artikel
Dames en Heren,
Orthopneu - kortademigheid die afneemt bij rechtop zitten - is doorgaans een aanwijzing voor hartfalen. Het klinisch beeld van dyspneu, die verergert bij platliggen of bukken, kan echter ook door het niet functioneren van het middenrif ontstaan. Diafragmaparalyse kan zich presenteren als acute respiratoire insufficiëntie.1 Dit kan met name voorkomen als complicatie na openhartchirurgie.2-4 Andere oorzaken van opzichzelfstaande diafragmaverlamming, zonder belangrijke andere klinische afwijkingen, zijn zeldzamer. Het niet herkennen van deze afwijking kan leiden tot verkeerde verwijzing en onnodige diagnostiek. In deze les bespreken wij aan de hand van 3 ziektegeschiedenissen het klinische beeld en de diagnostiek van de diafragmaparalyse als oorzaak van orthopneu. Voorts wordt ingegaan op de behandeling.
Patiënt A was een 68-jarige man toen hij in ons ziekenhuis werd opgenomen ter evaluatie van persisterende kortademigheid na een hartoperatie. Vijf maanden vóór opname was in een ziekenhuis elders een bypassoperatie met inhechting van een aortaklepprothese uitgevoerd wegens trivasculair coronairlijden met een ernstige aortaklepstenose. De linkerventrikelfunctie was goed. Bij de operatie werden zowel de linker als de rechter A. thoracica interna voor de revascularisatieprocedure gebruikt. De operatie werd verricht onder systemische koeling tot 28°C. In aanvulling op koudecardioplegie werd lokaal in het operatieveld gekoeld met fysiologisch zout van 4°C. De peroperatieve fase verliep ongecompliceerd. Postoperatief ontstond atriumfibrilleren. Echografisch was de linkerventrikelfunctie aanvankelijk matig. Het viel familieleden op dat de patiënt na de operatie anders ademde. Op de thoraxfoto verschenen plaatatelectasen met diafragmahoogstand, vooral aan de linker zijde. Er ontstond een bilaterale pneumonie met respiratoire insufficiëntie, waarvoor langdurige mechanische beademing noodzakelijk was. Nadat patiënt uiteindelijk van de beademing ontwend was, bleef hij klachten over kortademigheid houden. Deze verschilden kwalitatief duidelijk van de dyspneuklachten vóór de operatie. Anamnestisch verergerde de postoperatieve kortademigheid acuut bij verandering van zittende naar liggende houding en bij bukken. Slapen was alleen mogelijk in zittende houding. Bij lichamelijk onderzoek viel de ‘hoge ademhaling’ op, met intrekking van de buik bij inspiratie. Percutoir bleken de longgrenzen weinig beweeglijk. De thoraxfoto toonde hoogstaande diafragmakoepels, die bij doorlichting in geringe mate, doch niet paradoxaal bewogen. Longfunctieonderzoek liet een ernstig restrictief gestoord beeld zien. De vitale capaciteit (VC) was 4,3 l preoperatief; postoperatief was deze afgenomen tot 1,6 l in zittende en 1,2 l in liggende houding. Arteriële bloedgasanalyse in zittende houding gaf de volgende uitslagen: pH: 7,41 (referentiewaarden: 7,34-7,45); PaO2: 8,1 kPa (10,0-13,3); PaCO2: 6,3 kPa (4,7-6,0); HCO3-: 30 mmol/l (22-26); SaO2: 92 (96-100). De diagnose werd gesteld op bilaterale diafragmaparalyse, ontstaan door koudecardioplegie en lokale pericardiale koeling bij openhartchirurgie. Op geleide van de arteriële bloedgaswaarden werd patiënt ingesteld op nachtelijke niet-invasieve ademhalingsondersteuning in de vorm van ‘nasal intermittent positive pressure ventilation’ (NIPPV). Overdag kon worden volstaan met zuurstoftherapie.
Patiënt B, een 60-jarige man, werd via de cardioloog verwezen naar de longarts in verband met vrij acuut ontstane dyspneuklachten. Anamnestisch bleek patiënt ineens niet meer plat, maar alleen nog in half zittende houding met gebruikmaking van twee kussens te kunnen slapen. Bij platliggen ontstond onmiddellijk een gevoel alsof de longen werden afgesloten. Dit beeld was ontstaan in aansluiting op een periode van ‘griep’ drie weken tevoren, gekenmerkt door algehele malaise, rillerigheid en persisterende vermoeidheid. Patiënt had sinds zijn jeugd gerookt en al jaren bestonden ongewijzigde klachten die pasten bij ‘chronisch obstructieve longaandoening’ (COPD). Bij lichamelijk onderzoek waren de ademhalingsexcursies symmetrisch, met intrekking van de buik bij diepe inspiratie en opbolling bij diep uitademen. De percussietoon boven de longvelden was sonoor, met nauwelijks bewegende longgrenzen. Röntgenonderzoek van de thorax toonde hoogstaande, bij doorlichting niet bewegende diafragmakoepels. Longfunctieonderzoek liet een restrictieve stoornis zien. In zittende houding was de VC 1,3 l en het geforceerde expiratoire eensecondevolume (FEV1) 1,1 l. De arteriële bloedgasanalyse toonde hypoxemie: pH: 7,41; PaO2: 8,5 kPa; PaCO2: 5,6 kPa; HCO3-: 26 mmol/l; SaO2: 93. Bij bronchoscopie werd dyskinesie van de trachea gezien, wat paste bij chronische bronchitis. Er bestond een collaps van de basale longgedeelten, zonder endobronchiale afwijkingen. Bij verder onderzoek waren er geen aanwijzingen voor een intrinsieke longziekte of een gegeneraliseerd neurologisch ziektebeeld. Artrose van de cervicale wervelkolom of een mediastinaal ruimte-innemend proces werd uitgesloten. Er kon geen zekere diagnose worden gesteld; gedacht werd aan een virale infectie die gepaard ging met uitval van de Nn. phrenici, maar er werd aanvankelijk geen hierop gerichte therapie ingesteld. In de 2 jaren daarna ontstond een gedecompenseerd cor pulmonale en uiteindelijk totale respiratoire insufficiëntie, waarna ademhalingsondersteuning werd gestart. Door instelling op nachtelijke kurasbeademing (negatievedrukbeademing met behulp van een nauwsluitend harnas om de thorax en een deel van de bovenbuik) met daarnaast zuurstoftherapie 1 l/min per neussonde werden 's nachts en overdag acceptabele bloedgaswaarden bereikt. Negen jaar later werd overgegaan op NIPPV in de vorm van ‘bilevel positive airway pressure’. Nu, 15 jaar na het starten van ademhalingsondersteunende therapie, gaat het nog steeds goed met patiënt.
Patiënt C was een 70-jarige vrouw, die sinds 20 jaar bekend was wegens diabetes mellitus type 2. Geleidelijk was zij gehandicapt geraakt door dyspnée d'effort. Zij was 2 maal opgenomen geweest in verschillende ziekenhuizen en werd met bronchusverwijdende medicatie behandeld door longartsen, maar een diagnose kon niet met zekerheid worden gesteld. Uiteindelijk werd zij voor nadere analyse van haar dyspneu naar ons verwezen. Bij lichamelijk onderzoek werd duidelijk dat er in liggende houding paradoxale buikbewegingen bestonden, en met echografisch onderzoek en doorlichtingsonderzoek kon uiteindelijk de diagnose ‘bilaterale diafragmaparalyse’ gesteld worden. Ook bij deze patiënte is de onderliggende neurologische oorzaak niet met zekerheid vastgesteld - gedacht werd aan de mogelijkheid van diabetische N.-phrenicusneuropathie. Haar algemene conditie was matig, er was sprake van sputumretentie, en NIPPV bleek zij niet goed te kunnen verdragen. Zij moest beademd worden en na het aanleggen van een tracheostoma werd zij overdag geleidelijk ontwend van de beademing. Haar conditie verbeterde bij voortgaande nachtelijke beademing goed en zij kon na verloop van tijd weer lopen en grotendeels voor zichzelf zorgen. Nu, 9 jaar na het starten van de thuisbeademing, woont zij nog steeds zelfstandig.
Vele neuromusculaire aandoeningen kunnen gecompliceerd worden door diafragmaparalyse (tabel).5 6 Een geïsoleerde uitval is ook mogelijk door selectieve aantasting van het cervicale ruggenmerg craniaal van de nuclei van de Nn. phrenici, bijvoorbeeld bij multiple sclerose, een letsel van de uittredende ruggenmergwortels C3-C5 of een letsel van de in het mediastinum verlopende Nn. phrenici. Verder kan spierzwakte optreden bij spierdystrofie, zoals bij de ziekte van Duchenne; bij sommige aandoeningen, zoals bij sarcoïdose, kan er zowel primaire spierzwakte 7 alsook innervatiezwakte ontstaan. 8 Trauma's van de Nn. phrenici ten gevolge van medisch handelen kunnen ook leiden tot bilaterale diafragmaparalyse. Openhartchirurgie, longtransplantatie, bilaterale halsklierdissectie en radiotherapie op het mediastinum of op supraclaviculaire gebieden zijn beschreven als oorzaken van de geïsoleerde bilaterale vorm. 1-49-12
Voor de mens is het middenrif veruit de belangrijkste ademhalingsspier.1314 Bij een dubbelzijdige paralyse van het diafragma beweegt tijdens de inspiratie, door de toenemende negatieve druk in de thorax, het diafragma paradoxaal. Omdat daarbij ook de voorste buikwand paradoxaal beweegt, is in liggende houding de diafragmaparalyse duidelijk zichtbaar. In staande en zittende houding is dit vaak minder duidelijk. Bij rechtop zitten zullen namelijk door contractie van de interne parasternale en de externe intercostale spieren, de Mm. sternocleidomastoidei en de scalenusspieren tijdens een inademingsmanoeuvre - mits de buikspieren niet aanspannen - de thoraxkoepel oplichten. Door de zwaartekracht wordt het hart en de buikinhoud en met name de lever, verplaatst naar caudaal, waardoor de thoraxinhoud toeneemt, de pleurale druk negatiever wordt en effectief ingeademd wordt. Bij een dubbelzijdige uitval van het diafragma valt tijdens het ademen in liggende houding het zwaartekrachteffect weg, waardoor bij de inspiratie het diafragma aangezogen wordt en paradoxaal beweegt, waardoor er lucht pendelt en hypoventilatie optreedt. Orthopneu bij diafragmazwakte ontstaat dan ook met name door het wegvallen van de factor zwaartekracht in liggende houding.
Bij patiënt A werd de paralyse veroorzaakt door koudecardioplegie en lokale pericardiale koeling, die gebruikt worden om metabole schade aan de hartspier tijdens openhartchirurgie te voorkomen. Indien hierbij zenuwschade ontstaat, wordt verondersteld dat deze door koude geïnduceerd is. Met name lokale pericardiale koeling wordt hiervoor als oorzaak aangewezen.1516 Beide Nn. phrenici lopen via het pericard naar het diafragma, waardoor bilaterale paralyse na lokale koeling kan ontstaan. Het nut van lokale koudeapplicatie is overigens omstreden. Complicaties met name in de postoperatieve fase zijn veelvuldig beschreven en in onderzoek is nooit een gunstig effect op het behoud van myocardweefsel aangetoond.15-20
Bij patiënt B en C werd bilaterale diafragmaparalyse vastgesteld, waarbij de oorzaak niet met zekerheid kon worden aangegeven. Bij patiënt B was het opvallend dat alleen aan links-decompensatio cordis (‘asthma cardiale’) werd gedacht, zodat verwijzing naar een cardioloog volgde. Bij patiënt C werd de diagnose zo laat gesteld dat al een cor pulmonale was ontstaan. Hoewel bij sommige patiënten pas in een laat stadium met nachtelijke beademingsondersteuning gestart wordt, blijken vele verschijnselen die samenhangen met secundair linkerventrikelfalen, spiervermoeidheid en slechte algemene conditie, reversibel te zijn.21
Diagnostiek
Een klinisch vermoeden van diafragmaparalyse berust op de trias orthopneu, paradoxale buikbeweging tijdens ademen in liggende houding en een vermindering van de gemeten VC in de liggende ten opzichte van de zittende houding.622 De diagnose wordt ondersteund door de diafragmahoogstand op de thoraxfoto en een verminderde beweging bij röntgendoorlichting. Paradoxale beweging in staande houding hoeft hierbij niet gezien te worden.6 23 Echoscopie in liggende houding is betrouwbaarder. 2124 Doordat het compenserende effect van de zwaartekracht wegvalt, wordt het paradoxaal bewegen van het diafragma nu wel gezien. Bloedgasanalyse laat na het ontstaan van de paralyse in het begin in zittende houding alleen een hypoxemie zien door afname van de ventilatie in de basale velden bij gelijkblijvende perfusie. In liggende houding treedt hypoventilatie het eerst op. Patiënten maken daarbij 's nachts episoden met hypoxemie en hypercapnie door, waardoor zij onrustig slapen en 's morgens niet fit en uitgerust zijn; 's ochtends hebben zij dan vaak hoofdpijnklachten. Overdag ontstaan vaak concentratiestoornis en slaperigheid. In een later stadium kunnen pulmonale hypertensie en cor pulmonale met decompensatieverschijnselen, zoals oedeemvorming, ontstaan, een ziektebeeld dat qua pathogenese niet verschilt van dat van hypoventilatiesyndromen.25 De partiële of totale uitval van het diafragma kan met behulp van elektrofysiologisch onderzoek worden bestudeerd. Letsels in het beloop van de N. phrenicus kunnen worden aangetoond via transcutane elektrische of magnetische stimulatie in de hals, waarbij elektrische activiteit van het diafragma wordt geregistreerd met behulp van oppervlakte-elektroden ter hoogte van het diafragma of eventueel in de oesofagus.626 Daarnaast kan door elektromyografisch onderzoek, met behulp van een naaldelektrode, direct in de diafragmaspier ingebracht, acute en chronische axonale schade en myopathie worden vastgesteld.27 28 Schade aan de Nn. phrenici door tumorinvasie of door systeemziekten wordt meestal door klinische aanwijzingen, gecombineerd met afbeeldend en endoscopisch onderzoek, aan het licht gebracht en blijft hier verder buiten beschouwing.
Behandeling
In de postoperatieve fase kan het niet onderkennen van een geïsoleerde dubbelzijdige diafragmaparalyse leiden tot complicaties, omdat bij vroege extubatie hypoventilatie, aspiratie, sputumretentie door onvermogen tot ophoesten, pneumonie en sepsis kunnen ontstaan. Een wat langer verblijf na de operatie op de intensive-careafdeling met goede respiratoire zorg kan dit soort schade voorkomen, waarbij soms gekozen moet worden voor een langduriger procedure voor het ontwennen van de beademing.20 Een tracheostoma met een spreekklep maakt het mogelijk om intermitterend te beademen, zodat spiervermoeidheid wordt voorkomen. De functiestoornis van de N. phrenicus na koudeletsel is namelijk niet altijd irreversibel.16-19 Bij kinderen wordt wel een chirurgische revingsplastiek van het diafragma uitgevoerd, met name bij eenzijdige N.-phrenicusuitval,29 maar bij volwassenen zijn de ervaringen daarmee zeer beperkt. Als de diafragmaspier niet atrofisch is geworden en de Nn. phrenici intact zijn, zoals bij quadriplegische patiënten niet lang na het trauma het geval is, kan een operatief aangelegde pacemaker uitkomstbieden.30 31 Ook bij kinderen is deze behandeling wel toegepast.32 Nachtelijke kurasbeademing is sinds het beschikbaar komen van NIPPV steeds meer in onbruik geraakt. NIPPV wordt goed verdragen en is doorgaans prettiger en effectiever dan kurasbeademing (G.Bladder, schriftelijke mededeling, 1997). Bij NIPPV wordt bij inspiratie via een goed aansluitend neus- of neus-mondkapje een positieve druk in de thorax gegenereerd, waardoor het diafragma naar beneden wordt geduwd. Met beide technieken kunnen patiënten die door hun aandoening ernstig geïnvalideerd of zelfs vitaal bedreigd zijn, goed worden gerevalideerd. Voor deze patiëntengroep is behandeling in een van de 4 landelijke centra voor thuisbeademing (in Groningen, Utrecht, Rotterdam en Maastricht) aangewezen. Door een gespecialiseerd team van medici, verpleegkundigen en paramedici is het goed mogelijk om langdurig ademhalingsondersteuning in de thuissituatie te laten plaatsvinden, met een goede kwaliteit van leven voor deze patiëntengroep.
Dames en Heren, bij orthopneu en afwezigheid van een cardiale oorzaak moet gedacht worden aan diafragma-uitval. Een klinisch vermoeden van diafragmaparalyse berust op de trias orthopneu, paradoxale buikbeweging tijdens ademen in liggende houding en een vermindering van de gemeten VC in de liggende ten opzichte van de zittende houding. Als de diagnose in een laat stadium wordt gesteld en door de chronische hypoxie hartfalen is ontstaan, kan met (nachtelijke) beademingsondersteuning de lichamelijke conditie worden verbeterd.
Literatuur
Lin MC, Liaw MY, Huang CC, Chuang ML, Tsai YH. Bilateraldiaphragmatic paralysis - a rare cause of acute respiratory failure managedwith nasal mask bilevel positive airway pressure (BiPAP) ventilation. EurRespir J 1997;10:1922-4.
Dajee A, Pellegrini J, Cooper G, Karlson K. Phrenic nervepalsy after topical cardiac hypothermia. Int Surg 1983;68:345-8.
Guillou YM, Malledant Y, Bleichner JP, Louvard V,Leguerrier A. Paralysie phrénique bilaterale après chirurgiecardiaque. Ann Chir 1994;48:832-5.
Raffa H, Kayali MT, al-Ibrahim K, Mimish L. Fatalbilateral phrenic nerve injury following hypothermic open heart surgery.Chest 1994;105:1268-9.
Mumenthaler M, Schliack H. Läsionen peripherer Nervenund Radikuläre Syndrome. 6th ed. New York: Georg Thieme Verlag; 1993. p.232-4.
Gibson GJ. Diaphragmatic paresis: pathophysiology,clinical features, and investigation. Thorax 1989;44:960-70.
Dewberry RG, Schneider BF, Cale WF, Phillips LH 2d.Sarcoid myopathy presenting with diaphragm weakness. Muscle Nerve1993;16:832-5.
Robinson LR, Brownsberger R, Raghu G. Respiratory failureand hypoventilation secondary to neurosarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med1998;157(4 Pt 1):1316-8.
Maziak DE, Maurer JR, Kesten S. Diaphragmatic paralysis: acomplication of lung transplantation. Ann Thorac Surg1996;61:170-3.
Yaddanapudi S, Shah SC. Bilateral phrenic nerve injuryafter neck dissection: an uncommon cause of respiratory failure. J LaryngolOtol 1996;110:281-3.
De Vito EL, Quadrelli SA, Montiel GC, Roncoroni AJ.Bilateral diaphragmatic paralysis after mediastinal radiotherapy. Respiration1996;63:187-90.
Brander PE, Jarvinen V, Lohela P, Salmi T. Bilateraldiaphragmatic weakness: a late complication of radiotherapy. Thorax1997;52:829-31.
Roussos C, Macklem PT. The respiratory muscles. N Engl JMed 1982;307:786-97.
Troyer A de. The respiratory muscles. In: Crystal RG,West JB, Weibel ER, Barnes PJ. The lung: scientific foundations. 2nd ed.Philadelphia: Lippincott-Raven; 1997. p. 1203-15.
Brodaty D, Bical O, Bachet J, Goudot B, Dubois C, LiebauxM, et al. Les paralysies phreniques induites par le froid en chirurgiecardiaque. Nouv Presse Med 1981;10:3137-40.
Nikas DJ, Ramadan FM, Elefteriades JA. Topicalhypothermia: ineffective and deleterious as adjunct to cardioplegia formyocardial protection. Ann Thorac Surg 1998;65:28-31.
Diehl JL, Lofaso F, Deleuze P, Similowski T, Lemaire F,Brochard L. Clinically relevant diaphragmatic dysfunction after cardiacoperations. J Thorac Cardiovasc Surg 1994;107:487-98.
Efthimiou J, Butler J, Woodham C, Westaby S, Benson MK.Phrenic nerve and diaphragm function following open heart surgery: aprospective study with and without topical hypothermia. Q J Med 1992;85:845-53.
Mazzoni M, Solinas C, Sisillo E, Bortone F, Susini G.Intraoperative phrenic nerve monitoring in cardiac surgery. Chest1996;109:1455-60.
Werf TS van der, Dijkstra D, Essen H van, Zijlstra JG.Moeizaam ontwennen van de beademing: maatwerk en teamwerk. Ned TijdschrGeneeskd 1998;142:2390-5.
Gottesman E, McCool FD. Ultrasound evaluation of theparalyzed diaphragm. Am J Respir Crit Care Med 1997;155:1570-4.
Moxham J. Bilateral diaphragmatic weakness: a latecomplication of radiotherapy. Commentary. Thorax 1997;52:828-9.
Gierada DS, Slone RM, Fleishman MJ. Imaging evaluation ofthe diaphragm. Chest Surg Clin N Am 1998;8:237-80.
Houston JG, Fleet M, Cowan MD, McMillan NC. Comparison ofultrasound with fluoroscopy in the assessment of suspected hemidiaphragmaticmovement abnormality. Clin Radiol 1995;50:95-8.
Meinesz AF, Werf TS van der, Tiesma A, Bladder G,Zijlstra JG. Gevaar voor respiratoire insufficiëntie door starre thorax.Ned Tijdschr Geneeskd 1997;141:713-7.
Mills GH, Kyroussis D, Hamnegard CH, Wragg S, Moxham J,Green M. Unilateral magnetic stimulation of the phrenic nerve. Thorax1995;50:1162-72.
Saadeh PB, Crisafulli CF, Sosner J, Wolf E. Needleelectromyography of the diaphragm: a new technique. Muscle Nerve1993;16:15-20.
McKeown MJ, Bolton CF. Electromyography of the diaphragmin neuromuscular disease. Muscle Nerve 1998;21:954-7.
Onna IE van, Metz R, Jekel L, Woolley SR, Wal HJ van de.Post cardiac phrenic nerve palsy: value of plication and potential forrecovery. Eur J Cardiothorac Surg 1998;14:179-84.
Chervin RD, Guilleminault C. Diaphragm pacing forrespiratory insufficiency. J Clin Neurophysiol 1997;14:369-77.
Elefteriades JA, Hogan JF, Handler A, Loke JS. Long-termfollow up of bilateral pacing of the diaphragm in quadriplegialetter. N Engl J Med 1992;326:1433-4.
Weese-Mayer DE, Silvestri JM, Kenny AS, Ilbawi MN,Hauptman SA, Lipton JW, et al. Diaphragm pacing with a quadripolar phrenicnerve electrode: an international study. Pacing Clin Electrophysiol1996;19:1311-9.
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
(Geen onderwerp)
Utrecht, mei 1999,
De klinische les over orthopneu van Oranen et al. (1999:921-4) hebben wij met interesse gelezen. Het belang van een tijdige onderkenning van diafragmaparalyse wordt hierin terecht aan de orde gesteld. Toch zouden wij enkele kanttekeningen willen plaatsen. Het gebruik van de term ‘beademingsondersteuning’ is geen goede vertaling van de Engelse term ‘ventilatory support’; deze suggereert een samentrekking van de begrippen ‘beademing’ en‘ademhalingsondersteuning’ en kan tot verwarring leiden.
Patiënt A en B kregen de onderhoudsbehandeling met zuurstof thuis voorgeschreven, terwijl zij, reeds voordat met beademing werd begonnen, niet aan de internationale criteria voor deze behandeling (Pa < 8,0 kPa) voldeden.1 Bovendien is het aannemelijk dat hun Pa met nachtelijke beademing niet alleen 's nachts, maar ook overdag zodanig is verbeterd, dat niet meer aan deze criteria werd voldaan. 23
Chronisch intermitterende beademing heeft tot doel de levensduur te verlengen, de kwaliteit van leven te verbeteren en morbiditeit te voorkomen.4 Het wekt dan ook verbazing dat bij patiënt B 2 jaar werd gewacht met nachtelijke beademing. Het ontbreken van hypercapnie overdag sluit nachtelijke hypoventilatie geenszins uit, zeker niet bij patiënten met diafragmaparalyse. Arteriële bloedgasanalyse in liggende houding, eventueel gevolgd door analyse van de nachtelijke arteriële bloedgaswaarden, had mogelijk eerder tot beademing en het voorkómen van een cor pulmonale kunnen leiden. Om de kans op calamiteiten en tracheostomale beademing te verkleinen wordt ‘nasal intermittent positive pressure ventilation’ (NIPPV) door sommigen zelfs al toegepast als er nog geen sprake is van nachtelijke hypercapnie.5
Anders dan Oranen et al. aan het einde van hun klinische les suggereren, blijkt het (rechter)hartfalen onder beademing veelal irreversibel. Onzes inziens is het ontstaan van het cor pulmonale bij patiënt B (en niet C, zoals abusievelijk op pagina 923 staat vermeld) niet toe te schrijven aan het te laat stellen van de diagnose, maar aan het te laat instellen van de behandeling. Voorts moet worden betwijfeld of het linkerventrikelfalen reversibel is, zoals de auteurs op basis van het artikel van Gottesman en McCool stellen. In dit onderzoek werd ventrikelfalen niet bestudeerd en in het artikel wordt het niet genoemd.6
Tenslotte is het onaannemelijk dat bij patiënt A en B een Pa van respectievelijk 5,6 kPa en 6,3 kPa een indicatie voor beademing vormde. Bij patiënt C wordt de reden voor beademing niet duidelijk. Vanuit didactisch oogpunt ware het beter geweest om de criteria voor chronische beademing te noemen en aan te geven dat hiermee bijtijds gestart dient te worden.
Rees PJ, Dudley F. Oxygen therapy in chronic lung disease. BMJ 1998;317:871-4.
Kesteren RG van, Kampelmacher MJ, Dullemond-Westland AC, Leyden LW van, Verwey-van den Oudenrijn LP, Douze JMC. Gunstige effecten van nachtelijke nasale positieve-drukbeademing bij 64 patiënten met neuromusculaire aandoeningen; 5 jaar ervaring. Ned Tijdschr Geneeskd 1994;138:1864-8.
Goldstein RS, Molotiu N, Skrastins R, Long S, de Rosie J, Contreras M, et al. Reversal of sleep-induced hypoventilation and chronic respiratory failure by nocturnal negative pressure ventilation in patients with restrictive ventilatory impairment. Am Rev Respir Dis 1987;135:1049-55.
Muir JF. Pulmonary rehabilitation in chronic respiratory insufficiency. 5. Home mechanical ventilation. Thorax 1993;48:1264-73.
Shneerson J. Is early noninvasive ventilation the first choice in stable restrictive patients with chronic respiratory failure? Monaldi Arch Chest Dis 1999;54:87-9.
Gottesman E, McCool FD. Ultrasound evaluation of the paralyzed diaphragm. Am J Respir Crit Care Med 1997;155:1570-4.
(Geen onderwerp)
Groningen, juni 1999,
Wij danken de collegae Kampelmacher, Westermann en Van Kesteren voor hun commentaar. Hun eerste kanttekening betreft kritiek op het woordgebruik: ‘beademingsondersteuning’. Wij kozen voor deze term bij gebrek aan een goed alternatief. ‘Ademhalingsondersteuning’ kan geen goed alternatief zijn, omdat daaronder allerlei therapieën kunnen worden begrepen die niets met mechanische beademing te maken hebben, zoals medicamenteuze therapieën, fysiotherapie en zuurstoftherapie. De term ‘beademing’ suggereert een volledige afhankelijkheid van mechanische middelen, zodat wij voor de term ‘beademingsondersteuning’ (NIPPV) hebben gekozen.
Een volgend aandachtspunt betreft onderhoudsbehandeling met zuurstof thuis. Verwezen wordt naar de Britse (niet: internationale) richtlijnen; de geciteerde richtlijnen berusten echter op onderzoek dat uitgevoerd is bij patiënten met obstructieve, niet met restrictieve longfunctiestoornissen. Hoewel de aangehaalde richtlijnen dus niet noodzakelijkerwijs van toepassing zijn op de door ons beschreven patiëntengroep, worden ze zowel in Utrecht als in Groningen alsook elders wel toegepast op de patiëntengroep met afwijkingen van de ventilatoire pomp, omdat goed onderzoek in deze patiëntengroep op dit punt ontbreekt. Er is hier echter nog een ander probleem aan de orde, namelijk het feit dat - ten onrechte - bloedgasanalyse zittend is verricht; zoals in het artikel aangeduid, zijn deze patiënten in zittende houding vaak helemaal niet hypoxemisch. Wat in de casuïstiek wordt geïllustreerd, is het dilemma van artsen die deze patiënten zien en behandelen voordat een goede diagnose is gesteld. Deze artsen zijn, terecht, onder de indruk van de klachten zoals die geuit worden en besluiten dan kennelijk om - buitenprotocollair - onderhoudsbehandeling met zuurstof thuis voor te schrijven. Dat brengt ons op de opmerking over de (te) laat gestelde diagnose bij patiënt B, waardoor reeds een cor pulmonale was ontstaan toen (eindelijk) NIPPV werd gestart. Zoals gebruikelijk is bij klinische lessen, worden de gegevens naar waarheid en onverbloemd vermeld, inclusief ‘doctors’ delay'. Veel patiënten die in ons Centrum voor Thuisbeademing worden behandeld, hebben veel andere artsen gezien voordat zij uiteindelijk verwezen zijn en bij sommigen werd pas een diagnose gesteld na opname op de intensive-carebeademing van onze kliniek. Dit vormde overigens juist de aanleiding om deze les te schrijven. Wij zijn het geheel eens met het commentaar dat cor pulmonale na instelling op NIPPV vaak nog in belangrijke mate reversibel is. Door het falen van de rechter kamer kan septumdeviatie ontstaan en kan - secundair aan rechterkamerfalen - ook diastolisch linkerkamerfalen optreden, waarbij de systolische linkerkamerfunctie nog verder afneemt door de ongunstige invloed van hypoxemie op de hartspier. Dit betoog hebben wij in een eerder verschenen klinische les gevoerd,1 en wij hadden deze referentie willen aanhalen en niet het artikel van Gottesman en McCool, dat inderdaad over een ander onderwerp gaat.
Met de laatste alinea in de ingezonden brief zijn wij het oneens. Deze klinische les gaat niet over alle patiënten met restrictieve longfunctiestoornissen (daar zou een aparte klinische les aan gewijd kunnen worden), maar wij hebben ons bewust beperkt tot de kleinere, maar onzes inziens belangrijke en interessante groep patiënten met diafragmauitval. Juist voor deze groep kan op grond van bloedgassen in zittende houding geen indicatie voor welke therapie ook gesteld worden, omdat de bloedgaswaarden geheel normaal kunnen zijn, terwijl deze patiënten in liggende houding volledig respiratoir insufficiënt kunnen zijn. Juist de trias: orthopneu, paradoxale buikbeweging in liggende houding en belangrijk verlaagde vitale capaciteit in liggende ten opzichte van zittende houding, leidt tot de correcte diagnose en vervolgens tot rationele en onzes inziens effectieve therapie: NIPPV tijdens liggen.
Meinesz AF, Werf TS van der, Tiesma A, Bladder G, Zijlstra JG. Gevaar voor respiratoire insufficiëntie door starre thorax. Ned Tijdschr Geneeskd 1997;141:713-7.