Perianale fistels en abcessen bij kinderen: denk aan de ziekte van Crohn

Dames en Heren,

Perianale fistels en abcessen komen regelmatig voor op de kinderleeftijd, met name in het eerste levensjaar. Meestal wordt gekozen voor chirurgische behandeling, met incisie en drainage van het perianale abces, en fistulotomie of fistulectomie in geval van fistels. Bij oudere kinderen met perianale abcedering of fisteling moet men echter bedacht zijn op de ziekte van Crohn als onderliggende oorzaak.

Wij presenteren de ziektegeschiedenissen van 4 jongens met recidiverende perianale abcessen en fistels, die herhaalde chirurgische interventie ondergingen zonder blijvend effect. 2 van hen hadden geen duidelijke andere klachten, naast de klachten van de fistels en abcessen. Pas nadat de diagnose ziekte van Crohn was gesteld en adequate behandeling was ingesteld, verdwenen de perianale afwijkingen.

Patiënt A, een 9-jarige jongen met een blanco voorgeschiedenis, werd door de huisarts verwezen naar de afdeling Chirurgie van een algemeen ziekenhuis in verband met 2 pijnlijke perianale abcessen. Hij had geen andere klachten. De abcessen werden behandeld met incisie en drainage. Het beloop werd gecompliceerd door het recidiveren van de abcessen, waarbij een laag-transsficterische fistel ontstond, die werd behandeld met fistulotomie. De wond genas echter niet, waarna verwijzing volgde naar de polikliniek kinderchirurgie van ons centrum.

Behoudens perianale pijn had patiënt geen klachten. Bij lichamelijk onderzoek zagen we een gezonde jongen met een lengte van 150 cm (+1,1 SD lengte voor leeftijd) en een gewicht van 42,1 kg (+0,7 SD gewicht naar lengte); onderzoek van de buik leverde geen bijzonderheden op. Bij inspectie van het perineum viel een perirectale streng op met een rode en gezwollen hof; het rectaal toucher was niet afwijkend.

Aanvullend laboratoriumonderzoek toonde: trombocytose (531 x 10⁹/l, referentiewaarde: 150-350 x 10⁹/l), een marginaal verhoogde CRP-concentratie (9 mg/l; referentiewaarde:

Wegens verdenking op de ziekte van Crohn werden vervolgens gastroduodenoscopie en ileocolonoscopie verricht. In de maag, in het terminale ileum en diffuus in het colon werden ulceraties en afteuze afwijkingen gezien. Histologisch onderzoek van slijmvliesbiopten uit deze regio’s toonde een discontinue chronische ontsteking met granulomen, passend bij de diagnose ‘ziekte van Crohn’.

Als inductietherapie schreven we volledige polymere drinkvoeding gedurende 6 weken voor, met als onderhoudsbehandeling azathioprine. Enkele weken na aanvang van de behandeling waren de perianale afwijkingen volledig verdwenen.

Patiënt B, een 7 jaar oude jongen, was een halfjaar eerder chirurgisch behandeld voor een perianaal abces. Bij verwijzing naar ons ziekenhuis bleek hij al bijna een jaar last te hebben van buikpijn, diarree met bloedbijmenging en sinds enkele maanden meerdere kilogrammen gewichtsverlies.

Bij lichamelijk onderzoek zagen we een bleke jongen met een lengte van 132 cm (0 SD lengte voor leeftijd) en een gewicht van 27,2 kg (+0,1 SD gewicht naar lengte). Onderzoek van de buik leverde geen bijzonderheden op, maar bij inspectie van het perineum werden een perianaal abces en een fistel gezien (figuur 1).

Aanvullend laboratoriumonderzoek toonde een ferriprieve anemie (hemoglobineconcentratie 6,6 mmol/l (referentiewaarde: 7,1-9,0 mmol/l), serumijzerspiegel 5 μmol/l (referentiewaarde: 4-33 μmol/l) met een laag-normale albumineconcentratie (36 g/l) en een licht verhoogde CRP-concentratie (20 mg/l). Bij ileocolonoscopie zagen we een niet-continue ontsteking van het gehele colon; het terminale ileum was niet afwijkend.

Histologisch onderzoek van colonslijmvliesbiopten toonde een beeld passend bij chronische inflammatoire darmziekte (IBD). De MRI-scan van het kleine bekken toonde een perianaal fisteltraject (figuur 2).

Met als diagnose ‘ziekte van Crohn’ behandelden we patiënt met 6 weken enterale voedingstherapie, waarop snelle verbetering van de buikklachten en diarree optrad; de perianale afwijkingen genazen binnen enkele weken. Met een onderhoudsbehandeling azathioprine bleef de ziekte gedurende 2 jaar in remissie, waarna zowel het abces als de klinische en biochemische afwijkingen recidiveerden. Bij ileocolonoscopie bleek toen ook het colonslijmvlies weer fors ontstoken, passend bij een exacerbatie van de ziekte van Crohn. Patiënt werd ingesteld op intraveneuze behandeling met anti-tumornecrosisfactor(TNF)-α: infliximab. Sindsdien bleef de ziekte in remissie.

Patiënt C, een 14 jaar oude jongen, werd op verzoek van de huisarts door ons gezien vanwege sinds 2 jaar bestaande klachten van misselijkheid en een perianaal abces. Het abces was meerdere malen chirurgisch behandeld, zonder blijvend succes. Sinds enkele maanden had hij daarnaast verminderde eetlust, krampende buikpijn en frequente dunne ontlasting. Ook zag hij sinds kort bloed bij de ontlasting. Vanwege een gewichtsverlies van ten minste 25 kg kreeg hij drinkvoeding.

Bij lichamelijk onderzoek zagen we een bleke, magere jongen met een lengte van 181 cm (+1,5 SD lengte voor leeftijd) en een gewicht van 50 kg (-2,5 SD, gewicht naar lengte). Bij onderzoek van de buik gaf hij pijn aan bij palpatie ter plaatse van het colon ascendens en caecum. Bij inspectie van de anus zagen we een rode, pijnlijke fissuur met pusafvloed.

Aanvullend laboratoriumonderzoek toonde een verhoogde CRP-concentratie (68 mg/l) en aanwijzingen voor anemie (hemoglobineconcentratie: 6,8 mmol/l) en hypoalbuminemie (27 g/l). Het calprotectinegehalte in feces was sterk verhoogd (1900 μg/g). Bij ileocolonoscopie werd een fors ontstoken terminaal ileum gezien met multipele ulceraties en licht ontstoken colonslijmvlies met multipele aften, passend bij de diagnose ‘ziekte van Crohn’. We behandelden patiënt met 6 weken enterale voedingstherapie; daarnaast werd gestart met azathioprine en kreeg hij intraveneuze ijzertherapie. De perianale afwijkingen, buikpijnklachten en diarree verdwenen binnen enkele weken. Hij ontwikkelde na 6 maanden een recidief fistel. Hierop stelden we hem in op intraveneuze behandeling met infliximab.

Patiënt D is een 6-jarige jongen die door de kinderchirurg werd verwezen naar onze polikliniek Kinder-MDL vanwege persisterende perianale huidafwijkingen na fistulectomie van een sinds enkele maanden bestaande perianale fistel met abcedering. Hij had verder geen klachten.

Bij lichamelijk onderzoek zagen we een gezonde jongen met een lengte van 128 cm (0 SD lengte voor leeftijd) en een gewicht van 25 kg (-0,3 SD gewicht naar lengte); hij had een perianale fistel met veel pusuitvloed (figuur 3).

Aanvullend laboratoriumonderzoek toonde uitsluitend een licht verhoogde bezinking (18 mm/uur) en een verhoogd calprotectinegehalte in de feces (650 µg/g). Bij ileocolonoscopie werd een ernstige ontsteking gezien van het ostium ileale (beter bekend als de klep van Bauhin) en enkele aften diffuus in het colon. Histologisch onderzoek van slijmvliesbiopten bevestigde de diagnose ‘ziekte van Crohn’. We begonnen daarom met remissie-inductie door middel van enterale voedingstherapie en onderhoudsbehandeling met azathioprine. De perianale afwijking persisteerde echter, waarop we infliximab voorschreven. Enkele weken later was de fistel vrijwel verdwenen.

Beschouwing

Perianale abcessen ontstaan vanuit de perianale klieren, die uitmonden in de anale crypten. Deze klieren kunnen verstopt raken met slijm en ontlasting, wat kan leiden tot abcedering. Bij 54-85% van de kinderen met perianale abcessen leidt perforatie of incisie ervan tot de vorming van fistels.1-3De fistels zijn op hun beurt vaak de oorzaak van recidiveren van de abcessen.

Er worden 4 typen perianale fistels onderscheiden: intersfincterische, transsfincterische, suprasfincterische en extrasfincterische fistels. Afhankelijk van het type fistel kan de fistelopening duidelijk in de perianale huid zichtbaar zijn.4Bij intersfincterische fistels bevindt de opening zich vaak vlak naast de anus, bij de overige ligt zij meestal enkele cm van de anus af.4 De belangrijkste klachten van perianale abcessen en fistels zijn pijn en pusafvloed uit de fistelopening. Systemische verschijnselen als koorts en sepsis komen zelden voor.

Incidentie van perianale abcessen De incidentie van perianale abcessen bij kinderen tot de leeftijd van 18 jaar is ongeveer 1 per 1000; 57-86% van de abcessen treedt op in het 1e levensjaar en 90% van de kinderen met de aandoening is een jongen.^1,2 De oorzaak varieert. Bij jonge kinderen is de oorzaak vaak congenitaal, zoals een androgeenoverschot in utero waardoor abnormaal gevormde crypten kunnen ontstaan.1 Abcessen kunnen ook ontstaan door infectie van een anusfissuur, door infectie van abnormaal aangelegde anale klieren en door lokale verspreiding van een huidinfectie.1

Abcessen en fistels bij de ziekte van Crohn

Slechts 10% van de kinderen met perianale abcessen en fistels heeft de ziekte van Crohn, maar bij recidiverende abcessen en fistels moet differentiaaldiagnostisch in de eerste plaats worden gedacht aan deze ziekte. In een Britse studie naar het effect van verschillende behandelstrategieën bij perianale fistels werd bij 7 van de 78 deelnemende kinderen de diagnose ‘ziekte van Crohn’ gesteld.1,2 Deze aandoening is niet zeldzaam op de kinderleeftijd. Jaarlijks wordt de diagnose in Nederland bij circa 250 kinderen gesteld; de incidentie neemt toe.5,6 Bij slechts een kwart van de kinderen met de ziekte van Crohn wordt de klassieke trias gezien van bloederige of niet-bloederige diarree, gewichtsverlies en buikpijn. Perianale fistels, abcessen en ulcera vormen bij 7% van de kinderen de presenterende klacht en treden uiteindelijk op bij 15-20%.7 Bij 49-62% van de kinderen worden nog andere perianale afwijkingen gevonden, zoals marisken (‘skin tags’), hemorroïden en fissuren.3 Perianale fistels zijn geassocieerd met een ernstiger fenotype van de ziekte van Crohn.

Ziekte van Crohn of geïsoleerde aandoening? Het onderscheid tussen geïsoleerde perianale abcessen en fistels en perianale afwijkingen bij de ziekte van Crohn kan meestal worden gemaakt door zorgvuldige anamnese, lichamelijk onderzoek en beperkt aanvullend onderzoek. Bij zuigelingen komen de perianale afwijkingen in veruit de meeste gevallen geïsoleerd voor, maar bij oudere kinderen moet altijd rekening worden gehouden met een onderliggende aandoening. De aanwezigheid van andere gastro-intestinale klachten en van familiaire belasting met IBD doet het risico op de ziekte van Crohn sterk toenemen. Bij lichamelijk onderzoek worden lengtegroei, puberteitsontwikkeling en voedingstoestand in kaart gebracht en wordt gelet op andere extra-intestinale symptomen van de ziekte van Crohn, zoals artritis, erythema nodosum en orale aften (tabel 1).3,4

Het aanvullend onderzoek kan in eerste instantie meestal worden beperkt tot volledig bloedbeeld, albumineconcentratie, CRP-concentratie en sinds kort ook calprotectinebepaling in de ontlasting. De diagnose wordt gesteld op basis van endoscopische en histologische bevindingen bij gastroduodenoscopie en ileocolonoscopie, aangevuld met MRI-onderzoek van de dunne darm. MRI van het kleine bekken kan worden gebruikt om het fisteltraject in beeld te brengen.5,8

Behandeling van abcessen en fistels

Bij geïsoleerde perianale fistels kan men over het algemeen volstaan met peroperatieve identificatie van het fisteltraject. Oppervlakkige fistels worden opengelegd en diepere en complexe fistels worden vervolgens uitgekrabd met een scherpe lepel.2,8,9 Bij complexe fistels is het inbrengen van een zogenaamde ‘seton’ aan te bevelen.

Bij setondrainage wordt een onoplosbare hechtdraad door de fistel naar de darm gevoerd en door de anus weer naar buiten geleid, waarna beide uiteinden aan elkaar worden geknoopt. Deze draad zorgt voor voldoende drainage van de fistel. In de praktijk wordt meestal een elastische ‘vesselloop’ gebruikt. Het risico op complicaties van de chirurgische behandeling is met name afhankelijk van het verloop van het fisteltraject. Als ook de anale sfincter betrokken is, vergroot dat de kans op – meestal passagère – fecesincontinentie.4

Behandeling bij ziekte van Crohn Perianale afwijkingen als complicatie van de ziekte van Crohn worden bij voorkeur niet-chirurgisch behandeld. Het advies is om zo lang mogelijk conservatief te blijven behandelen en de behandeling te richten op de ziekte van Crohn.

Als eerste behandeling voor de ziekte van Crohn (remissie-inductie) wordt 6 weken enterale voedingstherapie voorgeschreven, onafhankelijk van de lokalisatie van de ziekte.10 Gerandomiseerde studies over de behandeling van perianale fistels bij de ziekte van Crohn bij kinderen ontbreken. Onderhoudsbehandeling met azathioprine, vaak in combinatie met infliximab, is meestal effectief. Daarnaast worden frequent antibiotica voorgeschreven, zoals ciprofloxacine en metronidazol, om het genezingsproces te bespoedigen.5,9 Hardnekkige oppervlakkige fistels kunnen effectief worden behandeld met fistulectomie in combinatie met voorschrijven van infliximab.11

De prognose is over het algemeen goed en wordt vooral bepaald door de mate waarin de ziekte van Crohn kan worden onderdrukt.

Dames en Heren, perianale abcessen en fistels worden bij kinderen regelmatig gezien. Hoewel de ziekte van Crohn slechts bij een klein deel (10%) van de kinderen met fistels de oorzaak is van fistelvorming, moet men zeker bij oudere kinderen met recidiverende fistels op deze diagnose bedacht zijn. Anamnese, lichamelijk onderzoek en oriënterend aanvullend onderzoek geven daarbij waardevolle informatie. Daarbij moet vooral niet worden vergeten de anus en het perineum te inspecteren. De ziekte van Crohn kan zich ook presenteren zonder, of met slechts minimale, biochemische afwijkingen, zoals bij patiënt D. Het fisteltraject zelf kan met MRI goed in beeld worden gebracht. De behandeling van fistels en abcessen bij de ziekte van Crohn concentreert zich op behandeling van het grondlijden; een operatie is meestal niet nodig.

Leerpunten

• Bij zuigelingen komen perianale abcessen en fistels meestal geïsoleerd voor.

• Bij het lichamelijk onderzoek van kinderen met klachten van perianale abcessen hoort inspectie van de anus en het perineum.

• Bij 10% van de kinderen met perianale abcessen en fistels is sprake van de ziekte van Crohn; met name als er sprake is van recidiverende fistels moet deze diagnose overwogen worden.

• De behandeling van geïsoleerde perianale abcessen en fistels is bij voorkeur chirurgisch.

• De behandeling van perianale abcessen en fistels bij kinderen met de ziekte van Crohn is in eerste instantie gericht op deze ziekte.