Preventie van neurologische uitval als gevolg van een atlanto-axiale dislocatie bij personen met het syndroom van Down

Wuppertal, januari 1989,

Met interesse lazen wij het artikel van Cremers et al., waarin op de mogelijkheid van atlanto-axiale dislocatie bij patiënten met het syndroom van Down gewezen wordt (1988;2328-30).

Met betrekking tot de therapie van deze aandoening kan het volgende opgemerkt worden. Het doel der behandeling, te weten ontlasting van het myelum door middel van repositie en fixatie van C.1 en C.2, is op relatief eenvoudige wijze te realiseren met een dorsale spondylodesis volgens Roosen en Trauschel. Al dan niet na repositie in de anatomische stand m.b.v. een Crutchfield-extensie, voorziet deze methode in de fixatie van C.1 en C.2 ten opzichte van elkaar met speciaal voor dit doel ontwikkelde compressiehaakjes, die beiderzijds respectievelijk aan de bovenkant der boog C.1 en de onderkant der boog C.2 aangelegd worden. De verbinding wordt gevormd door een schroef; nadat een bekkenkamspaan in het midden tussen de boog C.1 en de processus spinosus C.2 aangebracht is, worden beide schroeven symmetrisch aangedraaid zodat de spaan vastgeklemd wordt en atlas en axis onbeweeglijk met elkaar verbonden zijn. De verkregen fixatie is direct belastbaar, zodat de in het artikel genoemde overwegingen om niet tot operatie over te gaan (weinig coöperatieve patiënt, lange duur der immobilisatie) niet van toepassing zijn. Het operatierisico kan gering genoemd worden. De resultaten van deze operatiemethode zijn goed, in het algemeen kan na 12 maanden het metaal verwijderd worden.

Opgemerkt dient te worden dat een atlanto-axiale dislocatie vooral voorkomt bij patiënten met reumatische artritis. De bovengenoemde dorsale spondylodesis wordt ook bij deze, vaak oudere patiënten, met succes toegepast.

Utrecht, februari 1989,

Wij zijn blij met de aanvulling van collegae Duyvendak en Donkersloot. Het blijkt dat atlanto-axiale dislocatie bij mensen met het syndroom van Down op het terrein ligt van neurochirurgen, orthopedisch chirurgen, neurologen, reumatologen, huisartsen, sportartsen en artsen in de zwakzinnigenzorg. De laatst genoemde groep kan hierbij het best als coördinator optreden.1

Groningen, december 1988,

Het valt ons op dat collegae Cremers et al. een afwachtende, zo niet conservatieve houding aannemen als het gaat om therapie van atlanto-axiale dislocatie (1988;2328-30). Zij noemen als bijkomstig probleem dat de hals gedurende 3 maanden na operatie moet worden geïmmobiliseerd. Een dergelijk vooruitzicht beïnvloedt waarschijnlijk hun attitude ten opzichte van een chirurgische interventie bij deze aandoening. Met huidige inwendige-fixatietechnieken is een dergelijke langdurige immobilisatie van de hals echter in het geheel niet nodig. Met name de interne fixatie door middel van de zogenaamde Roosen-Trauschel-fixateur geeft een direct oefenstabiele osteosynthese van C.1 en C.2. Deze methode maakt het onzes inziens mogelijk reeds in een vroeg stadium van atlanto-axiale dislocatie te besluiten tot operatieve fixatie.

Utrecht, januari 1989,

Wij zijn de collegae Mooij en Zeilstra dankbaar voor hun belangrijke aanvulling op ons artikel. Bij de door ons gepresenteerde casus was de orthopedisch chirurg betrokken. Mogelijk dat dit het verschil in benadering met de neurochirurg verklaart. De mogelijkheid van een interne fixatie is toen niet in de afweging betrokken.

Kort geleden publiceerde Davidson een artikel waarin een overzicht wordt gegeven van de resultaten van 26 fusieoperaties.1 Bij 12 patiënten ontstond volledig herstel, 9 patiënten herstelden gedeeltelijk en 3 patiënten overleden. Van 2 patiënten waren geen follow-up-gegevens bekend. Overigens is onze ‘conservatieve’ houding niet alleen het gevolg van de eventuele problemen na operatie. Er is nog maar weinig bekend over de risico's van een atlanto-axiale dislocatie en tot nu toe zijn voorbeelden als onze casus slechts zeer sporadisch beschreven. Zeker bij een atlanto-axiale dislocatie zonder verschijnselen moet gewaakt worden voor ‘overbehandeling’.

Rolde, maart 1990,

In het artikel van Cremers et al. werden adviezen gegeven met betrekking tot de preventie van neurologische uitval als gevolg van een atlanto-axiale dislocatie bij personen met het syndroom van Down (1988;2328-30). Volgens de auteurs zou de beste vorm van preventie bestaan uit het vervaardigen van röntgenfoto's van de halswervelkolom bij iedere persoon met dit syndroom ter uitsluiting van asymptomatische atlanto-axiale dislocatie. Als antlanto-axiale dislocatie met neurologische verschijnselen is vastgesteld, zouden riskante sporten moeten worden ontraden. Is atlanto-axiale dislocatie röntgenologisch uitgesloten, dan bestaat er geen beperking ten aanzien van sport.

Kort geleden maakten Selby et al. tijdens het congres van de British Pediatric Neurology Association te Dublin van 5 tot 7 januari 1990 melding van de beperkte betekenis van röntgenonderzoek bij atlanto-axiale dislocatie.1 Van 135 kinderen tussen 6 en 14 jaar met het syndroom van Down werden röntgenfoto's van de nek gemaakt in flexie, extensie en in neutrale positie. De bevindingen waren abnormaal (gedefinieerd als een atlanto-axiale afstand > 4,5 mm) bij respectievelijk 14, 10 en 11 procent. Om de betrouwbaarheid te schatten, werden bij 19 kinderen opnieuw röntgenfoto's gemaakt. Van deze 19 hadden 5 een afwijking op foto 1,4 op foto 2 en slechts 3 op zowel foto 1 als foto 2. De mate van overeenstemming tussen beide metingen was dus wel erg laag (kappa = 0,56), zij het significant van 0 afwijkend (p < 0,02).

De oorzaak van de verschillende uitkomsten van het röntgenonderzoek zou wellicht gelegen kunnen zijn in een verschil in spierspanning tijdens het onderzoek, waardoor een bestaandelaxiteit van de gewrichten het ene moment duidelijker is dan het andere.

De auteurs geven aan dat het looppatroon een betere indicatie is voor een atlanto-axiale dislocatie. Zij concluderen dat een röntgenfoto van de cervicale wervelkolom onbetrouwbaar is als screening voor atlanto-axiale dislocatie en dat het advies van het Department of Health and Social Security betreffende adviezen met betrekking tot sportbeoefening door personen met het syndroom van Down om deze reden herziening behoeft.2 In de afweging welke preventieve maatregelen overwogen moeten worden, is het noodzakelijk iets meer te weten over de frequentie van letsel van het ruggemerg tijdens sportbeoefening bij mongolen met een atlanto-axiale dislocatie. In de brief van het Britse Department of Health and Social Security aan alle artsen met het advies ten aanzien van deze problematiek wordt gesproken van één geval. Sindsdien zijn er in Engeland niet meer gevallen gemeld. Omtrent de frequentie van voorkomen bij sportbeoefening kan derhalve gezegd worden dat deze naar alle waarschijnlijkheid laag is.

In de literatuur wordt het voorkomen van een atlanto-axiale dislocatie op 12-30&percnt; geschat, waarbij slechts in 10 tot 15&percnt; tevens neurologische uitvalverschijnselen bestaan.34 Indien wij bovenstaande overwegingen voegen bij de geringe betrouwbaarheid van het röntgenonderzoek, dan lijkt het routinematig maken van een halswervelfoto bij alle patiënten met het syndroom van Down overbodig en het op grond hiervan verstrekken van adviezen met beperkende maatregelen onjuist. Het beste advies is derhalve alleen die patiënten nader te onderzoeken bij wie neurologische verschijnselen in de zin van loopstoornissen zijn vastgesteld. Het röntgenonderzoek moet hierbij wellicht, als geen afwijkingen worden waargenomen, worden herhaald en waarschijnlijk moet bij patiënten met een duidelijk piramidebaansyndroom verder neuroradiologisch onderzoek plaatsvinden.

Het bovenstaande confronteert ons nog eens met het risico, dat nieuwe diagnostische mogelijkheden uit overbezorgdheid leiden tot voorbarige conclusies en, wat erger is, tot slecht onderbouwde adviezen die voor onze patiënten gewoonlijk beperkingen inhouden.