Primair hyperaldosteronisme

- Primary hyperaldosteronism (PHA), autonomic secretion of aldosterone by the adrenal gland, is rare.

- PHA usually results in therapy-resistant hypertension and is often but not always accompanied by hypokalaemia.

- Common causes of PHA are an aldosterone-producing adenoma, idiopathic aldosterone hypersecretion, unilateral hyperplasia or a genetic variant: glucocorticoid-remediable aldosteronism (GRA).

- The diagnosis should be phased and first of all requires a biochemical confirmation of the presence of PHA. In PHA patients, plasma renin is invariably suppressed. Blood should be collected under standardised conditions while the patient is not using beta-blockers or centrally-acting antihypertensive medication.

- Patients with a suppressed plasma renin and an elevated plasma aldosterone concentration have PHA. In patients with a suppressed plasma renin and a high-normal plasma aldosterone concentration a confirming test should be performed in which PHA is diagnosed if aldosterone is not suppressed following volume expansion with sodium chloride.

- The cause of PHA is determined by means of a CT scan or MRI of the adrenal glands to find a unilateral adenoma. If the CT scan or MRI is normal, adrenal vein aldosterone sampling may be considered as a next step in order to demonstrate lateralisation of aldosterone production.

- The hypertension and hypokalaemia of all forms of PHA respond well to spironolactone therapy. In the case of a unilateral adenoma or unilateral hyperplasia, adrenalectomy is the treatment of choice. For GRA, dexamethasone in doses that reduce the corticotropin (ACTH) level is indicated.

Samenvatting

- Primair hyperaldosteronisme (PHA), autonome secretie van aldosteron door de bijnier, is zeldzaam.

- PHA leidt meestal tot therapieresistente hypertensie, vaak – maar niet altijd – met hypokaliëmie.

- PHA heeft als oorzaak een aldosteronproducerend adenoom, idiopathische hypersecretie van aldosteron, unilaterale hyperplasie of de erfelijke vorm: met glucocorticoïd onderdrukbaar hyperaldosteronisme (GRA).

- De diagnostiek dient gefaseerd verricht te worden en vereist allereerst het biochemisch vaststellen van PHA. Alle patiënten met PHA hebben een onderdrukte plasmarenineconcentratie. Bloed moet worden afgenomen onder gestandaardiseerde omstandigheden terwijl de patiënt geen β-blokkers of centraal werkende antihypertensiva gebruikt.

- Patiënten bij wie een onderdrukte reninewaarde gepaard gaat met een verhoogde aldosteronconcentratie hebben PHA. Patiënten met een onderdrukte reninewaarde en een hoognormale aldosteronconcentratie dienen een bevestigingstest te ondergaan, waarbij PHA wordt gediagnosticeerd als aldosteron niet onderdrukt wordt na volume-expansie met natriumchloride.

- De oorzaak van PHA wordt onderzocht met CT of MRI van de bijnieren; zo kan een enkelzijdig adenoom worden vastgesteld. Bij normale bevindingen bij afbeeldend onderzoek kan men een bijniervene-aldosteronbemonstering overwegen om lateralisatie van de aldosteronsecretie vast te stellen.

- De hypertensie en hypokaliëmie zijn bij alle vormen van PHA goed te behandelen met spironolacton. Bij een unilateraal adenoom of unilaterale hyperplasie heeft adrenalectomie de voorkeur. Bij GRA zijn dexamethasondoseringen geïndiceerd die de corticotropine(ACTH)-spiegel onderdrukken.