Een bijzondere oorzaak van acute dyspneu: neuralgische amyotrofie

A 40-year-old man presented at the neurology outpatient clinic with sudden severe pain in both shoulders, followed by paresis of the muscles in this region. These complaints, in combination with acute dyspnoea when lying flat, and paradoxal movements of the abdomen during respiration, led to the diagnosis of neuralgic amyotrophy with phrenic nerve involvement. A 43-year-old man was seen on the pulmonary unit with severe pain in the shoulder area, followed by acute severe dyspnoea, worsening when he lay flat. Lung function analysis showed severe restriction and decreased maximal inspiratory mouth pressure. Taking into account the pain in the shoulder in combination with decreased inspiratory mouth pressure suggestive of diaphragmatic paresis, isolated neuralgic amyotrophy with phrenic nerve involvement was diagnosed. As these cases demonstrate, the diagnosis ‘neuralgic amyotrophy with phrenic nerve involvement’ often can be determined by history taking and physical examination. Unfamiliarity with this condition may lead to severe delay in the diagnostic process and to unnecessary investigations, especially when no accompanying paresis of the shoulder girdle and arm musculature is present.

Samenvatting

Een 40-jarige man meldde zich op de polikliniek Neurologie met plotse, hevige pijnklachten van beide schouders, gevolgd door een parese van de schoudermusculatuur. Deze klachten, in combinatie met acute dyspneu bij plat liggen en paradoxale buikwandbewegingen bij de ademhaling, leidden tot de diagnose ‘neuralgische amyotrofie met uitval van de N. phrenicus’. Een 43-jarige man werd op de afdeling Longziekten onderzocht wegens hevige pijn in de schouderregio, gevolgd door acuut ontstane dyspneu, die verergerde bij plat liggen. Longfunctieonderzoek liet een ernstige restrictie zien en een verlaagde maximale inspiratoire monddruk. Gezien de typische pijn en de verlaagde inspiratoire monddruk die bij een diafragmaparese kon passen, stelden we de diagnose ‘geïsoleerde N.-phrenicusuitval bij neuralgische amyotrofie’. Uit deze ziektegeschiedenissen blijkt dat men de diagnose ‘neuralgische amyotrofie met uitval van de N. phrenicus’ meestal op basis van anamnese en lichamelijk onderzoek kan stellen. De onbekendheid van deze aandoening zorgt echter voor vertraging en onnodige aanvullende onderzoeken, zeker als parese van de schoudergordel en armspieren achterwege blijft.