Pijn- en loopklachten bij 3 (bijna-)pubers met een afgegleden heupkop

Dames en Heren,

Een afgegleden caput femoris ter hoogte van de epifysairschijf als gevolg van epifysiolyse (‘slipped capital femoris epiphysis’; SCFE) is een acuut of chronisch ontstane afwijking van de heup tijdens de groei. Kenmerkend is een progressieve verschuiving naar posterieur en inferieur van het proximale caput femoris ten opzichte van de metafyse van het collum femoris. Bij een niet-herkende SCFE treedt sneller coxartrose op.1-3

Door de neurologische innervatie van het heupgewricht ontstaat gerefereerde pijn. De patiënten presenteren zich meestal met langzaam progressieve pijn in lies, dij of knie. Door deze langzame progressie kan de patiënt lang met een afglijding functioneren zonder evidente klachten van pijn bij het lopen. Deze ogenschijnlijk vage presentatie maakt het voor de eerstelijnsarts moeilijk om het ziektebeeld te herkennen, waardoor de noodzakelijke behandeling wordt vertraagd.

In deze klinische les beschrijven wij de ziektegeschiedenis van 3 patiënten met SCFE en geven aanvullende informatie, met als doel tijdige onderkenning van deze afwijking te bevorderen.

Patiënt A, een 15-jarige jongen, had bij bezoek aan de polikliniek reeds 5 maanden lang vage klachten van pijn in linker lies/linker bovenbeen en mank lopen, die zonder duidelijke aanleiding was begonnen. De huisarts verwees hem vanwege een persisterende rotatiebeperking van de linker heup die niet reageerde op fysiotherapie en bij radiologisch onderzoek op een SCFE bleek te berusten (figuur 1a).

Wij zagen een jongeman met een voor zijn leeftijd normaal postuur die inderdaad mank liep en een exorotatiestand van het linker been had. Functieonderzoek wees op een uitgesproken beperking van flexie, abductie en endorotatie van de linker heup. Er was een schijnbaar beenlengteverschil van 2 cm ten nadele van links.

Er werd een aanvullende Lauenstein-heupopname gemaakt, die de diagnose ‘SCFE’ (in stabiele toestand) bevestigde (zie figuur 1b). Patiënt werd direct geïmmobiliseerd, opgenomen en nog dezelfde dag geopereerd, waarbij het caput femoris in situ gefixeerd werd met twee gecanuleerde schroeven (figuur 2).

Het postoperatieve beloop was ongestoord en patiënt werd na 4 dagen ontslagen. Poliklinische controles waren bevredigend en de klachten van patiënt waren verdwenen. Een jaar na de operatie werden de schroeven verwijderd.

Patiënt B, een 9-jarig meisje, klaagde sinds een aantal maanden over langzaam progressieve, zeurende pijn in de rechter lies en knie. Haar moeder vermeldde dat patiënte niet meer goed meedeed met sport en spel. Zij was 6 maanden tevoren eenmaal gevallen op de rechter heup. Vanwege het mankende looppatroon was de orthopedisch schoenmaker reeds geconsulteerd, maar de door hem verstrekte orthese mocht niet baten. Ook de door de huisarts voorgeschreven fysiotherapie verminderde de klachten niet. Omdat patiënte volgens de ongeruste moeder wat kleiner was dan haar leeftijdgenootjes en omdat haar tweelingzusje juveniele diabetes mellitus had, was patiënte reeds in contact geweest met een kinderarts; deze had geen hormonale afwijkingen kunnen vinden. Aangezien de klachten niet verminderden, had de huisarts een röntgenfoto laten maken van de rechter heup. De radioloog concludeerde: ‘een stabiele SCFE’. De huisarts was hierover telefonisch bericht, waarna patiënte met spoed naar ons werd doorverwezen.

Wij zagen een relatief klein meisje met een mankend looppatroon, waarbij het enigszins geëxoroteerde rechter been opviel. De endorotatie was, vergeleken met de linker heup, ernstig beperkt. De exorotatie daarentegen was toegenomen. Flexie, extensie, ab- en adductie waren niet afwijkend. Aanvullend werden een laterale opname en een Lauenstein-opname gemaakt van de rechter heup. Hierbij werd de diagnose ‘stabiele SCFE’ bevestigd.

Patiënte werd direct geïmmobiliseerd en de volgende dag geopereerd. Er werd een gecanuleerde schroef geplaatst, door de epifysairschijf in het caput femoris. Het postoperatieve beloop was ongestoord. Patiënte werd 7 dagen na de operatie ontslagen. Bij poliklinische controle na 3 maanden werd een niet verder afglijdend caput femoris gezien, waarbij patiënte zonder klachten liep. Vanwege het klinische vermoeden van een groeistoornis komt zij elke 3 maanden ter poliklinische controle bij ons.

Patiënt C, een 13-jarig meisje, werd vanwege pijn in haar linker lies na een val met trampolinespringen naar de afdeling Spoedeisende Hulp verwezen. Na uitgebreide anamnese bleek zij al gedurende een aantal maanden pijn in haar linker lies te hebben, welke 's nachts ook wel eens optrad. Haar moeder vermeldde dat haar dochter wel eens ‘mankte’.

Wij zagen een meisje met een voor haar leeftijd normaal postuur, dat vanwege de pijn nauwelijks kon lopen. De heupfunctie, vooral flexie en endorotatie, was beperkt. Röntgenonderzoek liet een stabiele SCFE zien. Patiënte werd geïmmobiliseerd en geopereerd, waarbij de epifyse gefixeerd werd.

Het postoperatieve beloop was ongestoord en patiënte werd de derde dag na de operatie ontslagen. Bij poliklinische controle na 8 maanden werd een goede functie van de heup gezien. Patiënte had geen pijn meer.

Alle 3 patiënten hadden een stabiele SCFE. Bij de patiënten A en B werd laat overwogen dat de klachten wel eens het gevolg van SCFE konden zijn. Hierdoor kwamen de patiënten met een vertraging op onze polikliniek. De kans op complicaties en vroeg optredende coxartrose is hierdoor groter geworden. De val bij patiënt C versnelde het moment dat de diagnose werd gesteld.

Etiologie en epidemiologie

De ontstaanswijze van SCFE is nog steeds onduidelijk; waarschijnlijk bestaan er multipele onafhankelijke factoren. Hypothyreoïdie, groeihormoonafwijkingen,4 radiotherapie5 en renale osteodystrofie1 hebben een duidelijk, oorzakelijk verband met SCFE. Vermoedelijk spelen obesitas, groeischijforiëntatie, afwijkingen in de groeischijfstructuur en hormoonveranderingen een zodanige rol dat ze de sterkte van de groeischijf kunnen beïnvloeden.6 Obesitas veroorzaakt een toename van de schuifweerstand (‘shear-stress’) over de groeischijf, die bij kinderen met SCFE al verticaler en meer in retroversie staat. Bovendien is de groeischijf reeds relatief zwak geworden door endocriene veranderingen die samenhangen met de puberteit. De verhoogde stress zorgt voor een afglijden van de groeischijf naar achteren en naar beneden.

SCFE is de meest voorkomende heupaandoening bij adolescenten met een prevalentie van ongeveer 5 (uitersten: 0,2-25) per 10.000 adolescenten. De afwijking komt meer voor bij jongens dan bij meisjes (2:1), meer bij obese kinderen en vaker bij Polynesische en negroïde kinderen.7-9 Ze ontstaat meestal in de prepuberale groeispurt en voor de eerste menses. De gemiddelde leeftijd waarop jongens SCFE krijgen, is ongeveer 12,5 jaar, voor meisjes is dat 12 jaar.7-9 Bij 25-80 van de kinderen met SCFE is de afglijding bilateraal.8 9 De kans hierop bij een enkelzijdige afglijding neemt toe naarmate het bot minder gerijpt is,10 of bij het vermoeden van een hormonale afwijking.4

Klinische en radiologische presentatie

De typische presentatie hangt af van de classificatie van de SCFE. Deze is gebaseerd op de stabiliteit van de SCFE.11 De SCFE wordt als stabiel beschouwd als de patiënt met of zonder krukken de aangedane heup kan belasten. Bij een instabiele SCFE kan de patiënt dit niet door de pijn. Een kind met een stabiele SCFE presenteert zich typisch met een weken tot maanden durende, intermitterende pijn, die vaag gelokaliseerd wordt rond dijbeen, knie en lies. Het is verraderlijk dat bij ongeveer 15 van de kinderen knieklachten en klachten van het distale dijbeen op de voorgrond staan.12 Bij verdere anamnese blijkt het kind enigszins te manken. Vaak wordt het begin van de pijn in verband gebracht met een trauma. De ouders melden dan ook dikwijls dat hun de exorotatie en de verkorting van het aangedane been zijn opgevallen. Het kind doet moeilijker mee in sport en spel en is sneller vermoeid. Dagelijkse routinehandelingen als schoenveters strikken worden lastig. Het lopen verloopt meestal antalgisch. Bij flexie van de heup exoroteert de heup typisch mee. Het onderzoek van de knie toont in de meeste gevallen geen afwijkingen. Tevens worden er geen neurovasculaire afwijkingen gevonden.

Bij aanvullend onderzoek dient naast een anterieur-posterieure ook een laterale röntgenopname (en eventueel een Lauenstein-opname) van beide heupen gemaakt te worden. (Een Lauenstein-opname is een voor-achterwaartse opname van het bekken met de heupen in 90° flexie en maximale abductie. Op deze wijze wordt een zijdelingse opname van het linker en rechter proximale deel van het femur verkregen en is geringe afglijding van de epifyse te constateren.) Op de röntgenfoto's valt een verbrede en onregelmatige groeischijf op. Vooral in het begin van een SCFE kan een afglijding op de anterieur-posterieure opname nog niet duidelijk zichtbaar zijn, aangezien de verschuiving naar achteren begint; er zijn echter vaak subtiele afwijkingen te vinden (figuur 3).13 Op de laterale foto is een minimale loslating aan de achterkant van de voorste epifysaire-metafysaire grens. Bij verder afglijden verplaatst de epifyse zich ten opzichte van de metafyse naar inferieur en posterieur. Als reactie op dit afglijden worden de superieure en anterieure zijde van de metafyse bijgeschaafd en is er callusvorming aan de inferieure en posterieure zijde van de metafyse (zie figuur 3).13

Het kind met een instabiele SCFE heeft een typische presentatie, die lijkt op die van een meestal bejaarde patiënt met een collum-femorisfractuur. Bij onderzoek is het voor het kind onmogelijk de heup te bewegen. Elk functieonderzoek van de heup wordt ten zeerste afgeraden, aangezien dit kan leiden tot verder afglijden. De heup wordt op typische wijze geflecteerd en geëxoroteerd.

Aangezien de patiënten met een instabiele SCFE meestal veel pijn hebben, is het slechts mogelijk eenzijdig een röntgenopname te maken, meestal is dit de anterieur-posterieure projectie. Een Lauenstein-opname bij een instabiele SCFE is zelfs af te raden, aangezien flexie en abductie van de aangedane heup een progressie van de SCFE kan veroorzaken.

Behandeling, complicaties en prognose

Het doel van de behandeling is het verder afglijden te vermijden, het caput femoris verder te stabiliseren en een sluiting van de groeischijf te bewerkstelligen. Na het stellen van de diagnose of zelfs bij een vermoeden van SCFE dient de patiënt direct geïmmobiliseerd te worden. Hierbij verdient immobilisatie met krukken of liggen de voorkeur boven de rolstoel, vooral bij een instabiele SCFE. De patiënt moet met spoed (dat wil zeggen dezelfde dag) door een orthopedisch chirurg gezien worden, aangezien immobilisatie verder afglijden niet uitsluit. Operatieve behandeling dient binnen een paar dagen plaats te vinden. Conservatieve behandeling in de vorm van immobilisatie met een gipsbroek is een alternatieve behandeling, maar versnelde avasculaire necrose, chondrolyse en huidulcera vormen belangrijke complicaties hiervan. Bovendien vertraagt deze behandeling de mobilisatie aanzienlijk en geeft deze slechtere resultaten.14 Operatieve behandeling in de vorm van interne fixatie in situ met een of meer schroeven verdient de voorkeur vanwege de snellere mobilisatie en de minder grote kans op versnelde coxartrose.1 15

De meest gebruikte techniek is de percutane schroeffixatie. Het voordeel van deze techniek is dat deze relatief gemakkelijk uit te voeren is. De anatomische stand wordt hierbij echter niet hersteld. Complicaties van deze behandeling zijn avasculaire necrose en chondrolyse. Avasculaire necrose ontstaat vermoedelijk door de acute verplaatsing van het caput, waardoor de voedende vaten worden losgescheurd. Bij niet-behandelde SCFE's is avasculaire necrose zeldzaam.1 Er is een direct verband tussen avasculaire necrose en het reponeren van de afglijding, de ernst van de SCFE en de stabiliteit van de SCFE.11 Avasculaire necrose kan uitmonden in een snellere artrotische deformatie van de heup, waarvoor reconstructieve operaties als een heupartrodese of een totale heupartroplastiek nodig kunnen zijn.16 Chondrolyse is een snel progressieve vernauwing van de gewrichtsspleet van het heupgewricht ten gevolge van kraakbeenverlies in het gewricht. Deze komt in ongeveer 7 van de operatief behandelde SCFE's voor, maar komt ook voor bij onbehandelde SCFE's.17 De frequentie van chondrolyse neemt toe met de ernst van de SCFE. Over het algemeen biedt alleen therapie in de vorm van onbelast mobiliseren, NSAID's en fysiotherapie lichte vermindering van de klachten.17

Ondanks de eerder vermelde 25-80 kans op SCFE aan de contralaterale heup is men over het algemeen terughoudend met het profylactisch opereren van de contralaterale heup. Aangeraden wordt gedurende 2 jaar na de diagnose van de unilaterale SCFE de patiënt(e) regelmatig poliklinisch te controleren, vooral wanneer de SCFE bij een meisje jonger dan 12 jaar of bij een jongen jonger dan 14 jaar oud optreedt.10

Bij opname van een patiënt met SCFE dient steeds gescreend te worden op hypothyreoïdie. Patiënten met SCFE die klein zijn voor hun leeftijd dienen bovendien op groeihormoonstoornissen onderzocht te worden.4

Op lange termijn is de prognose voor een kind met een behandelde SCFE goed.1 18 In verschillende onderzoeken bleek dat bij een natuurlijk beloop van SCFE er een vergrote kans op progressie van de afglijding en/of degeneratieve afwijkingen van het heupgewricht ontstaan.1 3

Dames en Heren, hoewel SCFE de meest voorkomende heupaandoening is bij adolescenten en er reeds vele wetenschappelijke publicaties over zijn verschenen, wordt de aandoening nog vaak laat herkend en soms zelfs helemaal niet. Aangezien een vertraagde herkenning tot verergering van de SCFE leidt en de kans op late complicaties vergroot, dient men bij een ziektegeschiedenis waarin een (bijna-)puber vaak knie- en liespijn aangeeft met een onduidelijke oorzaak, de diagnose ‘SCFE’ te overwegen en aanvullend onderzoek te doen in de vorm van een röntgenonderzoek (AP en laterale heupopname). De patiënt moet tot het tegendeel is bewezen, geïmmobiliseerd worden. Indien de radioloog het vermoeden heeft van een SCFE, moet patiënt met spoed gezien worden door de orthopedisch chirurg. Deze zal een acute operatie moeten overwegen.