Maligne neurolepticasyndroom: een levensbedreigende complicatie, die goed te behandelen is

Zwolle, november 2006,

Met belangstelling heb ik het artikel van collega’s Van Waarde et al. gelezen (2006:2517-20). Blijkbaar zijn kennis van catatone ziektebeelden en de directe beschikbaarheid van elektroconvulsietherapie (ECT) als levensreddende therapie bij het maligne neurolepticasyndroom (MNS) onvoldoende aanwezig in Nederland, wat gezien de relatieve eenvoud van deze therapie toch hoogst merkwaardig is.

Onlangs werd ik zelf geconfronteerd met een patiënt in mijn directe omgeving. Het betrof een 48-jarige man met een blanco neurologische en psychiatrische voorgeschiedenis. Hij meldde last te hebben van slaapstoornissen en muzikale hallucinaties na een korte, onschuldige koortsperiode. Vanwege progressieve onrust werd opname noodzakelijk geacht. Omdat bij liquoronderzoek het aantal lymfocyten verhoogd was, werd hij door de psychiater overgedragen aan de neuroloog met de waarschijnlijkheidsdiagnose ‘encefalitis’. Patiënt werd behandeld op de mediumcareafdeling van een academisch ziekenhuis met haloperidol en verdere diagnostiek werd ingezet. Uitgebreid onderzoek op virale verwekkers was negatief. In de dagen na de haloperidoltoediening ontwikkelde zich een ernstig catatoon beeld met rigiditeit, ‘waxy flexibility’, dyskinesieën van mond en gelaat, larynxspasmen, overmatige speekselvloed, paralytische ileus, hyperthermie met diaforese en sinustachycardie. Perioden van verminderd bewustzijn en negativisme werden afgewisseld met extreme agitatie en maniërisme. Patiënt werd behandeld met vochttoediening, aciclovir, een tracheostoma, sondevoeding en bètablokkers. Omdat MNS werd vermoed, werd de toediening van haloperidol beëindigd en een behandeling met dantroleen, biperideen en later lorazepam (per os) ingesteld. De catatonie reageerde hier niet op, noch de vegetatieve verschijnselen. Het ziektebeloop werd gecompliceerd door een pneumonie en urosepsis. Uitgebreide verdere diagnostiek (met MRI, eeg en immunologisch en serologisch onderzoek) leverde geen enkel aanknopingspunt op. Omdat de situatie weken duurde, voor familie, verpleging en neurologen uitzichtloos leek, en de neurologen persisteerden in het zoeken naar een somatische oorzaak, werd pas 2 maanden na opname – en na langdurig aandringen van de familie – de psychiater alsnog ingeschakeld. Deze besloot tot het geven van bilaterale ECT, 2 maal per week; de behandeling werd echter uitgesteld, omdat hij op vakantie ging. Al na 6 ECT’s verbeterden de catatone en vegetatieve verschijnselen aanzienlijk. De patiënt werd hierna in een goede lichamelijke conditie ontslagen met de waarschijnlijkheidsdiagnose ‘letale catatonie’ bij een encefalitis met onbekende verwekker. In hoeverre MNS hierbij een rol heeft gespeeld, is vooralsnog onduidelijk. De patiënt had een volledige amnesie voor wat hem de afgelopen maanden was overkomen. Opvallend was de grote ‘doctor’s delay’ bij het stellen van de uiteindelijke diagnose en de onbekendheid met en weerstand tegen ECT’s bij de neurologen, waardoor een tijdig begin van een effectieve therapie vertraagd werd. Het lijkt mij ook absurd dat door vakantie van de behandelend psychiater een levensreddende therapie blijkbaar uitgesteld kan worden.

Arnhem, december 2006,

Collega Rondeel beschrijft een casus over een catatone patiënt, met mogelijk een MNS, waarbij ECT ook na twee maanden een aanzienlijke positieve verbetering gaf in de klinische toestand. Hij wijst verder op een aantal punten, waarvan wij het belang onderschrijven. Allereerst deelt hij mee dat deze patiënt door de psychiater wegens het vermoeden van een encefalitis aan de neuroloog werd overgedragen. Uit de verdere beschrijving blijkt dat vervolgens de psychiater twee maanden ‘uit beeld’ bleef. In onze optiek zal een (consultatief werkende) psychiater een dergelijke patiënt altijd actief moeten blijven volgen en dienen mee te denken over de diagnostiek en de behandeling. Immers, bij een dergelijke complexe ziektegeschiedenis zullen altijd diverse psychiatrische stoornissen (delirium, catatonie, psychotische stoornis, stemmingsstoornis) in de differentiaaldiagnostiek aanwezig blijven. De casus wijst verder op het belang van een snelle en adequate behandelstrategie bij catatone toestandsbeelden, zoals het MNS.

In onze klinische les beschreven wij de ‘lorazepam-ECT-aanpak’. Was deze gevolgd, dan zou de beschreven patiënt (waarschijnlijk) binnen enkele dagen ECT hebben gekregen. Voorts schrijft Rondeel dat ECT 2 maal per week werd toegepast. De richtlijn Elektroconvulsietherapie van de Nederlandse Vereniging voor Psychiatrie schrijft echter voor dat bij deze ernstige condities ECT ‘meer dan twee keer per week tot één keer per dag’ dient te worden gegeven.1 De reden waarom bij de betreffende patiënt werd afgeweken van deze richtlijn wordt niet vermeld, maar wij vermoeden echter dat dit vanwege logistieke redenen is gebeurd en niet vanwege inhoudelijke. Dat ECT moest worden uitgesteld vanwege de vakantie van de psychiater, die kennelijk de enige was die ECT kon toepassen, is natuurlijk een bizarre situatie in een land als Nederland anno 2006. Dit pleit voor een nadere beschouwing van de huidige ECT-capaciteit in Nederland. Overigens heeft de Werkgroep ECT Nederland een redelijk overzicht over de beschikbaarheid van ECT in een bepaald verzorgingsgebied. Voor de (acute) behandeling van ernstige ziektebeelden als catatonie (waaronder MNS) zouden geen belemmeringen moeten bestaan.