Langerhanscelhistiocytose van de dens axis

Background

Langerhans cell histiocytosis, formerly known as histiocytosis X, is characterised by clonal proliferation of pathologic cells resembling Langerhans cells. Langerhans cell histiocytosis is commonly localised in the bones of the skull or in the skin; however, a great variety of foci has been described.

Case

A general practitioner referred a 25-year-old man to the neurologist because of progressive pain in the neck that had arisen spontaneously. The pain had become so severe over a period of 3 weeks that he had had to support his head with both hands to ease it. Chiropractic treatment had resulted in a worsening of the symptoms. On physical examination, two pathologically enlarged lymph nodes were palpable on the left side of the neck. CT, MRI and PET scans revealed an osteolytic laesion at the site of the dens axis (C2). Immunohistochemistry of the lymph node demonstrated positive staining for CD1a and S100, characteristic of Langerhans cell histiocytosis. The patient was treated with chemotherapy and osteosynthesis of the C1-C2-C3 vertebrae; he was able to return to work after 9 months.

Conclusion

Langerhans cell histiocytosis is an extremely rare condition; its diagnosis is often missed or made at a later time. The golden diagnostic standard is histopathological analysis of the abnormality. The condition's prognosis is related to its extent. Its localisation in the dens axis has not been previously described.

Conflict of interest: none declared. Financial support: none declared.

Samenvatting

Achtergrond

Langerhanscelhistiocytose, voorheen ook wel ‘histiocytose X’ genoemd, wordt gekenmerkt door klonale proliferatie van pathologische cellen met de karakteristieken van langerhanscellen. Meestal manifesteert deze ziekte zich met huidafwijkingen of afwijkingen van de schedel, maar er is een grote variatie aan lokalisaties beschreven.

Casus

Een 25-jarige man kwam via de huisarts bij de polikliniek Neurologie in verband met sinds 10 weken spontaan ontstane en toenemende nekpijn. De pijn was de laatste 3 weken zodanig ernstig dat hij zijn hoofd met beide handen moest ondersteunen. Chiropraxie had de klachten verergerd. Bij lichamelijk onderzoek waren links in de hals 2 pathologisch vergrote lymfeklieren palpabel. CT, MRI en PET-scan toonden tevens een lytisch ruimte-innemend proces ter plaatse van de dens axis (Cii). Bij histopathologisch onderzoek werden kenmerkende afwijkingen van langerhanscelhistiocytose in de lymfeklier gevonden (positieve aankleuring voor de antigenen S100 en CD1a). Patiënt werd met chemotherapie behandeld en Ci-Cii-Ciii-osteosynthese, en kon na 9 maanden zijn werk hervatten.

Conclusie

Langerhanscelhistiocytose is een zeer zeldzame aandoening, waardoor de diagnose vaak wordt gemist of pas laat wordt gesteld. De gouden standaard voor de diagnostiek is histopathologisch onderzoek van de afwijking. De prognose hangt samen met de uitgebreidheid. Een lokalisatie in de dens axis is niet eerder beschreven.