuron signs in the legs. There were no major sensory signs on examination. The clinical picture very much resembled amyotrophic lateral sclerosis (ALS), although there were never brain stem signs. Myelopathy and polyradiculopathies caused by a tandem cervical and lumbar spinal stenosis explained the clinical picture. Cervical MRI and lumbar CT confirmed this diagnosis. Laminectomy was done, after which both patients remained with unchanged symptoms. Tandem spinal stenosis should be part of the differential diagnosis of ALS. Imaging of the spine is necessary to confirm this diagnosis, and in the absence of bulbar signs always necessary prior to the diagnosis of ALS.

Dames en Heren,

Fasciculaties met zwakte en atrofie zonder sensibele stoornissen wijzen op een ziekte van het perifeer motorisch neuron, de voorhoorncel. Zijn er tevens piramidebaanverschijnselen, wijzend op een aandoening van het centraal motorisch neuron, zoals spasticiteit, hyperreflexie en pathologische voetzoolreflexen, dan dringt de diagnose ‘amyotrofische laterale sclerose’ (ALS) zich al snel op. Deze degeneratieve ziekte kent veelal in eerste instantie manifestaties op spinaal niveau. Meestal treedt er snel progressie op naar bulbair met verschijnselen zoals tongatrofie, dysartrie en slikstoornissen. De diagnose is dan eenvoudig te stellen. Zolang laatstgenoemde symptomen (nog) ontbreken, kan het stellen van de diagnose ‘ALS’ echter moeilijk zijn. Andere - veelal behandelbare - aandoeningen van het ruggenmerg, zoals cervicale spondylotische myelopathie, moeten dan in de differentiaaldiagnose opgenomen worden.

ALS is een diagnose per exclusionem, geen enkel klinisch teken is pathognomonisch. Zo werd er in dit tijdschrift al op gewezen dat ook fasciculaties niet altijd omineus zijn…