Kwaliteit van leven bij locked-in-syndroom: kan dat?

Dames en Heren,

Kwaliteit van leven staat centraal bij invaliderende aandoeningen waarbij beslissingen over de behandeling en hulpmiddelen verstrekkende gevolgen kunnen hebben. In deze klinische les over een patiënt met ‘locked-in’-syndroom leren we meer over het concept ‘kwaliteit van leven’ en de manier waarop patiënten, familie, artsen en meetinstrumenten daar op verschillende wijze invulling aan kunnen geven.

Patiënt, een 57-jarige man, wordt onwel, klaagt over verminderd gezichtsvermogen, verminderde kracht aan rechter arm en been en begint onduidelijk te spreken. Hij was nooit ziek en was zelfstandig ondernemer samen met zijn echtgenote; ze hebben drie volwassen zoons. Hij wordt naar de SEH gebracht, waar de arts dysartrie en een geringe halfzijdige verlamming rechts constateert. De CT-scan toont twee infarcten van oudere datum in de rechter hemisfeer. Het team besluit tot het verrichten van intraveneuze trombolyse met recombinant weefselplasminogeenactivator. De deur-tot-naaldtijd is 22 minuten.

Na enige tijd is de uitval verdwenen, waarop behandeling met plaatjesremming (clopidogrel) wordt begonnen en patiënt wordt opgenomen op de stroke-unit. Vervolgens heeft patiënt wisselende klachten van gevoelsveranderingen aan zijn linker en rechter extremiteiten. Na 24 uur is er een acute verslechtering van het beeld met dysartrie, aanvankelijk rechtszijdige verlamming, later tetraplegie en respiratoire insufficiëntie. In het regionale interventiecentrum besluit men geen endovasculaire behandeling toe te passen. Patiënt wordt kunstmatig beademd op de afdeling Intensive Care.

Na enkele dagen blijkt de patiënt een klassiek locked-in-syndroom te vertonen. Behoudens verticale oogbewegingen en knipperen met de oogleden kan hij geen willekeurige bewegingen maken. Al bij het begin van de verslechtering bespreken wij als behandelteam met de echtgenote de aanzienlijke kans op het ontstaan van een locked-in-syndroom, overlijden of het bereiken van een zorgafhankelijke toestand. We brengen naar voren dat staken van behandeling overwogen moet worden. De familie ervaart dit als bedreigend en mijdt contact met de hoofdbehandelaar.

In de dagen die volgen maakt de familie heel duidelijk dat staken van de behandeling geen optie is. Ook de patiënt geeft met oogbewegingen aan door te willen gaan. Er wordt gekozen voor behandeling van alle complicaties. Het verschil in perspectief op het mogelijk staken van behandeling leidde ertoe dat de familie weinig vertrouwen in het behandelteam had, hetgeen de begeleiding moeilijk maakte.

Beschouwing

Bij het klassiek locked-in-syndroom (LIS) kan de patiënt alleen verticale oogbewegingen maken en knipperen met de ogen. Dit is de enige mogelijkheid voor communicatie. De patiënt vertoont een totale anartrie en tertraplegie bij helder bewustzijn. LIS wordt meestal door ischemie van de ventrale pons veroorzaakt, zoals bij onze patiënt. Andere oorzaken zijn bloeding, trauma, een tumor, demyelinisatie, metabole oorzaken of infectie.

De eerste beschrijving van een persoon met LIS is van de hand van Alexandre Dumas, die in de roman De graaf van Monte-Cristo in 1845 de persoon van Noirtier de Villefort opvoerde. Deze kon alleen de ogen bewegen, maar wist daarmee wel zijn wil over te brengen en heeft vele jaren in deze toestand geleefd, dankzij een uitstekende verzorging.1 Van patiënten met LIS sterft 80% binnen een jaar, maar van de groep die het eerste jaar overleeft blijft 80% meer dan 5 jaar in leven.2 Er is dus een leven mogelijk met LIS. Maar is dit leven wenselijk?

In de vasculaire neurologie zijn veel interventies in gerandomiseerde studies onderzocht, waarbij totale zorgafhankelijkheid wordt beschouwd als ongewenste uitkomst die voorkómen moet worden. Patiënten met LIS bleken echter hogere scores te geven op schalen voor de kwaliteit van leven dan men op grond van de beperkingen zou verwachten. Met de ‘Anamnestic comparative self-assessment’-vragenlijst werd ontdekt dat 72% van 168 patiënten met LIS zichzelf als gelukkig beschreven.3 Er was een verschil tussen patiënten bij wie de diagnose ‘LIS’ kort of langer geleden gesteld was. De laatste groep was gelukkiger. Blijkbaar kunnen pas gediagnosticeerde patiënten in het begin depressief en ongelukkig zijn, maar later goede kwaliteit van leven ervaren.

In een vergelijkend onderzoek werd geen verschil in kwaliteit van leven gevonden, maar wel een hogere mate van depressieve symptomen.4 Diverse onderzoeken op dit gebied suggereren dat mensen die langere tijd leven met LIS een betere kwaliteit van leven ervaren. Het is goed voor te stellen dat deze conclusie voor een bredere groep patiënten met ernstig-invaliderende aandoeningen geldt. Hoe valt te begrijpen dat deze groep patiënten een goede kwaliteit van leven ervaart ondanks de ernstig-invaliderende aandoening?

‘Disability paradox’

In het veld van de ‘disability studies’ spreekt men over ‘disability paradox’. Dit is het fenomeen dat een ziek of ernstig gehandicapt persoon hoog scoort op kwaliteit-van-leven-meetinstrumenten, soms hoger dan vóór de ziekte begon.5 De paradox is dat men verwacht dat iemand met een aandoening lager scoort op kwaliteit van leven dan iemand die gezond is.

De aanname in de disability paradox berust op verwarring tussen functioneren en waarderen. Er wordt van uitgegaan dat iemand die ziek is en minder goed functioneert, op emotioneel of sociaal vlak ook een lagere kwaliteit van leven ondervindt dan de gezonde. De praktijk van extreme gevallen, zoals mensen met LIS of mensen met amyotrofe laterale sclerose die willen voortleven met beademing, laat zien dat dat niet opgaat.

Zaken die voor mensen waarde hebben kunnen het leven de moeite waard maken, hoe invaliderend de ziekte ook is. Mensen geven voorbeelden als relaties met familie en vrienden, communiceren (met oogbewegingen), of plezier beleven aan activiteiten. Individuele waarderingen spelen hierbij een belangrijke rol. Wat van belang is voor het wel of niet hoog scoren op kwaliteit-van-leven-vragenlijsten is niet zozeer de mate van functioneren, maar het waarderen van wat er mogelijk is. De disability paradox is geen paradox.

Verschuiving van reactie, verandering van situatie

Kwaliteit van leven is een veranderlijk en dynamisch concept: tijd, veranderende situaties en veranderende waarderingen van de situaties spelen een rol. Verschillende factoren, zoals copingmechanismen of persoonlijkheid, beïnvloeden hoe verschillende individuen omgaan met nieuwe situaties. Psychologen noemen deze verschuivingen in reactie ‘response shift’.6 Zo verandert de vraag ‘Hoe het kan dat ernstig zieken een goede kwaliteit van leven kunnen ervaren?’ in de vraag: hoe kan het dat het behandelteam de kwaliteit van leven bij ernstig zieken zo laag inschat?

Waardering bezien uit verschillende invalshoeken

Een mogelijke uitleg is dat gezonde mensen zich een leven met een aandoening niet kunnen voorstellen. Men lijkt een vergelijking te maken vanuit de eigen ofwel ‘gezonde’ staat en een hypothetische ‘zieke’ situatie waarin het functioneren ineens verminderd is. Hier komt de verwarring tussen functioneren en waarderen opnieuw aan bod. In de positieve gezondheidstheorie zien we dit verschijnsel ook: met name artsen interpreteren gezondheid via een biomedische interpretatie (functioneren) en zien hierbij andere dimensies die invloed hebben op gezondheid en ervaren kwaliteit van leven (waarderingen) over het hoofd.7

Bij onze patiënt was dit verschijnsel ook aan de orde. De ‘modified Rankin Scale’ (mRS) wordt veel gebruikt door artsen om te helpen bij het nemen van beslissingen over de behandeling. De mRS is een functionele schaal die varieert van 0 (geen symptomen) tot 5 (ernstige beperkingen, zoals bedlegerigheid, incontinentie en voortdurend zorgbehoevend).8 De toestand van onze patiënt zou op deze schaal met een 5 beoordeeld worden. De effectiviteit van vrijwel alle behandelingen in de vasculaire neurologie, bijvoorbeeld intraveneuze trombolyse, endovasculaire trombectomie en carotisendarteriëctomie, wordt aan de hand van een dergelijke schaal vastgesteld. De verwachte toestand van onze patiënt wordt conform deze schaal als een slechte uitkomst beschouwd. Het behandelend team schatte de situatie van de patiënt met LIS in als onleefbaar.

Kwaliteit van leven is een ingewikkeld concept dat vaak als uitkomstmaat fungeert om het effect van een behandeling te meten. Daarmee is een uitkomst op kwaliteit van leven een generalisatie over een groep patiënten op een bepaald tijdstip. Er kunnen individuele verschillen zijn tussen hoe mensen uitkomsten waarderen. Wat voor een wielrenner levensgeluk betekent, kan de boekenwurm koud laten. Ook kan een bepaalde interventie anders uitwerken voor verschillende patiënten. Wie bijvoorbeeld geen familie heeft die ondersteuning kan bieden, kan veel meer beperkingen ondervinden dan anderen, omdat hij of zij moet wachten tot de professionele hulp langskomt.9

Gemiddelden maken verschillen vaak niet goed zichtbaar. Ook bevatten vragenlijsten niet alle variabelen die voor individuele patiënten van belang zijn. Ten slotte kan iemands toestand, of de waardering daarvan, veranderen in de loop van de tijd. Om daar achter te komen zouden meerdere metingen verricht moeten worden.

Wij concluderen dat de complexiteit in onze casus afkomstig is van verschillende invalshoeken: die van de patiënt en de familie, die de kwaliteit van leven beoordelen op basis van wat er nog mogelijk is, en die van het behandelteam, dat de kwaliteit van leven impliciet gelijkstelt aan niveau van functioneren.

Hoe ging het verder met de patiënt?

Onze patiënt wordt geleidelijk van de beademing ontwend en ontwikkelt willekeurige motoriek in de gelaatsmusculatuur. Na een verblijf van enkele maanden in het ziekenhuis wordt hij overgeplaatst voor verdere revalidatie. De communicatie verbetert met behulp van diverse communicatiemiddelen. De motoriek van hoofd, gelaat en zelfs van de handen verbetert. Alles wordt in het werk gesteld om patiënt na zes maanden klinische revalidatie naar huis te ontslaan. Met een team van hulpverleners en de familie lukt het een bevredigende thuissituatie te verzorgen.

De familie geeft aan dat de patiënt en zijn naasten kwaliteit van leven ervaren vanwege de rol die de patiënt kan blijven spelen in de gezinssituatie en de geboorte van zijn eerste kleinzoon. Het gaat ruim een jaar goed, waarna hij een ernstige pneumonie krijgt en wordt opgenomen op de Intensive Care. Na onbehandelbare complicaties bij beademing overlijdt de patiënt 21 maanden na ontstaan van het LIS.

Wat had er anders gekund?

Wetende hoe verschillend de belevingen van patiënten, familie en behandelaars kunnen zijn als het gaat om de mogelijke gezondheidstoestand als gevolg van deze ernstige ziekte, hadden we bij de eerste besprekingen louter opties en gevolgen kunnen schetsen. Bij deze familie zou een eerste feitelijke uitleg zonder adviezen beter op zijn plaats geweest zijn. In latere gesprekken hadden we kunnen bespreken hoezeer persoonlijke en omgevingsfactoren bepalend zijn voor de ervaren kwaliteit van leven.

Dames en Heren, bij verstrekkende behandelbeslissingen is het belangrijk goed bij uzelf, maar vooral ook bij de patiënt en diens familie te rade te gaan op welke gronden u uw adviezen baseert. Bij een ernstig invaliderende aandoening zoals het locked-in-syndroom, maar ook bij andere zeer ernstige ziekten waarbij de patiënt een goed beoordelingsvermogen heeft en met de omgeving kan communiceren, schatten het behandelteam en de reguliere meetinstrumenten de levenskwaliteit nogal eens als ‘zeer laag’ in, terwijl de patiënt en de familie heel anders kunnen oordelen. Zij kijken immers niet alleen naar wat ze verloren hebben, maar ook naar wat het leven nog de moeite waard maakt.