Orthopneu: niet altijd cardiaal bepaald

Utrecht, mei 1999,

De klinische les over orthopneu van Oranen et al. (1999:921-4) hebben wij met interesse gelezen. Het belang van een tijdige onderkenning van diafragmaparalyse wordt hierin terecht aan de orde gesteld. Toch zouden wij enkele kanttekeningen willen plaatsen. Het gebruik van de term ‘beademingsondersteuning’ is geen goede vertaling van de Engelse term ‘ventilatory support’; deze suggereert een samentrekking van de begrippen ‘beademing’ en‘ademhalingsondersteuning’ en kan tot verwarring leiden.

Patiënt A en B kregen de onderhoudsbehandeling met zuurstof thuis voorgeschreven, terwijl zij, reeds voordat met beademing werd begonnen, niet aan de internationale criteria voor deze behandeling (Pa < 8,0 kPa) voldeden.1 Bovendien is het aannemelijk dat hun Pa met nachtelijke beademing niet alleen 's nachts, maar ook overdag zodanig is verbeterd, dat niet meer aan deze criteria werd voldaan. 23

Chronisch intermitterende beademing heeft tot doel de levensduur te verlengen, de kwaliteit van leven te verbeteren en morbiditeit te voorkomen.4 Het wekt dan ook verbazing dat bij patiënt B 2 jaar werd gewacht met nachtelijke beademing. Het ontbreken van hypercapnie overdag sluit nachtelijke hypoventilatie geenszins uit, zeker niet bij patiënten met diafragmaparalyse. Arteriële bloedgasanalyse in liggende houding, eventueel gevolgd door analyse van de nachtelijke arteriële bloedgaswaarden, had mogelijk eerder tot beademing en het voorkómen van een cor pulmonale kunnen leiden. Om de kans op calamiteiten en tracheostomale beademing te verkleinen wordt ‘nasal intermittent positive pressure ventilation’ (NIPPV) door sommigen zelfs al toegepast als er nog geen sprake is van nachtelijke hypercapnie.5

Anders dan Oranen et al. aan het einde van hun klinische les suggereren, blijkt het (rechter)hartfalen onder beademing veelal irreversibel. Onzes inziens is het ontstaan van het cor pulmonale bij patiënt B (en niet C, zoals abusievelijk op pagina 923 staat vermeld) niet toe te schrijven aan het te laat stellen van de diagnose, maar aan het te laat instellen van de behandeling. Voorts moet worden betwijfeld of het linkerventrikelfalen reversibel is, zoals de auteurs op basis van het artikel van Gottesman en McCool stellen. In dit onderzoek werd ventrikelfalen niet bestudeerd en in het artikel wordt het niet genoemd.6

Tenslotte is het onaannemelijk dat bij patiënt A en B een Pa van respectievelijk 5,6 kPa en 6,3 kPa een indicatie voor beademing vormde. Bij patiënt C wordt de reden voor beademing niet duidelijk. Vanuit didactisch oogpunt ware het beter geweest om de criteria voor chronische beademing te noemen en aan te geven dat hiermee bijtijds gestart dient te worden.

Groningen, juni 1999,

Wij danken de collegae Kampelmacher, Westermann en Van Kesteren voor hun commentaar. Hun eerste kanttekening betreft kritiek op het woordgebruik: ‘beademingsondersteuning’. Wij kozen voor deze term bij gebrek aan een goed alternatief. ‘Ademhalingsondersteuning’ kan geen goed alternatief zijn, omdat daaronder allerlei therapieën kunnen worden begrepen die niets met mechanische beademing te maken hebben, zoals medicamenteuze therapieën, fysiotherapie en zuurstoftherapie. De term ‘beademing’ suggereert een volledige afhankelijkheid van mechanische middelen, zodat wij voor de term ‘beademingsondersteuning’ (NIPPV) hebben gekozen.

Een volgend aandachtspunt betreft onderhoudsbehandeling met zuurstof thuis. Verwezen wordt naar de Britse (niet: internationale) richtlijnen; de geciteerde richtlijnen berusten echter op onderzoek dat uitgevoerd is bij patiënten met obstructieve, niet met restrictieve longfunctiestoornissen. Hoewel de aangehaalde richtlijnen dus niet noodzakelijkerwijs van toepassing zijn op de door ons beschreven patiëntengroep, worden ze zowel in Utrecht als in Groningen alsook elders wel toegepast op de patiëntengroep met afwijkingen van de ventilatoire pomp, omdat goed onderzoek in deze patiëntengroep op dit punt ontbreekt. Er is hier echter nog een ander probleem aan de orde, namelijk het feit dat - ten onrechte - bloedgasanalyse zittend is verricht; zoals in het artikel aangeduid, zijn deze patiënten in zittende houding vaak helemaal niet hypoxemisch. Wat in de casuïstiek wordt geïllustreerd, is het dilemma van artsen die deze patiënten zien en behandelen voordat een goede diagnose is gesteld. Deze artsen zijn, terecht, onder de indruk van de klachten zoals die geuit worden en besluiten dan kennelijk om - buitenprotocollair - onderhoudsbehandeling met zuurstof thuis voor te schrijven. Dat brengt ons op de opmerking over de (te) laat gestelde diagnose bij patiënt B, waardoor reeds een cor pulmonale was ontstaan toen (eindelijk) NIPPV werd gestart. Zoals gebruikelijk is bij klinische lessen, worden de gegevens naar waarheid en onverbloemd vermeld, inclusief ‘doctors’ delay'. Veel patiënten die in ons Centrum voor Thuisbeademing worden behandeld, hebben veel andere artsen gezien voordat zij uiteindelijk verwezen zijn en bij sommigen werd pas een diagnose gesteld na opname op de intensive-carebeademing van onze kliniek. Dit vormde overigens juist de aanleiding om deze les te schrijven. Wij zijn het geheel eens met het commentaar dat cor pulmonale na instelling op NIPPV vaak nog in belangrijke mate reversibel is. Door het falen van de rechter kamer kan septumdeviatie ontstaan en kan - secundair aan rechterkamerfalen - ook diastolisch linkerkamerfalen optreden, waarbij de systolische linkerkamerfunctie nog verder afneemt door de ongunstige invloed van hypoxemie op de hartspier. Dit betoog hebben wij in een eerder verschenen klinische les gevoerd,1 en wij hadden deze referentie willen aanhalen en niet het artikel van Gottesman en McCool, dat inderdaad over een ander onderwerp gaat.

Met de laatste alinea in de ingezonden brief zijn wij het oneens. Deze klinische les gaat niet over alle patiënten met restrictieve longfunctiestoornissen (daar zou een aparte klinische les aan gewijd kunnen worden), maar wij hebben ons bewust beperkt tot de kleinere, maar onzes inziens belangrijke en interessante groep patiënten met diafragmauitval. Juist voor deze groep kan op grond van bloedgassen in zittende houding geen indicatie voor welke therapie ook gesteld worden, omdat de bloedgaswaarden geheel normaal kunnen zijn, terwijl deze patiënten in liggende houding volledig respiratoir insufficiënt kunnen zijn. Juist de trias: orthopneu, paradoxale buikbeweging in liggende houding en belangrijk verlaagde vitale capaciteit in liggende ten opzichte van zittende houding, leidt tot de correcte diagnose en vervolgens tot rationele en onzes inziens effectieve therapie: NIPPV tijdens liggen.