Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar

Systemische mastocytose als oorzaak van osteoporose

Klinische praktijk
S.A.G. Kemink
A.G.H. Smals
P.W.C. Kloppenborg
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1996;140:1277-9
Abstract
Abstract
Sluiten
Systemetic mastocytosis as a cause of osteoporosis.

- Out of 21 male patients with osteoporosis who visited an outpatient clinic for endocrine diseases in two years (1994-1995), three had systemic mastocytosis as diagnosed histopathologically. Two of these had characteristic features of urticaria pigmentosa, consisting of multiple brown nodules on the skin of trunk and extremities, and a positive Darier sign. In all of them the excretion of the histamine metabolites methylhistamine and methylimidazoleacetic acid in a 24-hour urine specimen was increased. When osteoporosis is diagnosed in men or premenopausal women, underlying pathology could be considered. Cautious investigation of signs and symptoms of systemic mastocytosis in such patients might prove this disease be less rare than is often assumed.

Samenvatting

Bij 21 mannen met osteoporose die in 2 jaar (1994-1995) op een polikliniek voor endocriene ziekten werden gezien, werd bij 3 de diagnose ‘systemische mastocytose’ gesteld op basis van histologisch onderzoek van een crista iliaca-biopt. Bij 2 patiënten waren er kenmerkende huidafwijkingen (urticaria pigmentosa), bestaande uit multipele roodbruine noduli aan de romp en de extremiteiten, en een positief symptoom van Darier. Bij allen was de uitscheiding van de histaminemetabolieten methylhistamine en methylimidazolazijnzuur in de 24-uursurine verhoogd. Osteoporose bij mannen of bij premenopauzale vrouwen berust vaak op onderliggende aandoeningen. Wanneer in deze groep systematisch gezocht zou worden naar aanwijzingen voor het bestaan van systemische mastocytose, zou mogelijk blijken dat deze aandoening minder zeldzaam is dan meestal wordt gedacht.

Artikelinformatie
Aanvaard op

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 1996;140:1277-9
Vakgebied
Interne vakken
Auteursinformatie

Academisch Ziekenhuis, afd. Endocriene Ziekten, Postbus 9101, 6500 HB Nijmegen.

Mw.S.A.G.Kemink en prof.dr.P.W.C.Kloppenborg, internisten; prof.

dr.A.G.H.Smals, internist-endocrinoloog.

Contact mw.S.A.G.Kemink

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties

J.C.
Kluin-Nelemans

Leiden, juli 1996,

Kemink et al. wijzen in hun leerzame mededeling nog eens op het vóórkomen van ernstige osteoporose bij systemische mastocytose (1996;1277-9). Als therapie stellen zij behandeling met bifosfonaten voor in combinatie met calcium. Een additionele therapie zou behandeling met interferon alfa kunnen zijn. Naar aanleiding van een casuïstische mededeling over de effectiviteit van interferon alfa 2b bij een patiënt met zeer ernstige systemische mastocytose,1 hebben Weide et al. dit middel toegepast bij 3 patiënten met systemische mastocytose en osteoporose.2 Alle 3 werden met 3 x 5 miljoen IU interferon alfa 2b behandeld en verdroegen deze therapie goed. Bij alle 3 patiënten werd een toename in botdensiteit gemeten met kwantitatieve ‘dual-energy’-computertomografie. Parallel hiermee nam de ernstige rugpijn af, verminderde de mestcelinfiltratie in het beenmerg en nam bij 1 van de 2 patiënten met urticaria pigmentosa ook de huidinfiltratie duidelijk af, terwijl deze bij de andere patiënt enige verbetering liet zien. Geen van deze 3 patiënten werd met bifosfonaten behandeld, zodat aannemelijk is dat de interferontherapie geleid heeft tot de verbetering van de osteoporosewaarden.

Bij patiënten met een ernstige vorm van systemische mastocytose is behalve symptomatische therapie ook behandeling met interferon alfa te overwegen, omdat deze benadering tot op heden als enige therapie bij sommige patiënten ook werkelijk een reductie van mestcelinfiltratie kan bewerkstelligen met als gevolg een afname van de urticaria pigmentosa, beenmerginfiltratie en door histamine geïnduceerde aanvallen. Vanzelfsprekend dient de ernst van de symptomen van de onderliggende ziekte een dergelijke kostbare therapie te rechtvaardigen en dient men de bijwerkingen en het therapeutische voordeel tegen elkaar af te wegen.

J.C. Kluin-Nelemans
Literatuur

  1. Kluin-Nelemans HC, Jansen JH, Breukelman H, Wolthers BG, Kluin PM, Kroon HM, et al. Response to interferon alfa-2b in a patient with systemic mastocytosis. N Engl J Med 1992;326:619-23.

  2. Weide R, Ehlenz K, Lorenz W, Walthers E, Klausmann M, Pflüger KH. Successful treatment of osteoporosis in systemic mastocytosis with interferon alpha-2b. Ann Hematol 1996;72:41-3.